5 Jenis Hipertensi Pulmonari

Hipertensi paru (PH) adalah penyakit serius yang ditakrifkan oleh tekanan yang lebih tinggi daripada biasa di arteri pulmonari.Hipertensi paru menyebabkan pening, pingsan, sesak nafas, sakit dada, keletihan, dan berdebar-debar jantung. Lama kelamaan ia menyebabkan kegagalan jantung kanan.

Adalah berguna untuk memahami beberapa perkara asas mengenai sistem peredaran darah untuk melihat bagaimana hipertensi paru boleh berlaku. Bahagian kiri jantung, yang merupakan bahagian yang lebih besar, mengepam darah yang kaya dengan oksigen ke seluruh badan. Setelah oksigen diambil oleh tisu dan organ lain di dalam badan, darah yang kekurangan oksigen dikembalikan ke bahagian kanan jantung. Bahagian kanan jantung kemudian mengepam darah ini ke paru-paru untuk mengambil lebih banyak oksigen.

Hipertensi paru berlaku apabila tekanan yang diperlukan untuk membawa darah melalui paru-paru untuk mengambil lebih banyak oksigen melebihi 25 milimeter merkuri (mmHg).

Terdapat banyak sebab yang berbeza untuk ini. Akibatnya, hipertensi paru telah dikategorikan kepada lima jenis oleh Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO). Ketahui apa yang membezakan antara satu sama lain.

Hipertensi Arteri Pulmonari

Hipertensi arteri paru (PAH) juga boleh disebut hipertensi paru primer. Ini adalah kumpulan 1 WHO.

Hipertensi arteri paru berlaku kerana penurunan diameter arteri pulmonari. Penyempitan ini mungkin disebabkan oleh kekakuan, kekerasan, atau penebalan dinding arteri. Hasilnya adalah peningkatan jumlah tekanan yang diperlukan untuk mengepam darah melalui saluran darah yang menyempit ini. Lama kelamaan lesi berkembang di dalam saluran darah ini seterusnya menghalang jumlah aliran darah.

Hipertensi pulmonari jenis ini lebih kerap berlaku pada wanita berumur 30-60 tahun.

Terdapat beberapa subtipe PAH yang merangkumi:

PAH Idiopatik

Ini adalah PAH yang berlaku tanpa sebab yang dapat dikenal pasti.

PAH yang boleh diwariskan

Hipertensi arteri paru boleh diwarisi. Jenis PAH keluarga ini biasanya dikaitkan dengan mutasi pada gen BMPR2 walaupun gen lain juga telah terlibat. Kira-kira 15-20% orang dengan PAH mewarisi itu.

PAH yang disebabkan oleh anoreksigen

Jenis hipertensi paru ini telah dikaitkan dengan penggunaan pil diet, khususnya, dexfenfluramine (Redux) dan fenfluramine (Pondimin). Penekan selera makan ini telah dikeluarkan dari pasaran. Pil diet lain yang digunakan di Eropah, benfluorex, juga dikaitkan dengan PAH, seperti amfetamin dan dasatinib.

Penyakit lain yang berkaitan dengan PAH

Beberapa penyakit dikaitkan dengan perkembangan hipertensi paru seperti:

• Penyakit tisu penghubung (scleroderma, lupus, dll.)
• HIV / AIDS
• Penyakit hati
• Penyakit jantung kongenital
• Penyakit sumsum tulang atau darah
• Cacing parasit

Tidak ada penawar untuk hipertensi arteri paru. Ubat-ubatan seperti prostaglandin (natrium epoprostenol) boleh memanjangkan dan meningkatkan kualiti hidup bagi individu dengan PAH.

Hipertensi Pulmonari Kerana Penyakit Jantung Kiri

Hipertensi paru kerana penyakit jantung kiri juga dapat disebut sebagai hipertensi paru sekunder atau hipertensi vena paru (PVH). Ini adalah kumpulan WHO 2. Ini adalah jenis hipertensi paru yang paling biasa.

