Sarcoma adalah bentuk barah yang jarang berlaku yang secara khusus mempengaruhi tisu penghubung (mesenchymal), termasuk:
- Tulang
- Tulang rawan
- Lemak
- Otot
- Tendon
- Serat saraf
- Saluran darah dan limfa
Terdapat lebih daripada 70 jenis sarkoma, dan gejala berbeza mengikut lokasi dan ukuran tumor. Sarkoma didiagnosis dengan cara yang sama seperti barah tumor pepejal lain (dengan pencitraan dan biopsi) dan dirawat dengan pembedahan, kemoterapi, terapi radiasi, dan ubat imunoterapi yang lebih baru dan disasarkan.
Sarkoma adalah tumor primer, yang bermaksud ia bermula pada tulang dan tisu penghubung. Mereka yang bermula di bahagian lain badan dan menyebar (metastasize) ke tulang dan tisu penghubung dianggap sebagai tumor sekunder dan boleh menjadi jenis kanser.
FatCamera / Getty Images
Jenis-Jenis
Sarkoma secara amnya dikelaskan sebagai sarkoma tulang atau sarkoma tisu lembut, yang masing-masing mempunyai beberapa subtipe.
Sarkoma Tulang
Sarkoma tulang adalah tumor tulang primer. Jenis yang paling biasa termasuk:
- Osteosarcoma (paling biasa)
- Chordoma
- Chondrosarcoma
- Sarkoma Ewing
- Fibrosarcoma
- Tumor sel raksasa tulang
- Histiocytoma berserabut malignan
- Neurofibroma tulang
- Penyakit tulang Paget
Prevalensi Kanser Tulang
Kira-kira 3,600 orang terkena sarkoma tulang di Amerika Syarikat setiap tahun. Sarkoma tulang primer menyumbang kurang dari 0.2% daripada semua kanser, tetapi tulang boleh menjadi tempat penyebaran barah yang bermula di tempat lain.
Sarkoma Tisu Lembut
Sarkoma tisu lembut juga merupakan tumor utama yang mempengaruhi tendon, otot, saluran, lemak, serat saraf, dan tisu penghubung lembut yang lain. Beberapa jenis yang paling biasa termasuk:
- Sarkoma alveolar: Mempengaruhi tisu lembut seperti otot, lemak, atau saraf
- Angiosarcoma: Membentuk pada lapisan saluran darah dan limfa
- Sarkoma sel yang jelas: Terdapat di kaki, tangan, dan anggota badan
- Sarkoma Epithelioid: Bermula pada tisu lembut kulit, biasanya pada jari, kaki, tangan, atau anggota badan
- Fibrosarcoma: Bermula di tisu penghubung berserat di sekitar tendon
- Tumor stromal gastrointestinal (GIST): Berlaku di mana sahaja di saluran pencernaan
- Sarkoma Kaposi: Bentuk di bawah kulit, di kelenjar getah bening, di lapisan tekak, mulut, hidung, dan organ lain
- Leiomyosarcoma: Biasanya berkembang pada otot licin seperti organ perut
- Liposarcoma: Bermula di sel-sel lemak, yang paling sering di anggota badan, otot, atau perut
- Histiocytoma berserabut malignan (MFH): Biasanya terdapat pada otot dan tendon, jarang pada tulang
- Mesenchymoma malignan: Tumor tisu lembut yang mengandungi dua atau lebih subtipe sarkoma dan biasanya bermula pada leher, kepala, atau anggota badan
- Schwannoma malignan: Bentuk dalam tisu di sekitar saraf
- Sarcoma neurogenik: Berkembang pada sarung saraf
- Rhabdomyosarcoma: Bentuk pada otot rangka
- Sarkoma sinovial: Terdapat di anggota badan, berhampiran sendi dan mempengaruhi otot atau ligamen
- Sarkoma rahim: Bermula di lapisan otot rahim
Sarkoma Tisu Lembut
Sarkoma tisu lembut hanya menyumbang 0.7% daripada semua barah di Amerika Syarikat (atau lebih daripada 13,000 diagnosis).
