Diet PKU adalah strategi rawatan utama jika anda menderita fenilketonuria (PKU), di mana anda kekurangan enzim yang memungkinkan penukaran fenilalanin menjadi tirosin (kedua-dua asid amino). Kerana proses normal ini tidak berlaku, fenilalanin terkumpul di otak dan menyebabkan masalah kognitif dan / atau tingkah laku. Diet PKU berpusat di sekitar makanan yang rendah fenilalanin untuk menjaga penumpukan ini ke minimum.
Debby Lewis-Harrison / Getty ImagesMengelakkan makanan kaya protein adalah salah satu asas diet PKU, kerana pilihan ini adalah sumber utama fenilalanin. Sudah tentu, badan anda masih memerlukan protein, jadi makanan perubatan yang dirumuskan khas membantu mengisi jurang itu.
Mengikuti diet PKU phenylalanine yang rendah tidak akan menyembuhkan gangguan ini, tetapi dapat membantu mengawal gejala anda.
Kebaikan
Mengikuti diet PKU akan membantu anda menjalani kehidupan terbaik anda dan mencegah atau mengurangkan masalah kognitif yang berkaitan dengan keadaan, seperti masalah ingatan, sakit kepala, kegelisahan, kemurungan, hiperaktif, dan psikosis.
Kajian yang diterbitkan diJurnal Penyakit Metabolik Warisanmelihat fungsi neurologi dan psikologi orang dewasa yang dirawat dengan diet PKU sejak kecil. Para penyelidik mendapati bahawa terdapat beberapa kekurangan fungsi neurologi dan sosial. Walau bagaimanapun, mereka tidak signifikan, dan kebanyakan orang dewasa mempunyai IQ normal dan kualiti hidup yang baik berbanding dengan individu yang sihat.
Sangat penting bagi anak-anak kecil dengan PKU untuk mengikuti diet dengan teliti kerana otak mereka berkembang dengan cepat. Tahap fenilalanin yang tinggi dalam tubuh kanak-kanak boleh menyebabkan kejang dan kerosakan yang tidak dapat dipulihkan pada otak mereka, yang mengakibatkan kecacatan intelektual kekal.
Para penyelidik mengenal pasti perubahan berbahaya pada bahan putih dalam otak kanak-kanak yang mempunyai tahap fenilalanin tinggi dan berubah-ubah sepanjang hayat mereka. Penyelidikan mereka, diterbitkan dalamGenetik dan Metabolisme Molekul,menekankan pentingnya mematuhi diet PKU dan tidak meliberalisasikan diet dengan usia.
Kesan sampingan lain dari tahap fenilalanin yang tidak terkawal untuk semua peringkat umur termasuk eksim, bau badan, dan sosialisasi yang buruk.
Menurut Perikatan PKU Nasional, mengikuti diet PKU seumur hidup dikaitkan dengan tahap IQ yang lebih tinggi, sementara tahap phenylalanine yang lebih tinggi dalam darah sepanjang hayat seseorang dikaitkan dengan lebih banyak masalah dengan fungsi otak dan gangguan neurologi.
Bagaimana ia berfungsi
Diet PKU berfungsi dengan menyediakan:
- Kalori yang mencukupi untuk pertumbuhan yang betul (pada kanak-kanak) atau untuk mengekalkan berat badan yang sihat (pada orang dewasa)
- Protein dan fenilalanin mencukupi untuk memenuhi tetapi tidak melebihi keperluan asid amino penting anda
- Nutrien yang betul untuk memastikan anda sihat
Phenylalanine terdapat dalam pelbagai jenis makanan yang berbeza-beza. Makanan protein adalah sumber tertinggi, jadi mereka harus dielakkan. Makanan lain seperti biji-bijian, sayur-sayuran berkanji dan biasa, dan sebilangan buah mempunyai jumlah fenilalanin yang lebih kecil, sehingga dapat dimakan secara sederhana.
