Limfoma: Tanda, Gejala, dan Komplikasi

Limfoma adalah sekumpulan barah darah yang mempengaruhi sejenis sel darah putih yang dikenali sebagai limfosit. Tidak kurang dari 70 jenis dan subtipe limfoma, yang secara amnya dikelaskan dalam dua kategori:

• Limfoma Hodgkin (HL), di mana terdapat enam jenis, menyumbang sekitar 10% daripada semua kes limfoma di Amerika Syarikat.
• Limfoma Non-Hodgkin (NHL), yang melibatkan lebih daripada 60 jenis dan subtipe, mewakili kira-kira 90% daripada semua kes.

Perbezaan antara HL dan NHL dibuat dengan melihat sampel tisu biopsi di bawah mikroskop. Dengan HL, akan ada sel yang tidak normal dengan dua inti, yang disebut sel Reed-Sternberg, yang tidak berlaku dengan NHL.

Walaupun terdapat perbezaan sel, HL dan NHL mempunyai banyak simptom yang sama, terutama pada peringkat awal penyakit ini.

Walau bagaimanapun, patogenesis (cara penyakit ini berkembang) berbeza secara signifikan dari satu subtipe limfoma ke subtipe yang lain. Sebilangan limfoma berkembang dengan teratur kerana keganasan ini bergerak melalui sistem limfa (terdiri daripada kelenjar getah bening, limpa, amandel, kelenjar timus, dan sumsum tulang).

Yang lain berkembang secara tidak sengaja, menyebabkan tumor di bahagian tertentu sistem limfa atau bergerak ke luar sistem untuk mempengaruhi organ yang jauh.

Tanda-tanda amaran limfoma selalunya sangat halus sehingga mungkin bertahun-tahun sebelum anda menyedari bahawa ada sesuatu yang salah. Lebih-lebih lagi, banyak gejala tidak spesifik dan mudah dikelirukan dengan penyakit lain yang kurang serius. Walaupun begitu, ada petunjuk untuk diperhatikan sekiranya anda fikir anda mungkin mengalami limfoma atau mempunyai sejarah keluarga mengenai penyakit ini.

Gejala Kerap

Sistem limfa adalah rangkaian saluran dan organ tertutup yang berperanan untuk mengasingkan dan membunuh kuman di dalam badan. Pusat sistem ini adalah limfosit dan kelenjar getah bening.

Seperti semua sel darah putih, limfosit adalah bahagian pertahanan pertama tubuh terhadap jangkitan. Mereka diangkut ke seluruh rangkaian vaskular sistem limfa dalam cecair yang dikenali sebagai limfa. Tersebar di sepanjang laluan adalah sekumpulan kelenjar getah bening padat yang berperanan menyaring bakteria, virus, dan mikroorganisma lain dari limfa.

Dalam keadaan normal, limfosit bergerak masuk dan keluar dari kelenjar getah bening dengan bebas untuk menjalankan fungsi imun mereka. Apabila limfoma berkembang, mereka akan mula berkumpul di kelenjar getah bening dalam usaha mengasingkan dan meneutralkan keganasan.

Pengumpulan ini, bersama dengan pemusnahan sel darah putih lain yang dikenali sebagai makrofag dan monosit, boleh menyebabkan berlakunya simptom-simptom ciri untuk HL dan NHL, termasuk:

• Limfadenopati (kelenjar getah bening bengkak)
• Demam
• Berpeluh malam
• Anoreksia (kehilangan selera makan)
• Pruritus (gatal)
• Dyspnea (sesak nafas)
• Penurunan berat badan yang tidak disengajakan
• Keletihan berterusan

Jenis Limfadenopati

Dari semua gejala, limfadenopati adalah ciri penentu pusat. Nod yang bengkak biasanya akan digambarkan sebagai tegas, berkerut, dan boleh bergerak di tisu sekitarnya. Tidak seperti kelenjar getah bening yang berkaitan dengan jangkitan virus seperti HIV, limfadenopati yang disebabkan oleh limfoma jarang menyakitkan.

Atas sebab-sebab yang tidak diketahui, sakit kelenjar getah bening dapat terjadi sejurus selepas minum alkohol, memberikan tanda amaran limfoma.