Gejala
Gejala sarkoma berbeza mengikut jenis, lokasi, dan tahap keganasan. Sebilangan, seperti sarkoma Kaposi, hanya boleh menyebabkan lesi kulit tetapi tidak ada gejala lain. Yang lain, seperti rhabdomyosarcoma pada buah pinggang, boleh menjadi sangat agresif dan cepat merebak ke hati, paru-paru, dan tempat lain.
Sarkoma Tulang
Tanda pertama sarkoma tulang yang paling biasa adalah sakit pada tulang yang terkena. Kesakitan mungkin datang dan pergi atau menjadi lebih teruk pada waktu-waktu tertentu, seperti pada waktu malam atau semasa melakukan aktiviti. Apabila penyakit itu berlangsung, rasa sakit akan menjadi berterusan dan menjadi lebih kuat ketika aktif.
Mungkin juga terdapat pembengkakan atau benjolan di bawah kulit di tempat sakit. Selalunya, gejala ini tidak dapat dilihat sehingga beberapa saat selepas rasa sakit bermula. Sekiranya barah di tulang leher, boleh menyebabkan kesukaran menelan. Sekiranya tulang tulang belakang terjejas, tekanan pada saraf boleh menyebabkan sakit belakang, kebas anggota badan atau perut dan kelemahan, dan kesukaran membuang air kecil atau buang air besar. Sekiranya sel-sel saraf menjadi rosak akibat tekanan, kelumpuhan mungkin berlaku.
Laman web yang paling biasa untuk penyebaran osteosarcoma, atau metastasize, adalah paru-paru. Lebih jarang, ia juga boleh merebak ke tulang.
Jarang, sarkoma mungkin dikaitkan dengan peningkatan kadar kalsium (hiperkalsemia), dan mungkin menyebabkan batu karang, sembelit, kekeliruan, atau masalah jantung.
Sarkoma Tisu Lembut
Salah satu tanda sarkoma tisu lembut yang paling ketara ialah pengembangan ketulan atau nodul. Benjolan cenderung tidak menyakitkan, tegas, dan tetap di tempatnya, dan boleh berlaku pada lengan dan kaki dua pertiga masa. Yang ketiga berlaku di kepala, leher, batang badan, perut, dan retroperitoneum - ruang di belakang dinding perut yang mengandungi bahagian aorta, vena cava inferior, pankreas, dan ginjal.
Selalunya, tidak ada gejala lain selain benjolan. Sekiranya benjolan tumbuh cukup besar sambil tidak disedari, ia boleh menyebabkan gejala seperti sakit, bengkak, edema, dan gangguan fungsi tulang, saraf, dan saluran darah.
Sekiranya benjolan terletak di kawasan tertentu, ia boleh menyebabkan penyumbatan saluran gastrousus, yang membawa kepada gejala seperti kehilangan selera makan, sembelit, dan kekejangan. Sarkoma besar yang menekan saraf boleh menyebabkan masalah neurologi, dan anggota badan boleh menyebabkan trombosis urat dalam.
Punca
Para saintis tidak memahami sepenuhnya apa yang menyebabkan sarkoma, walaupun faktor risiko tertentu sangat berkaitan dengan penyakit ini.
Sarkoma Tulang
Sarkoma tulang dikaitkan dengan faktor persekitaran dan mutasi genetik yang diwarisi. Pendedahan kepada radiasi dan agen khusus yang terdapat dalam ubat kemoterapi (alkylating agen) meningkatkan risiko osteosarcoma dan kanser tulang yang lain. Sindrom genetik yang diwarisi, termasuk penyakit Paget dan sindrom Li-Fraumeni, juga sangat berkaitan dengan penyakit ini.
Sarkoma Tisu Lembut
Banyak sarkoma tisu lembut - terutamanya kanser pediatrik seperti sarkoma alveolar - dikaitkan dengan mutasi genetik sporadis, beberapa di antaranya boleh berkembang semasa embrio terbentuk. Yang lain dikaitkan dengan sindrom genetik yang diwarisi seperti Li-Fraumeni, neurofibromatosis jenis 1, dan poliposis adenomatous keluarga. Faktor risiko persekitaran merangkumi pendedahan sebelumnya kepada radiasi, vinil klorida kimia industri, dan sejarah limfedema sebelumnya.