Untuk menebus protein dan nutrien lain yang akan hilang dari diet anda, anda perlu menambahkan makanan pemakanan perubatan bebas fenilalanin yang direka khas. Sebenarnya, kira-kira 70% hingga 85% protein anda berasal dari makanan tambahan seperti Phenyl-Free. Asid amino yang mereka bekalkan teroksidasi dengan cepat berbanding dengan asid amino dalam makanan keseluruhan, jadi keperluan protein lebih tinggi bagi seseorang yang bergantung pada makanan perubatan ini untuk protein.
Kanak-kanak (berumur 4 tahun ke atas) dan orang dewasa memerlukan 120% hingga 140% rujukan pengambilan protein harian untuk usia mereka. Keperluan protein untuk bayi bergantung pada usia mereka tetapi rata-rata sekitar 2.5 gram protein per gram berat badan. Bagi kanak-kanak sehingga usia 4 tahun, keperluan protein adalah 1.5 hingga 2.1 gram per kilogram berat badan.
Penyedia penjagaan kesihatan anda dapat memberitahu anda berapa banyak protein yang anda perlukan setiap hari dan apa tujuan phenylalanine harian anda.
Tempoh
Diet PKU adalah diet sepanjang hayat bagi sesiapa yang menghidap PKU. Bayi dan kanak-kanak sangat mengikutinya. Pada masa lalu, remaja dan orang dewasa diberitahu bahawa mereka boleh keluar dari diet, tetapi ini tidak lagi dianjurkan.
Sekiranya anda menjalani diet PKU, anda mungkin menyedari bahawa anda mengalami sakit kepala, masalah mood, masalah ingatan, atau masalah kognitif yang lain. Sekiranya anda meneruskannya, ini akan bertambah baik.
Apa nak makan
Makanan yang MematuhiMakanan perubatan, goncang, serbuk yang direka untuk PKU
Sebilangan besar jus buah dan buah
Kebanyakan sayur-sayuran bukan berkanji (dan jus)
Roti dan pasta protein rendah
Lemak seperti minyak zaitun, mentega, marjerin, minyak kelapa, ghee
Pemanis seperti gula (putih atau coklat), madu, sirap maple, molase
Sebilangan kecil krim berat
Susu atau yogurt bukan tenusu (beras, badam, kelapa, dll.)
Biji ubi kayu, tepung jagung, tepung ubi kayu
Herba, rempah, cuka, mustard, garam, lada
Kopi, teh
Alkohol
Makanan yang mengandungi aspartam pemanis tiruan
Daging (daging lembu, daging babi, sapi, kambing, dll.)
Kekacang (ayam, ayam belanda, dll.)
Ikan dan makanan laut
Telur
Makanan soya (tahu, tempe, daging kedelai, keju, dll.)
Kekacang (lentil, buncis, ginjal, hitam, kacang pinto, dll.)
Artichokes
Asparagus
Alpukat
Labu butternut
Jagung
Kacang hijau
Kale
Kacang polong
Kentang dan kentang goreng
Kismis
Nasi, bijirin penuh (gandum, quinoa, gandum retak, dll), pasta biasa
Ubi keledek
Kacang kacang dan kacang
Tenusu: Susu, keju, dan yogurt
Dengan pengecualian lemak, minyak, dan gula, semua makanan mempunyai sejumlah fenilalanin. Jadi, walaupun anda memilih makanan dari senarai yang sesuai, anda masih harus mengambil berat tentang bahagian anda.
Sekiranya anda mempunyai PKU, penting untuk bekerjasama dengan pakar diet atau pakar kesihatan anda untuk menyesuaikan diet dengan keperluan khusus anda, yang akan berdasarkan tahap fenilalanin dalam darah, protein dan tujuan diet anda yang lain, pilihan makanan anda, dan cara hidup.
Garis panduan umum
Aspartame: Pemanis buatan ini terbuat dari fenilalanin, jadi harus dielakkan. Ini biasanya dijual sebagai NutraSweet atau Equal, tetapi disenaraikan sebagaiaspartamdalam makanan, makanan ringan, atau bebas gula seperti minuman ringan, pencuci mulut, gelatin, puding, yogurt, dll.
