Apa itu Cardiomyopathy Hypertrophic?

bowdenimages / iStockphoto / Getty Images

Kardiomiopati hipertrofik (HCM) adalah keadaan yang agak biasa di mana otot jantung menjadi tebal dan tidak dapat mengepam darah secara normal. Sebilangan besar penghidap HCM tidak mengalami simptom atau mendapati keadaan itu mengganggu kehidupan seharian. Mereka yang mengalami HCM simptomatik biasanya mengalami sesak nafas (dyspnea), sakit dada, dan irama jantung yang tidak normal. Ujian pencitraan diperlukan untuk mengesan kardiomiopati hipertrofik. Setelah didiagnosis, ia dapat diatasi (tetapi tidak disembuhkan) dengan langkah-langkah gaya hidup dan ubat-ubatan untuk menguatkan dan melindungi jantung. Dalam keadaan yang jarang berlaku, terdapat beberapa bahaya kegagalan jantung dan bahkan kematian mendadak.

HCM lebih sering terjadi pada lelaki berbanding wanita dan biasanya tidak dijumpai sehingga seseorang berusia 30-an, walaupun gejala dapat muncul pada seseorang, pada usia berapa pun. Rata-rata satu daripada setiap 485 orang dalam populasi umum mempunyai HCM.

Gejala

Majoriti orang yang mempunyai kardiomiopati hipertrofik tidak mengalami gejala. Mereka yang mengalaminya cenderung mengalaminya seiring bertambahnya usia.

Gejala berpotensi HCM termasuk:

• Sesak nafas semasa bersenam, semasa berbaring (orthopnea), atau tiba-tiba semasa tidur (dispnea nokturnal paroxysmal)
• Angina (sakit dada)
• Denyutan jantung
• Ringan
• Keletihan
• Edema (bengkak) pergelangan kaki
• Pengsan (sinkop)

Komplikasi

Di HCM, dinding otot ventrikel (ruang bawah jantung) menjadi tebal secara tidak normal — suatu keadaan yang disebut hipertrofi. Ini menyebabkan otot jantung berfungsi secara tidak normal. Sekiranya teruk, hipertrofi boleh menyebabkan kegagalan jantung dan aritmia jantung.

Sekiranya hipertrofi menjadi melampau, ia dapat memutarbelitkan ventrikel, yang boleh mengganggu fungsi injap mitral dan boleh menyebabkan penyumbatan di bawah injap aorta, mengganggu aliran darah melalui jantung. Kardiomiopati hipertrofik dikaitkan dengan sejumlah masalah kesihatan jantung, yang kebanyakannya boleh menyebabkan kegagalan jantung.

Disfungsi Diastolik

Disfungsi diastolik merujuk kepada kekejangan otot ventrikel yang tidak normal, yang menjadikannya lebih sukar bagi ventrikel untuk mengisi dengan darah di antara setiap rentak. Dalam HCM, hipertrofi itu sendiri menghasilkan sekurang-kurangnya beberapa disfungsi diastolik. Sekiranya teruk, disfungsi diastolik boleh menyebabkan kegagalan jantung, keletihan, dan sesak nafas yang teruk. Disfungsi diastolik yang agak ringan menjadikan pesakit HCM lebih sukar untuk bertoleransi dengan aritmia jantung, terutamanya fibrilasi atrium.

Halangan aliran keluar ventrikel kiri (LVOT)

Dalam LVOT, penebalan otot jantung tepat di bawah injap aorta menimbulkan penyumbatan separa yang dikenali sebagai stenosis subvalvular yang mengganggu keupayaan ventrikel kiri untuk mengeluarkan darah dengan setiap degupan jantung. Keadaan ini disebut sebagai

Regurgitasi Mitral

Dalam regurgitasi mitral, injap mitral gagal ditutup secara normal ketika ventrikel kiri berdegup, membiarkan darah mengalir ke belakang (“regurgitate”) ke atrium kiri. Dalam HCM ini berlaku disebabkan oleh gangguan cara ventrikel berkontrak.