Lokasi limfadenopati juga dapat memberi petunjuk mengenai jenis limfoma yang terlibat:

• Dengan HL, yang bergerak secara berurutan melalui sistem limfa, limfadenopati hampir selalu akan bermula di bahagian atas badan - biasanya leher (kelenjar getah bening serviks), dada (kelenjar getah bening mediastinal), atau ketiak (kelenjar getah bening axillary) - sebelum berkembang ke bahagian bawah badan.
• Dengan NHL, penyakit ini berkembang secara tidak sengaja dan boleh mempengaruhi kelenjar getah bening di mana-mana bahagian badan, termasuk perut (kelenjar getah bening peritoneal) dan pangkal paha (kelenjar getah bening inguinal).

Kenyataan bahawa anda mempunyai kelenjar getah bening yang tidak dapat diselesaikan menjadi petunjuk pertama yang anda perlukan untuk berjumpa doktor.

Gejala Ekstranodal

Gejala limfoma ditentukan oleh jenis dan subjenis limfoma yang terlibat serta tahapnya, dan tahap (keparahan), dan lokasi di dalam badan. Ini benar terutamanya jika penyakit ini bersifat ekstranodal, yang bermaksud ia berlaku di luar kelenjar getah bening.

Terdapat dua kategori utama limfoma ekstranodal:

• Limfoma ekstranodal primer berlaku apabila penyakit ini berasal dari luar sistem limfa. Sebilangan besar kes ekstranodal primer berlaku dengan NHL; sangat jarang berlaku dengan HL.
• Limfoma extranodal sekunder berasal dari sistem limfa dan kemudian merebak ke organ lain. Ini boleh berlaku dengan HL dan NHL.

Definisi extranodal boleh sedikit berbeza berdasarkan sama ada HL atau NHL terlibat. Dengan HL, limpa, amandel, dan timus dianggap sebagai tempat nod kerana penyakit ini menyebar dalam lingkungan sistem limfa. Sebaliknya, organ yang sama ini dianggap ekstranodal dengan NHL kerana penyakit ini berkembang secara spontan di mana-mana bahagian badan.

Walaupun limfoma nod ditandai dengan limfadenopati dan gejala klasik lain, gejala limfoma ekstranodal ditentukan oleh organ yang terjejas.

Saluran gastrousus

Perut dan usus kecil adalah tempat pertama dan kedua yang paling biasa untuk limfoma ekstranodal. NHL primer adalah penyebab biasa, dengan kebanyakan limfoma perut dikaitkan dengan jenis yang dikenali sebagai limfoma tisu limfoid yang berkaitan dengan mukosa (MALT).

Jenis NHL yang mempengaruhi usus kecil termasuk MALT, limfoma sel mantel, limfoma Burkitt, dan limfoma yang berkaitan dengan enteropati.

Gejala limfoma gastrousus mungkin termasuk:

• Kelembutan dan kesakitan perut
• Kekejangan
• Senak
• Sembelit
• Cirit-birit
• Malaise (perasaan tidak sihat secara umum)
• Kepuasan awal (rasa kenyang setelah beberapa gigitan)
• Pening dan muntah
• Pendarahan rektum
• Najis berwarna hitam, tarry
• Penurunan berat badan yang tidak disengajakan

Kulit

Limfoma kulit (kulit) berlaku dengan kedua-dua HL dan NHL. Sekitar 25% limfoma nod akan muncul dengan gejala kulit, sementara 65% daripada semua kes NHL akan dikaitkan dengan subtipe yang dikenali sebagai limfoma sel T kulit. Salah satu subtipe yang paling biasa adalah mycosis fungoides.

Gejala limfoma kulit boleh merangkumi:

• Tompok kulit bulat yang mungkin timbul, bersisik, atau gatal
• Tompok kulit yang lebih cerah
• Tumor kulit yang boleh terbuka secara spontan
• Penebalan tapak tangan atau tapak kaki
• Kemerahan seperti gatal dan ruam meliputi sebahagian besar badan
• Alopecia (keguguran rambut)

Sumsum Tulang dan Tulang

Penglibatan utama tulang dalam NHL diklasifikasikan sebagai limfoma Tahap 1, sementara penglibatan sekunder dengan penyakit yang meluas (disebarkan) dianggap sebagai Tahap 4.