Buah-buahan: Sebilangan besar buah segar atau beku rendah fenilalanin, kecuali kismis, yang tinggi dan semestinya terhad, dan pisang dan tembikai madu, yang dianggap sebagai buah fenilalanin sederhana. Simpan bahagian ini hingga setengah cawan dan makan dengan sederhana. Perlu diingat jika anda memakan kerepek pisang kering (atau kebanyakan buah kering), mudah untuk memakan sebahagian besar, jadi pastikan anda membatasi hingga setengah cawan juga.
Sayuran: Sayuran berkanji seperti kentang putih, manis, ungu (dan kentang goreng), labu musim sejuk, jagung, dan kacang polong harus dimakan dengan berhati-hati. Sebilangan besar sayur-sayuran segar atau sejuk beku rendah dalam fenilalanin kecuali yang terdapat dalam senarai yang tidak mematuhi peraturan. Lobak, zucchini, dan kembang kol mempunyai jumlah fenilalanin yang sederhana, tetapi dalam bahagian kecil, nasi kembang kol dapat menjadi pengganti beras biasa; lobak merah atau zucchini berfungsi dan bukannya pasta. Sekiranya anda membeli sayur-sayuran beku, pastikan tidak ada krim atau sos keju, yang akan menambahkan protein dan fenilalanin tambahan.
Biji-bijian: Sebilangan besar biji-bijian, roti, pasta, dan roti panggang biasa yang dibuat dengan tepung gandum memiliki jumlah protein yang cukup, jadi hanya boleh dimakan secara sederhana. Cari roti rendah protein, bijirin, pasta, dan makanan bakar, yang merupakan pilihan yang lebih baik. Tanya pakar diet anda untuk sumber yang baik.
Tenusu: Susu, keju, yogurt, dan makanan biasa yang dihasilkan dari ini mengandung protein dan fenilalanin yang tinggi, jadi cari pilihan bukan tenusu. Makanan tenusu yang sangat tinggi lemak seperti krim berat atau keju krim penuh lemak boleh digunakan secara sederhana.
Kacang, kacang but, biji: Ini dapat menyumbang sejumlah besar fenilalanin jika dimakan walaupun dalam jumlah rata. Elakkan mentega kacang atau kacang mentega lain, dan jika menggunakan kacang atau biji utuh, batasi hingga kurang dari segenggam. Tanyakan kepada penyedia perkhidmatan kesihatan anda untuk garis panduan yang lebih khusus.
Perasa: Herba, rempah, garam, lada, mustard, cuka polos atau berperisa, kicap, sos Worcestershire, dan sos barbeku rendah protein dan baik untuk digunakan.
Mengira Fenilalanin
Untuk menentukan jumlah fenilalanin dalam makanan, ikuti langkah berikut:
- Periksa saiz hidangan pada label.
- Gandakan jumlah hidangan yang anda akan makan dengan jumlah protein setiap hidangan untuk mengetahui jumlah protein.
- Gandakan jumlah protein dengan 50 untuk mendapatkan jumlah fenilalanin dalam makanan itu.
Masa yang Disyorkan
Kerana penting untuk mengurangkan jumlah fenilalanin dalam darah anda, anda harus melakukan yang terbaik untuk menyebarkan makanan dan makanan ringan sepanjang hari. Ini juga akan menjadikan anda lebih kenyang dan berpuas hati.
Oleh kerana banyak bahagian anda mesti kecil untuk memenuhi tujuan fenilalanin anda, anda mungkin akan merasa senang untuk makan lima atau enam makanan kecil setiap hari.
Bayi dan Bayi
Pernah difikirkan bahawa bayi dengan PKU harus diberi susu formula saja, tetapi sekarang diketahui bahawa susu ibu rendah fenilalanin. Walau bagaimanapun, susu ibu hanya boleh merangkumi sekitar 25% dari keseluruhan pengambilan bayi yang menyusu. Bayi dengan PKU yang tidak disusui hanya boleh menerima formula khas yang tidak mengandungi fenilalanin.