Umur juga memainkan peranan. Walaupun kebanyakan orang dengan sarkoma tisu lembut berusia lebih dari 50, beberapa subtipe sering dilihat pada kanak-kanak.
Diagnosis
Sarkoma tulang dan sarkoma tisu lembut didiagnosis dengan kombinasi pemeriksaan fizikal, kajian pencitraan, dan biopsi. Ujian makmal kurang berguna untuk mendiagnosis sarkoma dan, pada banyak orang dengan sarkoma tisu lembut, ujian darah umum akan menunjukkan hasil yang normal.Ada beberapa perbezaan kecil dalam ujian dan prosedur yang digunakan.
Sarkoma Tulang
Alat pengimejan diagnostik utama untuk sarkoma tulang adalah sinar-X. Alat pengimejan lain yang mungkin digunakan termasuk tomografi berkomputer (CT), scintigraphy tulang, atau pencitraan resonans magnetik (MRI).
Biopsi boleh dilakukan dengan jarum atau sayatan. Kaedah merangkumi:
- Aspirasi jarum halus (FNA)
- Biopsi jarum teras
- Biopsi tulang pembedahan
Jenis biopsi yang dilakukan bergantung pada lokasi tumor. Biopsi membuang sampel tisu kecil yang kemudian diperiksa dengan mikroskop untuk membuat diagnosis yang pasti. Semasa biopsi jarum dilakukan, sampel tisu dikeluarkan melalui lubang kecil yang dibuat di tulang. Sekiranya biopsi memerlukan pemotongan, potongan kecil dibuat pada tumor.
Ujian makmal seperti ujian darah mungkin dilakukan. Tahap fosfatase alkali dan dehidrogenase laktat cenderung meningkat dengan osteosarcoma dan sarkoma Ewing. Walau bagaimanapun, tahap tinggi ini tidak bermaksud barah ada. Semasa aktiviti sel tinggi, seperti ketika anak-anak tumbuh atau tulang sembuh dari rehat, tahap alkali fosfatase juga tinggi. Lebih banyak ujian perlu dilakukan untuk menentukan sama ada sarkoma tulang ada.
Sarkoma Tisu Lembut
Teknik pengimejan yang digunakan untuk mendiagnosis sarkoma tisu lembut termasuk:
- MRI
- Imbasan tomografi pelepasan positron (PET)
- Imbasan CT
- Imbasan PET-CT gabungan
Alat-alat ini dapat menunjukkan kemungkinan diagnosis sarkoma, tetapi diperlukan biopsi untuk mengesahkan diagnosis dan menentukan jenis sarkoma yang ada. MRI sangat sesuai untuk pengimejan tisu lembut, tetapi CT mungkin lebih berguna untuk mendiagnosis sarkoma di dada atau perut.
Sama ada biopsi jarum atau sayatan dapat digunakan, bergantung pada lokasi tumor. Ahli patologi yang pakar dalam sarkoma tisu lembut boleh memeriksa tisu yang diekstraksi semasa biopsi. Alat pengimejan seperti ultrasound atau MRI dapat membantu menggerakkan jarum ke dalam tumor. Oleh kerana pembedahan lebih lanjut sering diperlukan untuk menghilangkan sarkoma tisu lembut, biopsi sayatan biasanya tidak dilakukan. Sebilangan besar doktor lebih suka menggunakan biopsi FNA atau jarum teras dan hanya akan mempertimbangkan pembedahan jika penilaian makmal tidak dapat disimpulkan atau tumor sukar dijangkau.
Peringkat dan Penggredan
Diagnosis di mana barah berada di dalam badan, di mana barangkali ia telah merebak, dan jika bahagian tubuh yang lain terkena disebut pementasan. Ujian dilakukan untuk mengetahui tahap barah, dan maklumat ini memandu perjalanan rawatan dan membantu menentukan peluang pemulihan pesakit (prognosis). Jenis kanser yang berlainan mempunyai kriteria pementasan yang unik, tetapi panduan pementasan TNM (tumor, nod, metastasis) digunakan untuk semua.
