Apa itu Kardiomiopati Sekatan?

Jochen Tack / Getty Images

Kardiomiopati terhad (RCM) adalah keadaan jantung di mana dinding jantung menjadi kaku dan tidak dapat mengembang secara normal untuk dipenuhi dengan darah. Walaupun jarang menimbulkan gejala yang ketara, RCM boleh menyebabkan kegagalan jantung dan mesti dipantau dengan teliti setelah didiagnosis. Kardiomiopati terhad adalah bentuk kardiomiopati yang paling jarang (istilah payung untuk sebarang penyakit otot jantung), merangkumi kurang daripada 5% daripada semua kardiomiopati dan mempengaruhi kebanyakan orang yang lebih tua. pemindahan.

Juga dikenali sebagai

• Kardiomiopati terhad idiopatik
• Kardiomiopati infiltratif

Jenis-jenis Cardiomyopathy Sekatan

Kardiomiopati terhad berkembang akibat tisu parut atau tisu tidak normal lain yang menggantikan tisu yang sihat, menyebabkan ventrikel jantung menjadi kaku dan tidak tahan terhadap aliran darah.

Terdapat dua klasifikasi kardiomiopati terhad: primer dan sekunder. RCM primer merujuk kepada keadaan di mana penyakit ini berkembang secara bebas daripada faktor yang mendasari. Contoh kardiomiopati terhad dalam kategori ini termasuk:

• Fibrosis endomokard
• Endokarditis Löffler
• Kardiomiopati terhad idiopatik

RCM sekunder berlaku akibat penyakit lain yang mengganggu fungsi normal otot jantung, mengurangkan keanjalannya dan menyekat keupayaan ventrikel untuk mengisi dengan darah. Terdapat dua kategori penyakit tersebut:

• Penyakit infiltratif, yang bermaksud penyakit radang yang merebak ke organ seperti amiloidosis, sarcoidosis, dan karditis radiasi
• Penyakit penyimpanan, seperti hemochromatosis, gangguan penyimpanan glikogen, dan penyakit Fabry.

Gejala

Kardiomiopati yang terhad menyebabkan sedikit gejala, jika ada. Yang berlaku menyerupai gejala klasik kegagalan jantung:

• Dyspnea (sesak nafas)
• Edema (bengkak kaki dan kaki)
• Kelemahan
• Keletihan
• Ketidakupayaan untuk bersenam
• Denyutan jantung
• Peningkatan berat badan dan kembung
• Loya
• Selera makan yang lemah

Gejala kardiomiopati yang terhad adalah:

• Pengsan, sering disebabkan oleh irama jantung yang tidak teratur atau prestasi saluran darah yang tidak normal semasa aktiviti fizikal
• Sakit dada atau tekanan, yang terutama berlaku dengan aktiviti, tetapi juga boleh berlaku pada waktu rehat atau selepas makan

Kardiomiopati yang ketat boleh menyebabkan kesesakan organ perut, menghasilkan hati dan limpa yang membesar, dan asites (pengumpulan cecair di rongga perut).

Punca

Kardiomiopati yang terhad berlaku apabila otot jantung menjadi kaku, menghalangnya daripada berehat sepenuhnya semasa fasa diastolik kitaran jantung - tempoh antara degupan jantung ketika jantung mesti mengembang sehingga penuh dengan darah. Ini menyukarkan ventrikel jantung untuk mengisi dengan mencukupi dan menyebabkan atria membesar kerana mesti bekerja lebih keras daripada biasa. Ukuran dan fungsi sistolik ventrikel biasanya tetap normal atau hampir normal, sekurang-kurangnya sehingga peringkat penyakit ini.

Apa yang menyebabkan otot jantung menjadi kaku tidak dapat difahami sepenuhnya. Keadaan ini tidak berkaitan dengan penyakit arteri koronari (CAD), tetapi sebilangan keadaan berkaitan dengan RCM.

• Sarcoidosis, keadaan yang jarang berlaku di mana kumpulan sel imun membentuk ketulan, yang disebut granuloma, pada organ dalam badan. Selalunya mempengaruhi paru-paru dan kelenjar getah bening di dada, tetapi boleh memberi kesan langsung kepada jantung.
• Hemokromatosis, penyakit yang dicirikan oleh pengumpulan berlebihan zat besi di dalam badan. Zat besi yang tidak diperlukan beracun dan boleh menyebabkan kerosakan organ.
• Amyloidosis, di mana protein yang tidak normal terbentuk di organ tubuh, termasuk jantung.
• Gangguan tisu penghubung, seperti scleroderma
• Rawatan barah tertentu, termasuk radiasi dan kemoterapi
• Penyakit simpanan, seperti penyakit Gaucher

Diagnosis

Doktor anda dapat mengesan kardiomiopati yang ketat dengan ujian fizikal, sejarah perubatan, dan ujian diagnostik. Echocardiogram adalah ujian standard yang digunakan untuk mengesahkan RCM. Ini menunjukkan keabnormalan diastolik dan bukti darah tidak mengisi ventrikel dengan betul.