Dalam satu kajian kecil mengenai bayi yang disusui dengan PKU yang diterbitkan diJurnal Kejururawatan Pediatrik,penyelidik mendapati bahawa pada tahun pertama kehidupan mereka, bayi yang disusui dengan PKU mempunyai tahap fenilalanin yang lebih rendah dan kenaikan berat badan yang lebih baik daripada bayi dengan PKU yang diberi susu formula secara eksklusif.
Pertimbangan
Pemantauan
Darah anda harus diambil setiap bulan untuk memastikan bahawa fenilalanin tidak terkumpul. Sekiranya ada, anda perlu mengurangkan makanan yang mengandungi fenilalanin dan menambahkan lebih banyak makanan tambahan.
Di Amerika Syarikat dan kebanyakan negara lain, bayi diperiksa untuk PKU semasa lahir dengan ujian darah. Tahap darah fenilalanin dan tirosin dipantau secara ketat pada bayi dengan PKU untuk memastikan mereka mendapat cukup nutrisi untuk pertumbuhan sambil menjaga jumlah fenilalanin dalam makanan mereka dalam jangkauan sasaran.
Pemakanan Umum
Sekiranya diikuti dengan betul, diet PKU harus mencukupi dari segi nutrisi. Walaupun demikian, kerana pilihan makanan anda terbatas, mungkin ada vitamin, mineral dan serat yang rendah, terutama jika anda mengambil makanan perubatan anda yang kurang dari yang disyorkan.
Kepraktisan
Diet PKU paling mudah diikuti ketika anda berada di rumah dan menyediakan makanan anda sendiri. Sekiranya anda tiada di kuliah, melancong ke tempat kerja atau percutian, menghadiri pesta atau perayaan, atau berkumpul dengan rakan dan keluarga untuk percutian, merancang makanan yang tepat dan mengikuti diet akan menjadi lebih mencabar. Ini dapat membantu anda untuk mempertimbangkan makanan dan makanan ringan yang diperlukan semasa anda memerlukannya.
Kelenturan
Terdapat pelbagai makanan perubatan untuk orang yang menghidap PKU, jadi anda semestinya dapat mencari beberapa makanan yang anda suka. Anda juga dapat mencicipnya dengan pelbagai cara untuk pelbagai jenis. Sekiranya terdapat banyak buah-buahan dan sayur-sayuran fenilalanin rendah yang tidak anda sukai, diet anda mungkin agak terhad.
Kos
Halangan utama diet PKU adalah kos makanan perubatan anda. Sekiranya anda mempunyai insurans kesihatan, mereka akan dianggap sebagai ubat yang diperlukan oleh pembawa anda, tetapi jumlah perlindungan dan produk tertentu yang dilindungi mungkin berbeza.
Sokongan
Sekiranya mengikuti diet yang ketat boleh mengasingkan diri pada masa-masa. Penting untuk mendapatkan bantuan daripada pakar diet atau pasukan penjagaan kesihatan anda untuk membantu merancang makanan serta sokongan emosi jika diperlukan.
Anda mungkin juga berguna untuk berhubung dengan kumpulan sokongan PKU atau menyertai Perikatan PKU Nasional, yang merupakan sumber yang baik untuk mendapatkan maklumat, petua, dan galakan.
Satu Perkataan dari Verywell
Banyak remaja dan orang dewasa meninggalkan diet PKU kerana mereka terlepas pelbagai diet mereka. Melakukan ini meningkatkan risiko masalah kognitif dan tingkah laku, yang boleh mempengaruhi sekolah, tempat kerja, atau hubungan anda. Perkara yang baik adalah, anda selalu dapat mengembalikan diet anda, dan malah membuat beberapa pertukaran mudah dapat membantu.Sekiranya anda telah "tidak diet" sebentar, berbincanglah dengan penyedia perkhidmatan kesihatan anda mengenai risiko dan faedahnya dan bagaimana anda dapat mengembalikan diet PKU.
Gambaran Keseluruhan PKU
.jpg)