Pementasan TNM menggunakan maklumat mengenai:
- Ukuran dan lokasi tumor
- Adakah atau tidak ia merebak ke kelenjar getah bening dan bagaimana
- Adakah dan sejauh mana barah telah merebak ke bahagian tubuh yang lain
Hasil ini diambil kira untuk menentukan tahap barah, dari 1 hingga 4, yang kemudian menentukan rawatan. Tahap 1 hingga 3 menunjukkan ukuran tumor dan penyebarannya ke tisu sekitarnya, sedangkan tahap 4 menunjukkan bahawa barah telah merebak ke kawasan tubuh yang lebih jauh.
Doktor juga menggunakan sistem penggredan untuk mengetahui seberapa mirip sel barah dengan sel yang sihat di bawah mikroskop. Sel-sel kanser yang menyerupai sel-sel yang sihat disebut "tumor yang dibezakan dengan baik" atau "tumor peringkat rendah", tumor tahap menengah "dibezakan secara sederhana," dan sel-sel kanser yang tidak seperti sel-sel yang sihat disebut "kurang dibezakan" atau "tinggi- tumor tahap. "
Tumor tahap rendah biasanya menunjukkan peluang penyebaran dengan cepat, dan oleh itu, prognosis yang lebih baik. Semakin tinggi gred, perlakuan yang lebih agresif mungkin diperlukan. Dalam kes sarkoma tisu lembut, penggredan sangat penting untuk menentukan prognosis.
Tahap dan penilaian, bersama dengan status prestasi pesakit - seberapa baik mereka dapat melakukan tugas harian dan bertoleransi terhadap rawatan - dan faktor lain membantu memberitahu keputusan rawatan dan keseluruhan prognosis.
Rawatan
Walaupun rawatan sarkoma boleh berbeza-beza mengikut jenis barah yang terlibat, pembedahan tetap merupakan rawatan yang paling biasa pada peringkat awal. Kemoterapi atau radiasi dapat digunakan sebelum operasi untuk mengecilkan tumor (terapi neoadjuvant) atau setelah operasi untuk membersihkan sel-sel barah yang tersisa (terapi adjuvant).
Penggunaan ubat, juga disebut terapi sistemik, termasuk:
- Imunoterapi
- Kemoterapi
- Terapi yang disasarkan
Ini boleh digunakan secara serentak, secara individu, atau bersama dengan pembedahan untuk sarkoma tulang dan tisu lembut.
Sarkoma Tulang
Kursus dan jenis rawatan akan berbeza bergantung pada tahap dan tahap kanser. Untuk sarkoma kelas rendah yang bermula di tulang, pembedahan membuang tumor dan kawasan sekitarnya adalah tipikal. Untuk sarkoma tulang primer kelas tinggi, pembedahan juga boleh digabungkan dengan rawatan lain seperti ubat-ubatan dan radiasi.
Di mana amputasi pernah menjadi aspek biasa rawatan sarkoma tulang, pembedahan menyelamatkan anggota badan kini dapat digunakan dalam 90% kes yang digabungkan dengan kemoterapi. Apabila tumor diekstraksi, tisu tulang di sekitarnya juga dikeluarkan sekiranya sel-sel barah merebak . Sebilangan besar pembedahan ini dapat menyelamatkan anggota badan, walaupun amputasi tetap diperlukan, bergantung pada ukuran dan lokasi tumor.
Keganasan lanjut mungkin masih memerlukan amputasi atau jenis pembedahan yang disebut rotationplasty di mana bahagian tulang dikeluarkan dengan hujung yang tidak terlibat diputar dan dipasang kembali. Pembedahan juga digunakan untuk merawat sarkoma tulang yang telah merebak (metastasis) ke kawasan lain badan.
