Apakah Peralihan Arteri Besar (TGA)?

Transposisi arteri besar (TGA) adalah sekumpulan kecacatan kongenital di mana kedudukan saluran darah utama jantung bertukar. Dalam kes yang jarang berlaku, bahkan ruang jantung akan ditukar. TGA menyebabkan pengalihan peredaran darah normal, merompak oksigen dan nutrien dalam badan. Bergantung pada struktur mana yang diubah, TGA dapat bervariasi dari subklinis (tanpa gejala penting, sekurang-kurangnya hingga kemudian) hingga mengancam nyawa. TGA boleh didiagnosis dengan sinar-X dan kajian lain. Pembedahan adalah bahagian penting dalam rancangan rawatan dalam kebanyakan kes.

Juga dikenali sebagai transposisi kapal besar (TGV), TGA adalah penyakit yang jarang berlaku tetapi serius yang mempengaruhi satu daripada setiap 4.000 hingga 10.000 kelahiran.

Jenis TGA

Terdapat dua jenis TGA yang berbeza berdasarkan kapal dan ruang jantung yang terlibat:

• Dextro-transposisi arteri besar (d-TGA) berlaku apabila kedudukan arteri pulmonari utama dan aorta bertukar.
• Transposisi Levo arteri besar (l-TGA) adalah keadaan yang lebih jarang di mana bukan sahaja arteri aorta dan paru-paru diubah tetapi juga ruang bawah jantung (disebut ventrikel).

TGA biasanya disertai dengan kecacatan lain, seperti kecacatan septum ventrikel (lubang di antara ruang bawah jantung), kecacatan septum atrium (lubang di antara ruang atas jantung), atau ductus arteriosus paten (lubang di aorta).

Gejala

Gejala TGA boleh berbeza-beza mengikut jenis kecacatan yang terlibat. Mereka yang berkaitan dengan d-TGA lebih cepat dan teruk, sementara mereka yang berkaitan dengan l-TGA sering subklinikal (dengan beberapa gejala yang dapat dilihat) hingga kemudian.

Dextro-TGA

Dari dua jenis tersebut, d-TGA dianggap lebih serius kerana peralihan aorta dan arteri pulmonari mengganggu aliran darah. Daripada mengikuti corak normal (badan-jantung-paru-jantung-jantung-badan), d-TGA akan mengikuti dua corak "bulat" yang terpisah dan berbeza:

1. Darah terdeoksigenasi yang dimaksudkan untuk paru-paru sebaliknya dialihkan keluar dari jantung melalui aorta (badan-jantung-badan-badan).
2. Darah beroksigen yang bertujuan untuk beredar sebaliknya dialihkan ke paru-paru melalui arteri pulmonari (badan-paru-badan-badan).

Penurunan oksigen darah (hipoksia) pada bayi dengan d-TGA boleh menyebabkan gejala serius dan berpotensi mengancam nyawa, termasuk:

• Sianosis (kulit biru-ish kerana kekurangan oksigen)
• Dyspnea (sesak nafas)
• Hati yang berdebar
• Nadi lemah
• Makan yang lemah

Lebih-lebih lagi, memberikan darah yang kaya dengan oksigen terlalu banyak ke paru-paru boleh menyebabkan kerosakan dengan meletakkan tekanan oksidatif (ketidakseimbangan antara antioksidan dan radikal bebas) pada tisu paru-paru.

Tanpa pembedahan, satu-satunya cara bagi bayi untuk bertahan hidup d-TGA adalah darah mengalir melalui lubang di jantung - seperti cacat septum atau paten ductus arteriosus - membiarkan darah beroksigen bercampur dengan darah yang terdeoksigenasi, walaupun pada jumlah yang tidak mencukupi.

Levo-TGA

Dengan l-TGA, pertukaran arteri aorta dan paru-paru, serta ventrikel kiri dan kanan, tidak akan menghentikan peredaran darah. Sebaliknya, ia akan menyebabkan darah mengalir ke arah yang bertentangan.

Oleh kerana darah beroksigen masih ada, gejala l-TGA cenderung kurang teruk. Ini tidak bermaksud, bagaimanapun, bahawa keadaannya jinak. Kerana aliran darah terbalik, ventrikel kanan harus bekerja lebih keras untuk mengatasi kekuatan peredaran normal, sehingga memberi tekanan pada jantung.