Sebilangan besar limfoma tulang dikaitkan dengan NHL dan disebabkan oleh jenis yang dikenali sebagai limfoma sel-B. HL hampir tidak pernah mempengaruhi tulang.

Apabila limfoma mempengaruhi sumsum tulang, secara drastik dapat mengganggu pengeluaran sel darah merah dan putih, menyebabkan anemia (sel darah merah rendah) dan trombositopenia (platelet rendah).

Ia juga menekan sel darah putih tertentu yang dihasilkan di sumsum tulang yang disebut leukosit, yang membawa kepada leukopenia. (Leukosit adalah sel yang sama yang terlibat dalam barah darah yang berkaitan yang dikenal sebagai leukemia.)

Gejala limfoma tulang termasuk:

• Sakit tulang
• Bengkak anggota badan
• Kehilangan pelbagai gerakan pada anggota badan
• Keletihan
• Lebam dan pendarahan yang mudah

Sekiranya tulang belakang terlibat, limfoma boleh menyebabkan rasa mati rasa atau kesemutan di lengan atau kaki (neuropati periferal) serta hilangnya kawalan pundi kencing atau usus.

Sistem Saraf Pusat

Limfoma sistem saraf pusat (CNS) mewakili antara 7% dan 15% daripada semua barah otak. Mereka biasanya diklasifikasikan sebagai limfoma sel-B dan paling sering terjadi pada orang yang mengalami gangguan imun, seperti mereka yang mempunyai jangkitan HIV lanjut.

Gejala limfoma CNS primer atau sekunder termasuk:

• Sakit kepala
• Kelemahan otot pada bahagian badan tertentu
• Kehilangan sensasi pada bahagian badan tertentu
• Masalah dengan keseimbangan, ingatan, kognisi, dan / atau bahasa
• Perubahan penglihatan atau kehilangan penglihatan separa
• Pening dan muntah
• Kejang

Paru-paru

Limfoma paru (paru-paru) lebih kerap berlaku pada HL daripada NHL. Dengan HL, ia adalah sekunder bagi kelenjar getah bening mediastinum dada. Sekiranya ia berlaku dengan NHL, ia paling kerap disebabkan oleh limfoma MALT.

Gejala limfoma paru sering tidak spesifik pada peringkat awal penyakit dan mungkin termasuk:

• Batuk
• Sakit dada
• Demam
• Sesak nafas
• Crepitus (keretakan paru-paru yang terdengar)
• Hemoptysis (batuk darah)
• Penurunan berat badan yang tidak disengajakan

Dengan limfoma paru yang maju, mungkin juga terdapat atelektasis (paru-paru yang runtuh) atau efusi pleura ("air pada paru-paru"). Pada peringkat penyakit ini, paru-paru biasanya bukan satu-satunya organ yang terlibat.

Hati

Limfoma hati primer sangat jarang berlaku dan hampir secara eksklusif dikaitkan dengan NHL. Dengan itu, terdapat penglibatan hati sekunder pada 15% orang dengan NHL dan 10% daripada mereka yang menghidap NL. Dalam kebanyakan kes, keganasan akan merebak dari kelenjar getah bening retroperitoneal yang terletak di bahagian belakang rongga perut ke hati.

Gejala limfoma hati sering ringan dan tidak spesifik dan mungkin termasuk:

• Keletihan yang melampau
• Sakit atau bengkak di bahagian kanan atas perut
• Hilang selera makan
• Pening dan muntah
• Jaundis (menguning kulit dan / atau mata)
• Air kencing gelap
• Penurunan berat badan yang tidak disengajakan

Ginjal dan Kelenjar Adrenal

Seperti hati, limfoma primer ginjal dan kelenjar adrenal jarang berlaku. Limfoma ginjal primer atau sekunder sering meniru karsinoma sel ginjal, sejenis barah yang bermula di saluran kecil ginjal dan menyebabkan gejala seperti:

• Sakit kepak
• Benjolan atau bengkak di bahagian sisi atau perut
• Hematuria (darah dalam air kencing)
• Hilang selera makan
• Demam
• Keletihan berterusan
• Penurunan berat badan yang tidak disengajakan

Limfoma kelenjar adrenal biasanya akan nyata dengan kekurangan adrenal, juga dikenal sebagai penyakit Addison.