Sarkoma Tisu Lembut
Rawatan sarkoma tisu lembut berbeza mengikut jenis, lokasi, dan tahap. Dalam kebanyakan kes, tumor tahap 1 dan tahap 2 dikeluarkan secara pembedahan dan dirawat dengan sinaran tambahan. Untuk keganasan tahap 3 dan beberapa tahap 2, kemoterapi juga akan digunakan.
Untuk sarkoma tisu lembut tahap 4, pembedahan biasanya dielakkan kerana jarang meningkatkan hasil. Dalam kes seperti itu, radiasi atau kemoterapi boleh digunakan sendiri atau bersama untuk mengecilkan tumor dan memperlambat perkembangan penyakit.
Pada kesempatan yang jarang berlaku, pembedahan dapat digunakan untuk menghilangkan tumor primer dan metastasis, biasanya ketika sebilangan kecil metastasis telah menyebar ke rongga dada. Walaupun begitu, risiko kambuhannya tinggi.
Prognosis
Secara amnya, kadar kelangsungan hidup untuk sarkoma tisu lembut lebih baik daripada jenis barah tulang utama, osteosarcoma. Secara keseluruhan, sarkoma mempunyai kadar kelangsungan hidup 5 tahun sebanyak 65%. Kadar survival sebenar bagi setiap pesakit bergantung pada faktor seperti:
- Di mana tumor berada
- Sekiranya, di mana, dan berapa banyak ia telah tersebar
- Seberapa cepat sel barah merebak
- Apabila barah dijumpai
Osteosarcoma mempunyai salah satu prognosis termiskin pada kanak-kanak dan remaja, walaupun dengan rawatan agresif. Menurut American Cancer Society, kadar kelangsungan hidup 5 tahun keseluruhan untuk kanak-kanak dan remaja dengan osteosarcoma adalah 69%. Walaupun begitu, terdapat beberapa sarkoma tulang, seperti chondrosarcoma dan chordoma, yang mempunyai pandangan yang jauh lebih optimis.
Secara umum, sarkoma cenderung mempunyai hasil yang lebih buruk daripada jenis kanser lain yang lebih biasa (seperti karsinoma) pada organ yang sama. Sebagai contoh, sarkoma rahim mempunyai kadar kelangsungan hidup 5 tahun keseluruhan sebanyak 42% berbanding dengan karsinoma endometrium yang mempunyai kadar kelangsungan hidup keseluruhan sebanyak 81%.
Kadar kelangsungan hidup berdasarkan data epidemiologi yang dikumpulkan oleh National Cancer Institute, yang disebut pangkalan data SEER. Untuk sistem klasifikasi ini, tahapnya ditentukan oleh sama ada barah dilokalisasi (terhad kepada tumor primer), bersifat serantau (mempengaruhi tisu berdekatan), atau jauh (metastatik).
Kadar kelangsungan hidup hanya anggaran dan setiap pesakit individu akan mempunyai prognosis yang unik. Oleh kerana statistik ini diambil setiap 5 tahun, mereka mungkin tidak selalu mempertimbangkan bentuk rawatan yang lebih baru yang telah digunakan dalam 5 tahun semasa.
Kadar kelangsungan hidup 5 tahun berlaku ketika barah pertama kali didiagnosis dan tidak berlaku ketika barah mungkin telah menyebar atau telah dirawat.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Sarkoma tisu lembut dan tulang jarang terjadi, dan jika anda mengalami benjolan atau gejala lain, kemungkinan ia bukan barah. Buat temu janji dengan doktor anda untuk menghilangkan kecurigaan.
Sekiranya anda atau orang tersayang telah didiagnosis dengan sarkoma, ikuti nasihat dan rancangan rawatan doktor anda. Ketahui bahawa ada pilihan yang tersedia untuk rawatan.
Sama menyedihkannya dengan diagnosis sarkoma, rawatan baru sedang dikembangkan setiap tahun yang meningkatkan masa bertahan dan kelangsungan hidup bebas penyakit, bahkan pada mereka yang menderita penyakit tahap 4. Dadah yang mensasarkan bentuk sarkoma yang tidak biasa semakin banyak. Bercakap dengan doktor anda mengenai pilihan rawatan yang tersedia untuk anda.