L-TGA sederhana (di mana tidak ada kecacatan jantung kongenital lain yang terlibat) tidak boleh menyebabkan gejala yang mudah dikenali, walaupun tekanan darah dapat meningkat. Lama kelamaan, tekanan yang diberikan pada ventrikel kanan boleh menyebabkan hipertrofi ventrikel — pembesaran ruang jantung yang tidak normal.

Ini dapat mengurangkan aliran keluar darah dari jantung dan mencetuskan gejala kegagalan jantung, termasuk:

• Kesukaran bernafas semasa bersenam
• Angina (sakit dada) semasa bersenam
• Syncope (pengsan, biasanya semasa bersenam)
• Palpitasi jantung (degupan jantung yang dilangkau)
• Keletihan umum
• Kenyang perut atas
• Ketidakselesaan atau kesakitan di bahagian kanan atas perut
• Hilang selera makan

Kompleks l-TGA, di mana cacat jantung tambahan terlibat, boleh menyebabkan gejala yang dapat dikenal pasti sejak awal, termasuk sianosis ringan dan keletihan yang melampau dengan tenaga. Saluran jantung yang tidak normal dapat mengurangkan keupayaan jantung untuk mengepam darah ke dan dari paru-paru dan ke dan dari seluruh badan.

Sebilangan orang dengan l-TGA mungkin tidak mengalami gejala atau menyedari keadaannya sehingga dewasa ketika tanda-tanda kegagalan jantung muncul. Bagi mereka, pengurusan perubatan lebih disukai berbanding pembedahan.

Punca

Peralihan arteri besar berlaku semasa perkembangan janin. Mengapa ini berlaku tidak diketahui, walaupun dipercayai bahawa keadaan kesihatan tertentu mengubah cara pengkhususan dan pembezaan sel embrio. Dalam beberapa kes, mereka mungkin "membalikkan" pengekodan genetik, menyebabkan pembalikan kedudukan arteri dan ventrikel yang hebat.

Antara faktor risiko ibu yang mungkin berkaitan dengan TGA adalah:

• Kencing manis yang kurang terkawal semasa mengandung
• Minum alkohol semasa mengandung
• Mengalami rubella (campak Jerman) atau jangkitan virus lain semasa kehamilan
• Merokok semasa mengandung
• Sejarah keluarga kecacatan jantung kongenital

Risiko TGA lebih tinggi jika ada perkara ini berlaku pada trimester pertama kehamilan ketika sel mula mengkhususkan.

Mempunyai faktor risiko ini tidak bermaksud anak anda akan dilahirkan dengan TGA. Faktor lain mungkin menyumbang, dan penyelidikan lebih lanjut diperlukan sebelum pencetus genetik dan persekitaran ditentukan dengan jelas.

Dengan itu, setiap usaha harus dilakukan untuk menghindari merokok dan alkohol semasa hamil, untuk mengawal diabetes dan keadaan kesihatan kronik yang lain, dan mencari vaksinasi yang diperlukan sebelum hamil.

Diagnosis

TGA biasanya disyaki jika bayi dilahirkan dengan tanda-tanda hipoksia - oksigen darah rendah yang dicirikan oleh sianosis dan nafas yang sukar. Walau bagaimanapun, tanda-tanda mungkin terlewat jika l-TGA atau d-TGA disertai dengan kecacatan septum. Selalunya, siasatan pranatal tidak akan dilakukan melainkan terdapat tanda-tanda yang jelas mengenai jantung atau kecacatan peredaran darah.

Sekiranya TGA disyaki, doktor akan memeriksa jantung bayi terlebih dahulu dengan stetoskop. Tanda yang biasa adalah murmur jantung di mana darah mengeluarkan bunyi desakan yang tidak normal ketika bergerak melalui jantung.

TGA dapat disahkan dengan gabungan ujian diagnostik:

• Elektrokardiogram (ECG), yang mengukur aktiviti elektrik jantung semasa degupan jantung untuk mengesan kelainan struktur
• Echocardiogram, yang menggunakan gelombang bunyi untuk memvisualisasikan jantung ketika ia mengepam darah
• X-ray dada, yang menggunakan sinaran pengion untuk memvisualisasikan kedudukan aorta dan arteri pulmonari
• Komputasi tomografi (CT), yang mengambil banyak gambar sinar-X untuk membuat "kepingan" tiga dimensi jantung
• Kateterisasi jantung, di mana tiub sempit dijalankan dari urat di pangkal paha bayi ke jantung untuk menggambarkan jantung dengan lebih baik pada sinar-X dan mengukur tekanan dalaman jantung

Sekiranya TGA disyaki sebelum kelahiran, echocardiogram janin dapat dilakukan semasa bayi masih dalam kandungan. Pada masa ini, pembedahan jantung dan kateterisasi disediakan untuk situasi yang mengancam nyawa kerana keberkesanannya masih belum dapat dibuktikan.