Jenis hipertensi paru ini mempunyai patologi asas yang sama sekali berbeza daripada PAH. Hipertensi paru akibat penyakit jantung kiri berlaku apabila bahagian kiri jantung terlalu lemah untuk mengepam secukupnya dan cadangan berlaku di sistem peredaran darah. Cadangan ini seterusnya menyebabkan tekanan di paru-paru meningkat. Diperkirakan bahawa setelah jangka waktu ini menyebabkan perubahan pada pembuluh darah (saluran darah) yang membekalkan darah ke paru-paru.

Ini biasanya berlaku apabila kegagalan jantung sebelah kiri telah meningkat ke tahap penyakit yang lebih lanjut. Individu yang menghidap PVH mungkin telah mengalami tekanan darah tinggi sistemik selama bertahun-tahun.

Walaupun jenis hipertensi paru ini adalah jenis yang paling biasa, patologi yang mendasarinya kurang difahami dan oleh itu rawatan biasanya disediakan untuk mengatasi kegagalan jantung sebelah kiri dengan ubat-ubatan seperti diuretik, atau ubat untuk mengurangkan tekanan darah sistemik seperti ACE inhibitor atau beta penyekat. Terdapat beberapa hujah bahawa terapi yang lebih disasarkan, seperti ubat sildenafil boleh bermanfaat dalam merawat PVH.

Hipertensi Pulmonari Kerana Penyakit Paru

Penyakit yang mempengaruhi paru-paru boleh menyebabkan hipertensi paru. Ini adalah kumpulan WHO 3. Penyakit paru-paru yang paling biasa yang menyebabkan hipertensi paru adalah penyakit paru obstruktif kronik (COPD). Walau bagaimanapun, ia juga boleh disebabkan oleh apnea tidur, emfisema, penyakit paru-paru interstisial, fibrosis paru-paru atau hidup di ketinggian yang sangat tinggi untuk jangka masa yang panjang.

Orang dalam kumpulan ini mengalami tahap oksigen yang rendah dalam jangka masa yang panjang yang membawa kepada perubahan pada pembuluh darah yang membekalkan darah ke paru-paru (mungkin kapilari dan arteri). Diperkirakan bahawa arteri, khususnya, cenderung menyempit atau menjadi lebih ketat dalam usaha untuk menyekat aliran darah ke kawasan paru-paru yang memiliki oksigen paling banyak. Penyempitan ini meningkatkan tekanan darah keseluruhan yang diperlukan untuk mengepam darah melalui paru-paru.

Seperti PVH, hipertensi pulmonari jenis ini sering dirawat dengan mengatasi penyakit paru-paru dan hipoksia.

Hipertensi Pulmonari Disebabkan oleh Pembekuan Darah di Paru-paru

Kumpulan 4 WHO terdiri daripada orang yang mengalami hipertensi pulmonari akibat pembekuan darah kronik (pulmonary emboli) di paru-paru mereka. Ini juga disebut hipertensi paru tromboemboli (CTEPH). Ini adalah satu-satunya jenis hipertensi paru yang berpotensi untuk disembuhkan tanpa pemindahan jantung dan paru-paru.

Pada individu dengan hipertensi pulmonari jenis ini, pembekuan darah di paru-paru mereka berubah menjadi tisu parut di saluran darah setelah jangka waktu tertentu, menyempitkan diameter saluran ini, dan menyekat atau menurunkan aliran darah ke paru-paru. Ada kemungkinan juga seperti di PAH berlaku pembentukan semula saluran darah kecil yang membekalkan darah ke paru-paru.

Sebilangan besar individu yang mengalami emboli paru bertindak balas terhadap ubat penipisan darah tetapi kira-kira 0,5-5% mungkin terus mengembangkan CTEPH. Individu yang mempunyai gangguan pembekuan yang mendasari mungkin berisiko meningkat.