Iskemia Otot Jantung

Dengan iskemia (kekurangan oksigen) yang berlaku akibat kardiomiopati hipertrofik, jantung menjadi sangat tebal sehingga beberapa bahagian otot tidak menerima cukup darah, walaupun arteri koronari itu sendiri normal. Apabila ini berlaku, angina boleh berlaku (terutamanya dengan bersenam) dan infark miokard (kematian otot jantung) mungkin berlaku.

Kematian mendadak adalah komplikasi berpotensi paling serius bagi HCM. Ia biasanya disebabkan oleh takikardia ventrikel atau fibrilasi ventrikel.

Punca

Keadaan ini disebabkan oleh salah satu daripada beberapa mutasi genetik yang menyebabkan otot jantung menjadi tebal dan kaku.

HCM boleh menjadi obstruktif atau nonobstruktif. Dalam HCM obstruktif, dinding (septum) antara dua ruang bawah jantung menebal. Dinding ruang pam juga boleh menjadi kaku, menyekat atau mengurangkan aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta. Kebanyakan orang dengan HCM mempunyai jenis ini.

Dalam HCM yang tidak mengganggu, ruang pam utama jantung mengeras. Ini mengehadkan berapa banyak darah yang dapat diambil dan dikeluarkan oleh ventrikel, tetapi aliran darah tidak tersekat.

Pada hampir separuh pesakit dengan HCM, gangguan genetik sama sekali tidak diwarisi tetapi berlaku sebagai mutasi gen spontan - dalam hal ini, ibu bapa dan adik beradik pesakit tidak akan berisiko tinggi untuk mendapat HCM. Walau bagaimanapun, mutasi "baru" ini dapat diturunkan ke generasi berikutnya.

HCM lebih kerap berlaku pada lelaki berbanding wanita. Orang sering mengetahui keadaan ini pada usia 30-an, walaupun ada orang, dari bayi baru lahir hingga tua, boleh menunjukkan gejala. Kajian menunjukkan rata-rata satu daripada setiap 485 orang dalam populasi umum mempunyai HCM.

Diagnosis

Terdapat beberapa cara keadaan ini dapat didiagnosis:

• Pencitraan resonans magnetik (MRI) jantung dianggap kaedah terbaik untuk mendiagnosis HCM. Dengan menggunakan magnet dan gelombang radio yang kuat, pengimbas MRI membuat gambar otot jantung, yang membolehkan doktor melihat seberapa baik ia berfungsi.
• Ujian echocardiogram menggunakan gelombang bunyi (ultrasound) untuk mengesan kelainan pada ketebalan jantung dan untuk memeriksa sama ada ruang dan injap mengepam darah. Echocardiograms kadang-kadang dilakukan semasa seseorang berjalan atau berlari di treadmill - apa yang dikenali sebagai "ujian tekanan."
• Elektrokardiogram (ECG) dapat mendedahkan hipertrofi ventrikel kiri. Pelekat pelekat yang dilekatkan pada elektrod diletakkan di jantung dan kadang-kadang kaki untuk mengukur isyarat elektrik dari jantung anda. ECG dapat menunjukkan irama jantung yang tidak normal dan tanda-tanda penebalan jantung. Dalam beberapa kes, ECG mudah alih, yang disebut monitor Holter, diperlukan. Peranti ini merekodkan aktiviti jantung secara berterusan selama satu hingga dua hari. Ujian ini kadang-kadang digunakan sebagai alat saringan untuk mencari HCM pada atlet muda.

Oleh kerana HCM adalah keadaan genetik, ahli keluarga sesiapa sahaja yang didiagnosis dengannya harus menjalani ECG dan echocardiogram.