Rawatan

Rawatan TGA berbeza mengikut jenis yang terlibat dan juga usia pesakit pada masa diagnosis.

Dextro-TGA

Oleh kerana d-TGA pada umumnya lebih terbuka semasa kelahiran dan, dengan demikian, lebih cenderung didiagnosis, rawatan difokuskan untuk memperbaiki kecacatan jantung.

Namun, kerana jantung bayi yang baru lahir sangat kecil, pembedahan sering ditangguhkan sehingga sekurang-kurangnya dua minggu setelah kelahiran. Dalam tempoh menunggu ini, kelangsungan hidup bayi biasanya bergantung pada terdapat satu atau lebih lubang di jantung (iaitu, kecacatan septum, paten ductus arteriosus) untuk mengekalkan peredaran yang mencukupi.

Sebelum pembedahan pembetulan, pakar bedah jantung pediatrik akan mengesyorkan beberapa pilihan untuk menstabilkan keadaan bayi yang baru lahir:

• Ubat-ubatan: Sejurus selepas kelahiran, bayi akan menerima infus Alprostadil (prostaglandin E1) intravena (IV) yang membantu menjaga lubang-lubang yang tidak normal di jantung terbuka.
• Septostomi atrium belon (BAS): Untuk prosedur ini, kateter nipis dijalankan dari pangkal paha bayi ke jantung. Sebiji belon hujung kateter kemudian melambung untuk membesarkan lubang di jantung.

Pada masa lalu, prosedur ini dilakukan sehingga pembedahan pembetulan dapat ditangguhkan selama sekitar satu bulan.

Dalam beberapa tahun terakhir, pakar bedah memilih untuk melepaskan BAS kerana risiko komplikasi (seperti strok, embolisme, perforasi atrium, kerosakan vaskular, dan tamponade jantung) dan melakukan pembedahan pembetulan dua minggu setelah kelahiran.

Terdapat beberapa pilihan yang boleh dilakukan oleh pakar bedah untuk membetulkan d-TAG. Kedua-duanya adalah pembedahan terbuka yang memasuki jantung dengan memasuki dada. Dua pilihan utama adalah:

• Operasi suis arteri: Dalam prosedur ini, arteri aorta dan pulmonari masing-masing terputus dan dipindahkan ke kedudukan yang betul. Ia dianggap pilihan utama dalam kebanyakan kes. Semasa operasi, sebarang lubang di jantung mungkin dijahit atau dibiarkan ditutup sendiri jika kecil.
• Operasi suis atrium: Pembedahan ini melibatkan pembuatan terowong (sesekat) di antara dua ruang atas jantung (atria). Ini membolehkan darah terdeoksigenasi sampai ke paru-paru dan darah beroksigen untuk mengakses aorta untuk dihantar ke seluruh badan. Walaupun berkesan, pembedahan boleh menyebabkan kebocoran dan gangguan irama jantung dan sering memerlukan pembedahan pembetulan tambahan di kemudian hari.

Walaupun pembedahan itu dianggap berjaya, jantung perlu dipantau secara berkala oleh pakar kardiologi sepanjang hidup individu. Kegiatan fizikal tertentu mungkin perlu dielakkan, seperti angkat berat atau sukan lasak, kerana ia boleh memberi tekanan yang berlebihan pada jantung.

Levo-TGA

Kerana simptom l-TGA sering halus, ia mungkin tidak dapat diketahui sehingga bayi lebih tua dan dalam beberapa kes tidak akan dapat dikesan sehingga tanda-tanda kegagalan jantung berkembang.

Secara umumnya, kebanyakan kanak-kanak dengan l-TGA tidak akan memerlukan pembedahan kecuali terdapat kecacatan septum atau penyumbatan injap ventrikel kanan. Sebaliknya, anak itu akan dipantau sepanjang hidup dan dewasa sehingga dapat mengenal pasti dan merawat masalah jantung yang mungkin timbul.

