Tinjauan mengenai Sindrom Melkersson Rosenthal

Sindrom Melkersson Rosenthal adalah keadaan neurologi yang jarang berlaku yang menyebabkan perubahan otot yang berkaitan dengan wajah. Gejala utama sindrom Melkersson Rosenthal adalah pembengkakan dan kelumpuhan wajah yang kekal. Ini terutama diperhatikan di salah satu atau kedua bibir. Lidah yang retak juga terdapat pada kebanyakan orang dengan keadaan ini. Ini adalah keadaan yang sangat jarang berlaku, dengan hanya 300 kes yang dilaporkan. Sebilangan besar kes sindrom Melkersson Rosenthal tidak dilaporkan kerana ketiadaan palsi muka. Ini sering menjadikan keadaan sukar untuk dikesan dan didiagnosis sepenuhnya, jadi kelaziman sebenarnya tidak diketahui. Sindrom Melkersson Rosenthal bermula pada masa dewasa muda dan dilihat lebih banyak pada wanita daripada pada lelaki.

Gejala

Individu dengan sindrom Melkersson Rosenthal mengalami tiga gejala utama:

• Pembengkakan muka yang kekal
• Pembengkakan bibir
• Lidah terkoyak

Lumpuh muka juga sering dikaitkan dengan keadaan ini. Walau bagaimanapun, gejala ini hanya terdapat pada kira-kira 30% individu yang menghidapi sindrom Melkersson Rosenthal. Lumpuh boleh mempengaruhi salah satu atau kedua-dua sisi wajah dan boleh menjadi episodik. Terdapat beberapa keadaan di mana kelumpuhan ini kekal setelah episod pertama.

Pembengkakan bibir yang berlebihan adalah gejala yang lebih spesifik yang disebut granulomatous cheilitis, yang mungkin terdapat pada keadaan neurologi lain.

Lidah yang retak dicirikan oleh alur dan gelombang yang mendalam di permukaan lidah yang menjadikan lidah kelihatan berkerut. Kira-kira 20% hingga 40% individu dengan keadaan ini mengalami lidah yang retak.

Pembengkakan muka biasanya menyerang semua bahagian muka dan boleh berkurang selepas beberapa jam atau beberapa hari. Walau bagaimanapun, episod pembengkakan kemudian dalam diagnosis lebih teruk dan biasanya menjadi kekal. Apabila seseorang mengalami episod pembengkakan wajah, gejala ini mungkin disertai oleh demam, sakit kepala, dan perubahan penglihatan.

Punca

Banyak kes sindrom Melkersson Rosenthal yang diketahui terdapat dalam keluarga yang sama, yang menyebabkan para penyelidik percaya bahawa keadaan ini bersifat genetik.

Walaupun terdapat kepercayaan bahawa sindrom Melkersson Rosenthal bersifat genetik, belum ada penelitian yang cukup untuk menentukan gen mana yang bermutasi menyebabkan keadaan ini.

Terdapat juga hubungan antara sindrom Melkersson Rosenthal dengan penyakit Crohn (gangguan pencernaan keradangan) dan sarcoidosis (keadaan keradangan yang mempengaruhi beberapa sistem organ besar). Setiap keadaan ini diketahui mempunyai beberapa gejala yang meniru sindrom Melkersson Rosenthal.

Keadaan ini juga serupa dengan angioedema, yang mempunyai komponen alergen yang kuat. Sehubungan dengan itu, penyelidikan yang lebih baru menunjukkan keutamaan diet sebagai faktor penyumbang untuk mengembangkan keadaan ini, kerana gejala seperti itu meniru alergi makanan.

