Long QT Syndrome (LQTS) adalah gangguan sistem elektrik jantung yang boleh menyebabkan takikardia ventrikel yang berpotensi membawa mauttorsades de pointes.
Piranka / Getty Images
LQTS boleh menjadi gangguan yang diwarisi atau diperoleh selepas kelahiran, tetapi bukti menunjukkan bahawa bahkan orang dengan jenis LQTS yang diperoleh mempunyai kecenderungan genetik terhadap keadaan tersebut.
Bagaimanapun, orang yang mempunyai LQTS berisiko terkena sinkop (kehilangan kesedaran) dan kematian mengejut, selalunya pada usia muda.
Gambaran keseluruhan
Orang dengan LQTS mempunyai selang QT yang berpanjangan pada ECG mereka. Selang QT mewakili repolarisasi, atau "pengisian semula" sel jantung. Setelah impuls elektrik jantung merangsang sel jantung (sehingga menyebabkannya berdegup), pengisian semula mesti berlaku agar sel itu siap untuk impuls elektrik seterusnya. Selang QT (yang diukur dari awal kompleks QRS hingga akhir gelombang T pada EKG) adalah jumlah masa yang diperlukan untuk melepaskan, kemudian mengisi semula sel jantung. Dalam LQTS, selang QT berpanjangan. Keabnormalan dalam selang QT bertanggungjawab untuk aritmia yang berkaitan dengan LQTS.
Punca
LQTS kongenital. Beberapa gen telah dikenal pasti mempengaruhi selang QT, sehingga terdapat beberapa jenis LQTS. Sebilangan keluarga mempunyai kejadian LQTS yang sangat tinggi. Kerana begitu banyak gen dapat mempengaruhi selang QT, banyak variasi dalam LQTS telah dikenal pasti. Sebilangan ini ("klasik" LQTS) dikaitkan dengan kejadian tinggi aritmia berbahaya dan kematian mengejut, yang sering terjadi pada beberapa ahli keluarga. Bentuk LQTS kongenital lain boleh menjadi lebih berbahaya.
Memperolehi LQTS. Orang dengan bentuk LQTS yang diperoleh mempunyai ECG asas biasa, termasuk selang QT normal. Walau bagaimanapun, selang QT mereka boleh menjadi berpanjangan, dan mereka mungkin berisiko terkena aritmia berbahaya, apabila mereka terdedah kepada ubat-ubatan tertentu, atau jika mereka mengalami kelainan metabolik atau elektrolit tertentu.
Senarai ubat yang panjang boleh mencetuskan LQTS pada individu ini termasuk ubat antiaritmia, antibiotik (terutamanya eritromisin, klaritromisin, dan azitromisin), beberapa ubat yang digunakan untuk mual dan muntah, dan banyak ubat antidepresan dan antipsikotik.
Di samping itu, hipokalemia (tahap kalium darah rendah), hipomagnesemia (tahap magnesium darah rendah), dan masalah hati atau ginjal juga boleh mencetuskan LQTS pada orang yang rentan.
Ramai pakar sekarang percaya bahawa banyak (jika tidak kebanyakan) orang dengan LQTS yang diperoleh juga memiliki kecenderungan genetik yang mendasari LQTS, yang hanya menjadi nyata apabila mereka "tertekan" dengan ubat "pemicu" atau elektrolit atau masalah metabolik.
Kelaziman
LQTS kongenital terdapat pada kira-kira satu dari 2000 orang. LQTS adalah salah satu penyebab kematian mendadak pada orang muda yang lebih biasa. Varian LQTS yang diperoleh jauh lebih biasa, dan mungkin mempengaruhi sekitar 2 - 4% populasi.
Gejala
Gejala LQTS hanya berlaku apabila pesakit mengalami episod takikardia ventrikel berbahaya, dan tahap gejala bergantung pada jangka masa aritmia berterusan. Sekiranya hanya berlaku seketika, beberapa saat pening yang melampau mungkin satu-satunya gejala. Sekiranya berterusan selama lebih dari 10 saat atau lebih, sinkop berlaku. Dan jika ia berlangsung lebih dari beberapa minit, mangsa biasanya tidak pernah sedar.
Pada mereka yang mempunyai beberapa jenis LQTS, episod sering dipicu oleh ledakan adrenalin secara tiba-tiba; seperti yang mungkin berlaku semasa latihan fizikal, ketika sangat terkejut, atau ketika menjadi sangat marah.
Nasib baik, kebanyakan orang dengan varian LQTS tidak pernah mengalami gejala yang mengancam nyawa.
Diagnosis
Doktor harus memikirkan LQTS pada orang yang pernah mengalami sinkop atau serangan jantung, dan ahli keluarga orang yang mempunyai LQTS yang dikenali. Mana-mana orang muda dengan sinkop yang berlaku semasa latihan, atau dalam keadaan lain di mana lonjakan kadar adrenalin mungkin ada, harus menolak LQTS secara khusus.
Diagnosis LQTS biasanya dibuat dengan memerhatikan selang QT yang tidak berpanjangan pada ECG. Kadang kala ujian treadmill diperlukan untuk menunjukkan kelainan ECG. Ujian genetik untuk LQTS dan variannya menjadi lebih biasa digunakan daripada beberapa tahun yang lalu.
Rawatan
Ramai pesakit dengan LQTS terang-terangan dirawat dengan beta blocker. Penyekat beta menumpulkan lonjakan adrenalin yang mencetuskan episod aritmia pada pesakit ini. Ubat-ubatan ini melindungi terhadap serangan jantung secara tiba-tiba (SCA) pada beberapa pesakit, dan mengurangkan kejadian buruk pada orang lain. Walau bagaimanapun, beta-blocker mungkin tidak mengurangkan kejadian keseluruhan sinkop dan kematian secara tiba-tiba pada semua pesakit dengan LQTS.
Sangat penting bagi penghidap LQTS dan variannya untuk mengelakkan banyak ubat yang menyebabkan pemanjangan selang QT. Pada orang-orang ini, ubat-ubatan seperti ini sangat mungkin menimbulkan episod takikardia ventrikel. Dadah yang memanjangkan selang QT malangnya biasa. CredibleMeds menyimpan senarai ubat terkini yang sering memanjangkan selang QT.
Bagi ramai orang yang menghidap LQTS, defibrillator yang boleh ditanam adalah rawatan terbaik. Peranti ini harus digunakan pada pesakit yang mengalami serangan jantung, dan mungkin pada pesakit yang mengalami sinkop kerana LQTS terutama jika sinkop berlaku semasa sudah mengambil beta blocker.
Bagi orang yang tidak boleh bertolak ansur dengan penyekat beta atau yang masih mengalami kejadian semasa menjalani terapi, pembedahan denervasi simpatik jantung kiri mungkin dilakukan.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
LQTS adalah gangguan sistem elektrik jantung yang dapat menghasilkan aritmia jantung yang tiba-tiba dan berpotensi mengancam nyawa. Bentuk klasik LQTS diwarisi, tetapi bahkan varian "diperoleh" cenderung mempunyai komponen genetik yang mendasari.
Hasil maut dengan LQTS hampir selalu dapat dicegah, selagi mereka yang berisiko mengalami aritmia berbahaya dapat dikenal pasti.
.jpg)