Sekiranya pembedahan diperlukan, ini mungkin melibatkan:

• Pembaikan injap jantung: Pembedahan ini boleh dilakukan sebagai pembedahan terbuka atau diperbetulkan melalui kateter ke jantung.
• Penggantian injap jantung: Pembedahan ini, yang dilakukan sama ada pembedahan terbuka atau melalui kateterisasi jantung, akan menggantikan injap yang rosak dengan prostetik.
• Operasi suis berganda: Ini adalah pembedahan yang kompleks secara teknikal yang mengalihkan darah beroksigen ke ventrikel kiri dan aorta dan darah deoksigenasi ke ventrikel kanan dan arteri pulmonari.

Sama ada pembedahan dilakukan atau tidak, kanak-kanak dengan l-TGA mungkin menghadapi banyak masalah jantung ketika mereka semakin tua, termasuk masalah injap jantung, bradikardia (irama jantung yang perlahan), dan kegagalan jantung. Ubat-ubatan dan prosedur seperti pembedahan jantung dan alat pacu jantung mungkin diperlukan untuk memperbaiki masalah ini.

Orang dewasa yang didiagnosis dengan l-TGA jarang memerlukan pembedahan dua kali ganda, walaupun pembaikan atau penggantian injap tidak jarang berlaku. Sebaliknya, rawatan akan memberi tumpuan kepada melegakan gejala kegagalan jantung dan gangguan irama jantung.

Prognosis

Prognosis (hasil yang diramalkan) TGA boleh berbeza-beza. Namun, dengan kemajuan dalam pengurusan pembedahan dan farmaseutikal d-TGA dan l-TGA, masa bertahan dan ukuran kualiti hidup telah meningkat sangat besar dalam beberapa tahun terakhir. Dalam beberapa kes, jangka hayat normal tercapai.

Dextro-TGA

Jelas, cabaran terbesar dalam meningkatkan hasil melibatkan bayi baru lahir dengan d-TGA yang selalu memerlukan pembedahan. Kajian 2018 yang diterbitkan diAnnals of Thoracic Surgerymelaporkan bahawa bayi yang menjalani pembedahan suis arteri atau atrium masing-masing mempunyai 86.1% atau 76.3% peluang untuk bertahan hidup untuksekurang-kurangnya20 tahun.

Tidak termasuk mereka yang meninggal semasa operasi, kemungkinan hidup bagi mereka yang menghidap suis arteri melonjak menjadi 97.7%, sementara mereka yang menghidap suis atrium mempunyai kadar kelangsungan hidup 20 tahun sebanyak 86.3%. Pengurusan perubatan jangka panjang dan pembedahan tambahan, jika diperlukan, kemungkinan akan memperpanjang masa bertahan selama bertahun-tahun lagi.

Levo-TGA

Pada orang dengan l-TGA, masa bertahan umumnya lebih besar tetapi dipengaruhi oleh tahap keabnormalan struktur di jantung serta campur tangan perubatan yang dilakukan.

Sebagai contoh, tinjauan 2015 yang diterbitkan diJurnal Oschermelaporkan bahawa orang dengan l-TGA yang mengalami kebocoran injap tricuspid (salah satu daripada dua injap di sebelah kanan jantung) mempunyai kadar kelangsungan hidup 20 tahun sebanyak 43% berbanding mereka yang tidak mengalami kebocoran injap yang mana kelangsungan hidup selama 20 tahun adalah 93%.

Sebaliknya, penggantian injap tricuspid pada orang dengan TGA masing-masing sesuai dengan kadar kelangsungan hidup 5 dan 10 tahun masing-masing 100% dan 94%.

Malah orang dengan TGA yang memerlukan transplantasi jantung mempunyai kadar kelangsungan hidup 5 tahun sebanyak 69% kerana peningkatan teknik pembedahan dan terapi pasca operasi.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Sekiranya bayi anda mengalami perubahan arteri yang besar, anda mungkin risau. Ini dapat membantu mengetahui bahawa kebanyakan bayi yang dilahirkan dengan TGA dapat bertahan hingga dewasa tanpa komplikasi serius jika dirawat dengan betul.

Sehingga pertengahan abad ke-20, majoriti bayi yang dilahirkan dengan TGA tidak dapat bertahan lebih dari beberapa bulan. Dengan munculnya teknik pembedahan yang lebih baru dan lebih baik dan penjagaan pasca pembedahan yang lebih baik, gambarannya telah berubah menjadi lebih baik.