Kemaluan

Limfoma testis menyumbang sekitar 5% daripada semua pertumbuhan abnormal pada testis. Biasanya timbul dengan pembengkakan yang tidak menyakitkan, biasanya dalam satu testis sahaja. Apa yang paling membimbangkan limfoma testis adalah cenderung melibatkan limfoma sel B agresif yang bergerak cepat ke sistem saraf pusat.

Penglibatan genital adalah wanita jarang berlaku, walaupun kes yang melibatkan serviks dan rahim telah dilaporkan. Lebih kerap daripada tidak, wanita akan mengalami limfoma bukan pada alat kelamin sendiri tetapi pada tisu di sekitar alat kelamin, yang dikenali sebagai adnexa.

Komplikasi

Terdapat enam jenis HL (termasuk limfoma Hodgkin sklerosis nodular "klasik") dan lebih daripada 60 jenis dan subtipe NHL (yang mana 85% adalah limfoma sel-B).

Jenis dan subtipe dapat dibezakan lebih jauh mengikut grednya, beberapa di antaranya akan bermutu rendah (lambat tumbuh) dan yang lain akan bermutu tinggi (agresif). Ciri-ciri ini sering dapat meramalkan seberapa cepat dan meluas gejala akan berkembang dan berkembang.

Kerana limfoma melemahkan sistem imun, ia boleh menyebabkan komplikasi jangka panjang yang serius. Ini berlaku terutamanya dengan limfoma kelas rendah, yang kebanyakannya tidak dapat disembuhkan.

Walaupun terapi moden memberikan harapan hidup hampir normal pada penderita limfoma, pendedahan berterusan terhadap ubat kemoterapi boleh mencetuskan perkembangan awal penyakit yang berkaitan dengan penuaan, seperti barah dan penyakit jantung.

Kanser

Kanser sekunder, termasuk leukemia dan tumor pepejal, adalah antara penyebab utama kematian pada orang dengan limfoma. Leukemia selalunya dapat berkembang bertahun-tahun dan bahkan beberapa dekad setelah terdedah kepada alkilasi ubat kemoterapi, sementara 70% hingga 80% daripada semua tumor pepejal sekunder berlaku pada orang yang terdedah kepada radiasi gabungan dan kemoterapi sebelumnya.

Kanser payudara pada wanita dengan HL sering berlaku 10 hingga 15 tahun selepas penyinaran dada, terutama pada mereka yang berusia di bawah 35 tahun. Begitu juga, kadar barah paru-paru lebih tinggi pada orang dengan HL yang merokok dan sebelumnya telah menjalani radiasi dan / atau kemoterapi.

Dosis radiasi yang lebih tinggi menyebabkan risiko barah payudara atau paru-paru sekunder yang lebih besar, meningkatkan risiko sebanyak 900% lebih besar berbanding dengan penyinaran dada dengan dos rendah.

Penyakit jantung

Penyakit jantung dipercayai menjadi penyebab utama kematian bukan barah pada penghidap limfoma. Antara masalah utama ialah penyakit arteri koronari (CAD), yang berlaku pada kadar tiga dan lima kali lebih besar daripada populasi umum. Sebilangan besar kes CAD berkembang 10 hingga 25 tahun setelah terdedah kepada terapi radiasi dada untuk limfoma.

Begitu juga, radiasi ke leher dikaitkan dengan peningkatan risiko strok dua hingga lima kali ganda. Seperti CAD, penyakit jantung, merokok, diabetes, dan tekanan darah tinggi yang ada sebelumnya hanya menambah risiko.

Gangguan Hormon dan Kemandulan

Sebagai penyakit yang sering menyerang organ sistem endokrin, limfoma boleh menyebabkan ketidakseimbangan hormon atau kekurangan yang dapat berlanjutan selama bertahun-tahun setelah rawatan penyakit ini berjaya.

Komplikasi yang paling biasa adalah hipotiroidisme (fungsi tiroid rendah), yang mempengaruhi sebanyak 60% orang dengan HL. Risiko adalah hipotiroidisme secara langsung berkaitan dengan jumlah radiasi yang digunakan untuk merawat penyakit ini, terutama pada limfoma tahap lanjut.