Beberapa pesakit dengan CTEPH mungkin menjadi calon penyaring IVF. Penapis wire mesh kecil ini dimasukkan ke dalam vena cava inferior dan mencegah pembekuan darah baru masuk ke paru-paru. Hipertensi paru tromboemboli dapat dirawat secara pembedahan dalam beberapa kes. Pembedahan ini dipanggil tromboendarterektomi.

Tromboendarterectomy adalah pembedahan berisiko tinggi yang hanya dilakukan di hospital khusus tertentu di seluruh A.S. oleh doktor yang berkelayakan khas. Semasa tromboendarterektomi anda diletakkan di mesin jantung dan paru-paru yang mengedarkan darah anda dengan memotong jantung dan paru-paru anda. Sayatan dibuat di dada anda supaya pakar bedah dapat mengakses jantung dan paru-paru anda.

Pada titik tertentu dalam prosedur, tubuh anda akan disejukkan dengan ketara dan mesin jantung dan paru-paru dihentikan sebentar sehingga doktor dapat memvisualisasikan dan mengeluarkan gumpalan dari arteri paru-paru anda. Penyejukan darah anda secara beransur-ansur hingga 65 F membantu mencegah kerosakan organ semasa mesin jantung dan paru-paru mati. Setelah gumpalan dikeluarkan, anda akan dipanaskan secara beransur-ansur. Biasanya, tiub dada dimasukkan untuk membantu mengalirkan cecair dari paru-paru semasa tempoh pemulihan.

Selepas pembedahan, anda mungkin perlu tinggal di unit rawatan intensif (ICU) di ventilator untuk membantu anda bernafas selama satu atau dua hari. Anda mungkin menghabiskan beberapa hari selepas itu di hospital. Walaupun selepas pembuangan, anda mungkin akan memerlukan beberapa bulan untuk merasa lebih baik dan lebih lama daripada sebelum anda membuatpenuhpemulihan.

Hipertensi Pulmonari Kerana Pelbagai Sebab

Kumpulan selebihnya, kumpulan WHO 5, agak menarik bagi sesiapa yang mempunyai hipertensi paru dan tidak sesuai dengan 4 kumpulan lain. Selalunya penyebab hipertensi paru dalam kumpulan ini tidak dapat dikenal pasti tetapi kadang-kadang ia boleh dikaitkan dengan keadaan berikut:

• Sarcoidosis
• Anemia sel sabit
• Jenis anemia lain
• Pembuangan limpa
• Beberapa gangguan metabolik

Mendiagnosis Hipertensi Pulmonari dan Mengenal Jenisnya

Kerana gejala hipertensi paru tidak jelas dan tumpang tindih dengan keadaan kesihatan yang lain, sesetengah pesakit dengan hipertensi pulmonari mungkin bertahun-tahun sebelum menerima diagnosis yang tepat. Banyak ujian boleh digunakan menjelang diagnosis sebenar termasuk:

• Ujian darah untuk melihat tahap oksigen, fungsi ginjal atau hati, dan banyak lagi
• X-ray dada (yang mungkin menunjukkan pembesaran jantung kanan)
• Ujian jantung seperti elektrokardiogram (EKG) atau echocardiogram
• Ujian fungsi paru-paru
• Uji toleransi latihan
• Imbasan nuklear untuk mencari darah beku di paru-paru

Berdasarkan hasil ujian ini atau sejarah pesakit anda yang digabungkan dengan gejala anda, doktor anda mungkin mengesyaki hipertensi paru. Ujian standard untuk mengenal pasti hipertensi paru adalah prosedur yang disebut kateterisasi jantung kanan.

Kateterisasi jantung kanan adalah prosedur pembedahan kecil yang biasanya dilakukan di hospital pada hari operasi yang sama. Anda akan dibius dan kateter akan dimasukkan ke dalam urat di leher atau pangkal paha anda. Kateter dimasukkan ke dalam jantung anda dan sekali di sana benar-benar dapat mengukur tekanan di jantung dan paru-paru anda.