Diagnosis

Diagnosis sindrom Melkersson Rosenthal harus dibuat dengan teliti setelah pemeriksaan fizikal, tinjauan ubat menyeluruh, sejarah perubatan, ujian makmal, dan ujian neurologi. Proses penilaian ini harus merangkumi lebih dekat untuk mengesampingkan keadaan seperti penyakit Crohn, palsy Bell, angioedema, alahan makanan dan reaksi alergi, dan sarkoidosis. Setiap keadaan ini sering mempunyai simptom yang serupa dan sindrom Melkersson Rosenthal mungkin salah sebagai salah satu daripada keadaan tersebut.

Biopsi bibir, kulit, dan / atau mukosa sering diperlukan untuk membuat diagnosis sindrom Melkersson Rosenthal. Ini adalah ujian tisu yang bukan sahaja dapat membantu mengenal pasti sebarang penglibatan neurologi tetapi juga akan membantu dalam menentukan rawatan yang sesuai.

Rawatan

Dalam kes sindrom Melkersson Rosenthal yang ringan, gejala dapat diselesaikan tanpa rawatan. Individu dengan kes ringan ini sering mengalami beberapa episod selama satu atau lebih tahun.

Sebilangan besar episod berpanjangan dengan potensi gejala kekal jika tidak ada tindakan yang diambil.

Rawatan biasa untuk sindrom Melkersson Rosenthal adalah:

• Suntikan kortikosteroid
• Ubat anti-radang bukan steroid (NSAID)
• Rejimen rawatan antibiotik

Semua rawatan farmasi ini bertujuan untuk mengurangkan bengkak di wajah, yang berpotensi melegakan gejala yang berkaitan seperti celah lidah.

Ubat imunosupresif juga boleh disyorkan untuk menghentikan penglibatan sistem imun daripada peningkatan pembengkakan wajah.

Terapi seperti teknik urut digunakan untuk mengagihkan semula cecair dalaman yang menyebabkan pembengkakan.

Rangsangan elektrik adalah kaedah lain yang digunakan untuk mengurangkan kesakitan akibat pembengkakan. Kedua-duanya adalah pilihan rawatan jangka pendek yang digunakan untuk meningkatkan kualiti hidup sebagai pengganti teknik rawatan yang lebih invasif.

Pembedahan yang dilengkapi dengan terapi radiasi mungkin disarankan dalam kes-kes yang teruk, untuk mengurangkan pembengkakan dan tekanan pada saraf wajah. Ini sering menjadi pilihan yang popular untuk keadaan yang sangat teruk sehingga bengkak mengganggu fungsi penting seperti bercakap, bernafas, dan menelan.

Pembedahan adalah rawatan yang agak baru untuk sindrom Melkersson Rosenthal dan tidak banyak kajian mengenai keberkesanannya, baik jangka panjang atau jangka pendek.

Setelah menjalani rawatan untuk mengatasi gejala anda, adalah penting untuk terus melakukan lawatan ke doktor dan terus mengetahui gejala yang mungkin meningkat seiring dengan berjalannya waktu.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Sindrom Melkersson Rosenthal boleh menyebabkan gejala yang mempengaruhi kualiti hidup dan fungsi, dalam kes yang teruk. Sebilangan individu dapat mengatasi episod berselang selama beberapa tahun.

Walau bagaimanapun, jika anda adalah salah satu individu yang mengalami gejala kekal yang mempengaruhi kualiti hidup, kesihatan mental, dan kemampuan anda untuk melakukan tugas harian seperti menelan, bercakap, dan bernafas, anda harus berjumpa doktor. Seorang doktor akan dapat menunjukkan anda kepada pakar yang mungkin menentukan pembedahan adalah pilihan terbaik untuk anda.

Bergabung dengan kumpulan sokongan dan kekal sihat secara emosi adalah cara lain untuk meningkatkan kemampuan anda untuk menghadapi hidup dengan penyakit kronik yang jarang berlaku.

Walaupun mendapat rawatan, beberapa gejala mungkin tidak dapat diselesaikan sepenuhnya. Seperti biasa, menjaga pandangan positif dan mencari sokongan dengan bantuan kesihatan mental dan tindak balas emosi anda terhadap keadaan ini sangat penting.