Kemandulan adalah kebimbangan umum pada orang yang mengalami limfoma. Walaupun limfoma testis dapat mempengaruhi kesuburan lelaki, ubat kemoterapi alkilasi yang digunakan untuk merawat limfoma adalah penyebab kemandulan yang paling biasa pada lelaki dan wanita.

Orang yang mendapat rawatan dengan ubat kemoterapi BEACOPP (bleomycin, etoposide, doxorubicin, cyclophosphamide, procarbazine, dan prednisone) terjejas paling teruk.

Sebanyak 50% wanita yang menjalani kemoterapi BEACOPP akan mengalami kitaran haid yang tidak normal, sementara 89% lelaki akan mengalami azoospermia (ketiadaan sperma bergerak).

Rejimen kemoterapi lain (seperti AVBD) kurang memberi kesan. Pada umumnya, lelaki dan wanita dengan kemandulan akibat kemoterapi akan mengalami kesuburan yang pulih setelah terapi selesai, walaupun ada yang akhirnya mengalami kemandulan kekal.

Bila Berjumpa Doktor

Perkara yang paling sukar untuk mendiagnosis limfoma adalah ketidakpastian gejala. Dalam banyak kes, tanda-tanda awal mungkin benar-benar tidak ada dan hanya akan muncul dengan gejala yang jelas ketika penyakit itu meningkat.

Petunjuk yang paling jelas - limfadenopati berterusan tanpa sebab yang diketahui - semestinya memerlukan siasatan segera oleh doktor anda. Tetapi, dalam kes di mana penyakit ini terbatas pada dada atau perut, sama sekali tidak ada tanda-tanda limfadenopati yang dapat dilihat.

Lebih-lebih lagi, gejala yang disebut "B" (demam, berpeluh malam, penurunan berat badan) sering disalah anggap sebagai keadaan lain.

Faktor-faktor risiko

Dalam kes sedemikian, anda perlu proaktif sekiranya anda yakin bahawa anda berisiko terkena limfoma. Ini mungkin kerana anda mempunyai saudara darjah pertama (ibu bapa, saudara lelaki atau saudara perempuan) dengan limfoma, yang diketahui meningkatkan risiko NHL anda sebanyak 1.7 kali ganda dan HL sebanyak 3.1 kali ganda.

Faktor risiko lain termasuk pendedahan radiasi dan kemoterapi sebelumnya. Bahkan orang yang menghidap HL yang sebelumnya dirawat dengan radiasi dan kemoterapi mengalami peningkatan risiko terkena NHL pada tahun-tahun kemudian.

Pendedahan jangka panjang terhadap bahan kimia industri, usia yang lebih tua, dan sistem kekebalan tubuh yang terjejas juga merupakan faktor penyumbang utama kepada HL dan NHL.

Pertimbangan Lain

Walaupun faktor risiko sering kali mengarahkan anda ke arah diagnosis limfoma, anda tidak mempunyai faktor risiko dan masih mendapat penyakit. Untuk tujuan ini, perkara paling penting yang boleh anda lakukan adalah jangan sekali-kali mengabaikan gejala yang berterusan, walaupun ringan.

Sebagai contoh, jika gejala gastrousus yang tidak spesifik bertambah baik dengan antasid dan ubat lain, beritahu doktor anda jika mereka tidak hilang sepenuhnya. Jangan tinggal bersama mereka dalam diam hanya kerana mereka sedikit lebih baik.

Sekiranya gejala berlaku bersamaan dengan penurunan jumlah sel darah merah atau sel darah putih anda, jangan takut untuk mencadangkan limfoma sebagai penyebab yang mungkin, terutamanya jika anda mengalami imunokompromi atau berumur lebih dari 60 tahun. Sinar X dada yang sederhana mungkin semua yang diperlukan untuk mengenal pasti kelenjar getah bening yang membengkak di dada atau perut jika tidak terdapat di leher, ketiak, atau pangkal paha.

Sekiranya doktor anda menolak kebimbangan anda tanpa penjelasan yang memuaskan, dapatkan pendapat kedua dari doktor yang lebih bersedia untuk menyelidiki masalah anda.