Ujian lain yang boleh digunakan untuk mendiagnosis dan menilai kardiomiopati terhad adalah:

• Elektrokardiogram
• X-Ray dada
• Lakukan ujian tekanan
• Kateterisasi jantung
• Imbasan CT
• MRI
• Imbasan jantung nuklear, seperti imbasan pemerolehan gated berganda (MUGA). Doktor menggunakan ujian tidak invasif ini untuk menilai fungsi jantung.
• Ujian darah untuk membantu menentukan jenis RCM yang anda miliki.

Dalam kes yang jarang berlaku, seorang doktor akan memerintahkan biopsi otot jantung, yang dapat membantu membuat diagnosis ketika penyakit infiltratif (seperti sarcoidosis) atau penyakit simpanan ada.

Diagnosis pembezaan

Kardiomiopati terhad boleh dikelirukan dengan perikarditis konstriktif, di mana lapisan perikardium (membran yang merangkumi jantung) menjadi menebal, terkalsifikasi, dan kaku. Doktor anda mungkin perlu menolaknya untuk mengesahkan diagnosis kardiomiopati yang ketat. .

Rawatan

Rawatan untuk kardiomiopati yang menyekat melibatkan menguruskan kegagalan jantung dan juga menangani penyebab yang mendasari. Malangnya, tidak ada rawatan khusus yang secara langsung membalikkan RCM itu sendiri.

Namun, terdapat pelbagai pilihan rawatan yang dapat membantu.

Perubahan Gaya Hidup

Doktor anda mungkin akan mengesyorkan diet dan senaman sebagai sebahagian daripada rancangan rawatan anda. Senaman dapat membantu menurunkan berat badan dan menguatkan jantung. Mengamalkan diet rendah natrium dan menurunkan berat badan membantu menurunkan tekanan darah, yang meringankan tekanan pada jantung anda.

Diuretik

Diuretik, seperti Lasix (furosemide), memberikan manfaat paling banyak untuk merawat kardiomiopati yang menyekat dengan mengurangkan edema (bengkak) tetapi mesti digunakan dengan berhati-hati dan kesannya dipantau, kerana ia dapat berfungsi dengan baik, menguras badan lebih banyak cecair daripada yang sihat. Ini dapat mengurangkan jumlah darah yang mengisi ventrikel semasa fasa diastolik setiap degupan jantung.

Pemantauan ketat penggunaan diuretik melibatkan pengukuran berat badan sekurang-kurangnya setiap hari dan secara berkala memeriksa darah untuk mencari tanda-tanda dehidrasi kronik. Dosis optimum diuretik mungkin berubah dari masa ke masa.

Penyekat Saluran Kalsium

Penyekat saluran kalsium dapat membantu RCM dengan secara langsung meningkatkan fungsi diastolik jantung dan memperlahankan kadar denyutan jantung untuk memberi lebih banyak masa untuk mengisi ventrikel antara degupan jantung. Atas sebab yang serupa, penyekat beta juga boleh membantu. Sekiranya terdapat fibrilasi atrium, sangat penting untuk mengawal degupan jantung untuk memberi masa yang mencukupi untuk mengisi ventrikel. Penggunaan penyekat saluran kalsium dan beta-blocker biasanya dapat mencapai tujuan ini.

Inhibitor Ace

Terdapat beberapa bukti bahawa perencat ACE dapat memberi manfaat kepada sekurang-kurangnya beberapa orang dengan kardiomiopati yang menyekat, mungkin dengan mengurangkan kekejangan otot jantung.

Pemindahan jantung

Doktor anda mungkin mengesyorkan pemindahan jantung sebagai pilihan pembedahan jika rawatan lain gagal mengawal gejala kardiomiopati yang menyekat.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Kardiomiopati terhad jarang berlaku, tetapi jika anda mengalami keadaan ini, kemungkinan anda tidak akan mengalami gejala dan kualiti hidup anda tidak akan terjejas. Sekiranya anda didiagnosis dengan kardiomiopati yang ketat, prognosis anda seharusnya baik: Dalam kajian tahun 2012, kadar kelangsungan hidup satu, lima, dan 10 tahun untuk pesakit RCM secara keseluruhan masing-masing adalah 88%, 66%, dan 45%. Lebih-lebih lagi, walaupun merupakan jenis kardiomiopati yang jarang berlaku, terdapat banyak pilihan rawatan berkesan yang dapat diperuntukkan khas oleh doktor anda untuk anda.