Sindrom Hypereosinophilic (HES) adalah sekumpulan gangguan jarang yang dicirikan oleh tahap eosinofil (eosinofilia) yang tinggi yang menyebabkan kerosakan pada organ (kulit, paru-paru, jantung, saluran gastrousus). Majoriti orang berusia di atas 20 tahun semasa diagnosis tetapi ia boleh berlaku pada kanak-kanak. Sebilangan besar HES dianggap sebagai keadaan jinak (bukan barah) tetapi subset dianggap sebagai neoplasma myeloproliferative yang dapat berkembang menjadi barah.
Imej Wira / Kreatif RF / Getty Images
Definisi
Hypereosinophilia didefinisikan sebagai kiraan eosinofil mutlak lebih besar daripada 1500 sel / mikroliter pada dua kiraan darah lengkap (CBC) pada dua kesempatan berasingan dipisahkan sekurang-kurangnya satu bulan dan / atau pengesahan hipereosinofilia tisu pada biopsi. Hypereosinophilia dalam tisu ditentukan berdasarkan kawasan biopsi. Pada biopsi sumsum tulang, hipereosinofilia ditakrifkan apabila lebih daripada 20% sel nukleasi adalah eosinofil. Dalam tisu lain, ia didefinisikan sebagai penyusupan eosinofil "luas" ke dalam tisu menurut pendapat ahli patologi (doktor yang mengkaji biopsi).
Beberapa keadaan boleh mengakibatkan eosinofilia tetapi jarang menyebabkan kerosakan tisu yang dilihat pada HES. Eosinofilia dapat dipecah menjadi tiga kategori: ringan (500 hingga 1500 eosinofil / mikroliter), sederhana (1500 hingga 5000 eosinofil / mikroliter), dan teruk (lebih besar daripada 5000 eosinofil / mikroliter).
Jenis-Jenis
HES boleh dibahagikan kepada tiga kategori besar: primer (atau neoplastik), sekunder (atau reaktif), dan idiopatik. Idiopathic HES adalah diagnosis pengecualian, yang bermaksud bahawa tidak ada penyebab eosinofilia lain yang dapat dikenal pasti. Pada HES primer, perubahan genetik merangsang sumsum tulang untuk mempercepat pengeluaran eosinofil yang serupa dengan polycythemia vera atau trombositemia penting. Pada HES sekunder, keadaan yang mendasari (jangkitan parasit, limfoma, dll) menghasilkan protein (disebut sitokin) yang merangsang pengeluaran eosinofil.
Gejala
Gejala HES berdasarkan kawasan yang terjejas dan mungkin termasuk:
- Kulit: eksim, penebalan kulit, gatal-gatal,
- Paru-paru: batuk, sesak nafas, berdehit
- Jantung: sakit dada, sukar bernafas,
- Penyakit neurologi
- Pembekuan darah (trombosis)
- Mata: Penglihatan kabur
- Saluran gastrointestinal (GI): penurunan berat badan, sakit perut, muntah, cirit-birit
Diagnosis
Eosinofil adalah salah satu daripada lima jenis sel darah putih (neutrofil, limfosit, monosit, eosinofil, dan basofil). Ujian diagnostik awal adalah jumlah darah lengkap. Kiraan eosinofil lebih besar daripada 1500 sel / mikroliter pada 2 kesempatan membenarkan ujian lebih lanjut. Pada mulanya, penyebab eosinofilia yang lebih biasa harus dihapuskan.
Setelah HES disyaki, penilaian difokuskan untuk mencari penglibatan organ. Penilaian jantung merangkumi elektrokardiogram (ECG) dan echocardiogram (ultrasound jantung). Ujian fungsi paru-paru harus dilakukan. Komputasi tomografi (CT) akan digunakan untuk mencari tanda-tanda HES di paru-paru atau perut.
Ujian tambahan akan difokuskan untuk menentukan sama ada terdapat bukti untuk neoplasma myeloproliferative. Ini termasuk kerja darah dan aspirasi sumsum tulang / biopsi. Tisu untuk sumsum tulang akan diuji untuk perubahan genetik yang berkaitan dengan HES. Sekiranya terdapat peningkatan jumlah sel mast, ujian akan dihantar untuk mencari mastositosis sistemik (jenis neoplasma myeloproliferatif lain).
Rawatan
Rawatan anda akan ditentukan oleh jenis sindrom hypereosinophilic dan keparahan gejala anda. Tidak jarang memerlukan rawatan tepat pada saat diagnosis, tetapi HES yang teruk mungkin memerlukan rawatan segera.
- Steroid: Steroid seperti prednison dan metilprednisolon boleh digunakan.
- Imatinib: Imatinib adalah ubat oral yang digunakan untuk merawat barah yang disebut perencat tirosin kinase.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea adalah ubat kemoterapi oral. Mungkin memerlukan masa hingga 2 minggu untuk melihat tindak balas terhadap ubat ini.
Pada pesakit yang steroid, imatinib, dan hidroksiurea tidak dinyatakan atau tidak berkesan, terdapat pelbagai agen lain yang mungkin dibenarkan, termasuk Vincristine, kemoterapi intravena (IV). Tindak balas positif terhadap ubat ini bermaksud jumlah eosinofil dapat berkurang dalam beberapa jam selepas pentadbiran.
Sekiranya terdapat ciri-ciri neoplasma myeloproliferative (peningkatan tahap vitamin B12, limpa yang membesar, eosinofil atipikal, dll.), Rawatan awal adalah imatinib. Sekiranya terdapat penglibatan jantung, steroid akan ditambah. Sekiranya imatinib tidak berkesan, terdapat beberapa ubat serupa yang boleh digunakan. Sebilangan besar orang dengan HES tidak memerlukan rawatan tetapi memerlukan pemantauan yang teliti untuk kerosakan organ, perkembangan pembekuan darah (trombosis), dan perkembangan penyakit. Sekiranya terdapat penglibatan organ, steroid adalah terapi barisan pertama. Kerana penggunaan steroid jangka panjang dikaitkan dengan banyak kesan sampingan, setelah gejala terkawal, anda mungkin beralih ke ubat lain seperti hidroksiurea, alpha interferon, atau methotrexate untuk rawatan berterusan.
Seperti yang dilihat di atas, steroid adalah rawatan utama. Sebelum memulakan steroid, sangat penting untuk menentukan sama ada anda berisiko mendapat jangkitan parasit yang disebut Strongyloides. Steroid boleh memburukkan jangkitan Strongyloides dengan ketara. Sekiranya anda memerlukan rawatan segera dan ada kebimbangan bahawa anda mempunyai jangkitan Strongyloides, anda akan dirawat kerana jangkitan tersebut (ubat oral selama 2 hari).
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Mempelajari anda mempunyai sindrom hypereosinophilic boleh menakutkan. Nasib baik, sebilangan besar penghidap HES tidak memerlukan rawatan. Bagi mereka yang melakukannya, terdapat beberapa pilihan dan lebih banyak lagi sedang dikaji.
.jpg)
.jpg)