Rawatan

Walaupun HCM tidak dapat disembuhkan, dalam kebanyakan kes ia dapat dikendalikan. Walau bagaimanapun, pengurusan HCM boleh menjadi sangat kompleks, dan sesiapa sahaja yang mempunyai gejala akibat HCM harus diikuti oleh pakar kardiologi.

Antara rawatan yang digunakan untuk menguruskan kardiomiopati hipertrofik adalah:

• Penyekat beta - ubat-ubatan yang menurunkan kadar denyutan jantung dan mengurangkan beban kerja jantung
• Penyekat kalsium - ubat yang ditunjukkan untuk mengurangkan gejala dan meningkatkan toleransi senaman pada orang dengan HCM
• Ubat anti-aritmia, seperti amiodarone, untuk mengawal irama jantung
• Antikoagulan, seperti heparin atau warfarin untuk mengurangkan kebarangkalian pembekuan, yang boleh terbentuk akibat aritmia
• Ablasi septum alkohol, prosedur di mana etanol (sejenis alkohol) disuntik melalui tiub ke dalam arteri kecil yang membekalkan darah ke kawasan otot jantung yang menebal, menyebabkan sel-sel di sana mati dan tisu mengecut.
• Mitektomi Septal, pembedahan jantung terbuka yang membuang sebahagian dari septum pekat yang melambung ke ventrikel kiri. Secara amnya hanya dipertimbangkan untuk orang dengan HCM obstruktif dan gejala teruk yang lebih muda atau yang ubatnya tidak berfungsi dengan baik.
• Defibrilator kardioverter yang dapat ditanamkan (ICD), alat pacu jantung, atau alat terapi penyegerakan jantung, jika ubat tidak membantu
• Transplantasi jantung - Pada pesakit HCM dengan penyakit tahap akhir yang maju, prosedur ini dapat menggantikan jantung seseorang yang sakit dengan jantung penderma yang sihat.

HCM adalah penyebab biasa kematian mendadak pada atlet muda. Sesiapa yang menghidap HCM harus menghubungi doktor mereka sebelum melakukan aktiviti yang melampau atau bersaing. Bagi pesakit dengan HCM yang mempunyai risiko kematian mendadak yang tinggi, defibrilator yang dapat ditanam harus dipertimbangkan dengan teliti.

Hidup dengan HCM

Sekiranya anda didiagnosis menghidap HCM, anda mungkin perlu membuat beberapa penyesuaian gaya hidup, bergantung kepada keparahan penyakit.

• Elakkan senaman yang berat, terutama sukan yang bersaing, dan angkat berat.
• Tetap terhidrat dengan baik, kerana dehidrasi dapat memperburuk HCM.
• Kurangkan pengambilan alkohol anda, kerana minum lebih banyak daripada jumlah alkohol yang disyorkan boleh merosakkan jantung anda dan menyebabkan tekanan darah tinggi.
• Pantau perubahan berat badan anda: Peningkatan berat badan secara tiba-tiba disebabkan oleh pengekalan cecair yang disebabkan oleh ubat-ubatan yang mungkin anda ambil.
• Dapatkan pemeriksaan berkala untuk memantau keadaan anda.
• Elakkan melakukan hubungan seks setelah makan berat, untuk mengurangkan kemungkinan angina. Anda juga harus berusaha untuk tidak terlalu bertenaga pada permulaan aktiviti seksual anda.
• Berhenti merokok, yang meningkatkan kemungkinan anda menghidap penyakit arteri koronari.

Satu Perkataan dari Verywell

Diagnosis HCM tidak semestinya menghalang anda menjalani kehidupan. Dalam kebanyakan kes, HCM adalah penyakit yang agak jinak, dengan kira-kira dua pertiga pesakit mengalami jangka hayat normal tanpa masalah yang ketara. Sekiranya anda menyedari penyakit ini dan atasi dengan berhati-hati dengan bantuan doktor anda, tidak ada menghalang anda daripada menjalani kehidupan yang penuh dan aktif.