Hasil kateterisasi jantung kanan tidak hanya dapat digunakan untuk menentukan apakah anda menderita hipertensi paru tetapi hasil yang digabungkan dengan sejarah kesihatan anda juga dapat digunakan untuk menentukan jenis hipertensi paru yang anda miliki.

Terapi untuk Hipertensi Pulmonari

Hipertensi paru-paru jenis apa pun adalah keadaan serius yang biasanya (kecuali beberapa pesakit dalam kumpulan WHO 4) tidak dapat disembuhkan. Rawatan menumpukan pada peningkatan kualiti hidup dan juga memanjangkan usia.

Penting untuk mencari doktor yang pakar dalam rawatan pesakit hipertensi paru untuk mendapatkan rawatan terbaik.

Jenis rawatan yang anda dan doktor putuskan bergantung pada pelbagai faktor termasuk jenis hipertensi paru yang anda miliki serta keadaan kesihatan lain yang mungkin menyumbang kepada penyakit anda. Terokai pilihan yang ada sekarang, bergantung pada jenis PH.

Kajian Vasodilator

Bagi orang yang sudah didiagnosis dengan hipertensi paru, kajian vasodilator dapat membantu memantau keberkesanan rawatan. Kajian ini adalah kateterisasi jantung kanan dengan gabungan gabungan ubat yang melonggarkan saluran darah paru. Ujian ini juga dapat menentukan sama ada anda akan mendapat manfaat daripada sejenis ubat yang disebut penyekat saluran kalsium.

Ubat Tradisional

Beberapa ubat yang tidak digunakan secara khusus untuk hipertensi paru mungkin bermanfaat dalam mengawal gejala. Ini termasuk penyekat saluran kalsium untuk menurunkan tekanan darah, digoxin untuk meningkatkan kekuatan jantung, atau diuretik untuk membuang cecair berlebihan dari badan.

Walaupun ubat-ubatan ini boleh digunakan dalam semua jenis, ia sangat sering digunakan untuk kumpulan WHO jenis 2. Ubat-ubatan lain yang boleh digunakan termasuk pengencer darah (sering digunakan untuk kumpulan WHO jenis 4) atau oksigen (semua jenis).

Antagonis Reseptor Endothelin

Ini adalah kelas ubat yang biasanya diberikan secara lisan. Antagonis reseptor endothelin menghalang saluran darah menyempit dengan menyekat reseptor Endothelin. Kelas ubat ini merangkumi:

• Tracleer (bosentan)
• Letairis (ambrisentan)
• Opsumit (macitentan)

Inhibitor Fosfodiesterase

Inhibitor fosfodiesterase merangsang pengeluaran vasodilator oleh paru-paru (bahan kimia yang menyebabkan pelebaran saluran darah) dan juga diberikan secara oral. Ubat di kelas ubat ini termasuk:

• Viagra (sildenafil)
• Cialis (tidalafil)

Ubat Intravena

Beberapa ubat intravena tersedia untuk hipertensi paru dan berfungsi dengan vasodilatasi saluran darah paru. Ini termasuk:

• Flolan atau Veletri (epoprostenol)
• Orenitram (treprostinil) yang juga boleh diberikan secara subkutan atau dihirup

Penyedut

Ubat yang dihirup seperti iloprost boleh digunakan untuk melegakan sesak nafas.

Pemindahan Jantung dan Paru

Apabila pilihan rawatan lain telah habis, beberapa pesakit dengan hipertensi paru mungkin layak untuk menerima transplantasi jantung dan paru-paru. Walaupun transplantasi jantung dan paru-paru berpotensi menyembuhkan hipertensi paru adalah prosedur perubatan yang serius dengan risiko komplikasi yang besar termasuk kemungkinan penolakan organ penderma.