Progresif-relapsing multiple sclerosis (MS) adalah sejenis MS yang kini secara formal dikategorikan sebagai MS progresif primer (PPMS), walaupun istilah MS progresif-kambuh (PRMS) masih digunakan sekali-sekala.
David Osberg / Getty Images
Ini adalah jenis MS yang paling jarang berlaku, mempengaruhi kira-kira 15 peratus orang yang menghidap MS. PPMS menghasilkan penurunan kemampuan fizikal secara beransur-ansur bermula pada awal penyakit, dengan hanya sedikit eksaserbasi MS atau tidak sama sekali. Rawatan PPMS sedikit berbeza dengan rawatan untuk jenis MS yang lain kerana kambuh bukan sebahagian besar dari keadaan ini. Banyak terapi modifikasi penyakit (DMT) yang diluluskan untuk jenis MS yang lain tidak disetujui untuk PPMS.
Gejala
Terdapat empat jenis MS - sindrom terpencil secara klinikal (CIS), MS relapsing-remitting (RRMS), MS progresif sekunder (SPMS), dan PPMS. Perbezaan utama antara empat jenis ini adalah kekerapan dan perkembangan gejala.
Gejala PPMS tidak membaiki cara gejala beberapa jenis MS yang lain. Secara amnya, gejala bertambah buruk dari masa ke masa, dan penurunan tidak semestinya selalu berlaku pada kadar yang lancar dan stabil. Kesan seperti kelemahan dan kehilangan penglihatan dapat merosot secara berombak, dengan penurunan mendadak dan tempoh kestabilan yang berselang.
Gejala PPMS boleh merangkumi:
- Penglihatan yang salah dari satu atau kedua-dua mata
- Kelemahan otot
- Masalah dengan keseimbangan dan koordinasi
- Percakapan yang tidak jelas
- Masalah menelan
- Kesukaran berjalan
- Sensasi menurun
- Kesemutan, mati rasa, atau kesakitan
- Masalah membuang air kecil - pengekalan kencing (tidak dapat membuang air kecil) atau inkontinensia (kemalangan pundi kencing)
Sekiranya anda mempunyai PPMS, anda boleh mengalami eksaserbasi, tetapi kemampuan fizikal anda secara keseluruhan dijangka menurun walaupun tanpa eksaserbasi. Dan kadang-kadang, seseorang yang mempunyai PPMS mungkin tidak mengalami pemburukan sama sekali.
Penyakit, seperti selesema atau jangkitan yang lebih serius, boleh memburukkan lagi gejala PPMS. Kemerosotan yang disebabkan oleh pencetus ini dapat berlangsung selama berminggu-minggu.
Gejala PPMS boleh bertambah buruk sementara dengan cuaca panas, dan juga dengan mandi air panas.
Punca
MS disebabkan oleh demyelinasi sistem saraf pusat. Myelin adalah lapisan yang terdiri daripada molekul lemak. Ia menutup dan melindungi saraf sehingga mereka dapat menghantar isyarat elektrik mereka satu sama lain dengan cekap. Demyelination adalah kehilangan myelin dari sekitar saraf ini. Kerana demyelinasi menjadikan sukar atau mustahil bagi saraf untuk menghantar isyarat, gejala neurologi muncul.
Di MS, demyelination mempengaruhi bahagian otak, saraf tunjang, dan saraf optik (saraf yang mengawal penglihatan). Demyelinasi MS dipercayai disebabkan oleh proses keradangan di mana tubuh menyerang myelinnya sendiri. Ini digambarkan sebagai proses autoimun (sistem ketahanan badan menyerang dirinya sendiri).
Kerosakan PPMS dan Saraf
Secara amnya, badan memperbaharui myelin secara berkala, yang menjelaskan pemulihan dalam CIS dan RRMS. Walau bagaimanapun, fungsi myelination dan neurologi tidak bertambah baik dalam PPMS, dan para pakar menyarankan bahawa saraf mungkin menjadi rosak secara kekal pada jenis MS ini.
Perbezaan lain antara PPMS dan jenis MS yang lain adalah bahawa tidak terdapat banyak keradangan di PPMS seperti pada jenis MS yang lain. Pakar menunjukkan bahawa mungkin ada sebab lain dari demyelination di PPMS selain radang.
Para penyelidik mendapati bahawa orang dengan PPMS cenderung mempunyai gen tertentu yang berbeza dengan orang dengan jenis MS yang lain, dan variasi genetik ini mungkin merupakan punca perbezaan dalam proses peradangan dan penyakit.
Diagnosis
Diagnosis PPMS bergantung pada sejarah klinikal dan ujian diagnostik anda, termasuk pemeriksaan pencitraan dan tusukan lumbal.
Sekiranya gejala anda bersifat MS, anda mungkin akan menjalani ujian pencitraan resonans magnetik otak (MRI) dan / atau MRI tulang belakang. Ini mungkin menunjukkan lesi yang muncul sebagai demyelination. Biasanya, MS dicirikan oleh lebih dari satu lesi demyelining.
Tusukan lumbal, juga digambarkan sebagai pukulan tulang belakang, adalah ujian diagnostik intervensi yang digunakan untuk mengumpulkan sampel cecair tulang belakang. Doktor anda akan mengumpulkan sampel menggunakan jarum kecil yang diletakkan di punggung bawah anda. Prosedurnya agak tidak selesa, tetapi selamat dan sangat berguna.
Sampel bendalir dihantar ke makmal untuk analisis. Cecair tulang belakang di MS mungkin mengandungi protein imun yang disebut pita oligoklonal.
Sekiranya ujian anda sangat menunjukkan MS, diagnosis jenis MS spesifik anda adalah berdasarkan pada masa gejala anda dan sama ada ia menyelesaikan atau tidak.
Membezakan PPMS Dari Jenis MS Lain
CIS adalah satu-satu peristiwa seperti MS yang meningkat atau hampir sepenuhnya. Sekiranya gejala CIS berulang setelah sembuh, diagnosis menjadi RRMS, yang dicirikan oleh episod peningkatan penyakit dengan beberapa pemulihan di antaranya.
Sekiranya gejala CIS tidak bertambah baik, maka ini adalah permulaan PPMS, yang boleh bermula dengan kesan ringan, sederhana, atau teruk yang tidak dapat diselesaikan. SPMS berlaku sekiranya RRMS menjadi progresif.
Rawatan
Terdapat sebilangan pendekatan rawatan yang digunakan di MS. Penyakit ini dirawat dengan rawatan pengubahsuaian penyakit (DMT) yang diambil secara teratur yang dijadualkan untuk mencegah pemburukan dan perkembangan. Kesan penyakit, seperti kesakitan, diatasi dengan ubat atau terapi tertentu, dan eksaserbasi biasanya dirawat dengan steroid jangka pendek dan tinggi.
DMT
Satu DMT, Ocrevus (ocrelizumab), diluluskan untuk PPMS. Sebilangan besar DMT yang ditunjukkan untuk MS tidak diluluskan secara khusus untuk PPMS. Sekiranya doktor anda berpendapat bahawa anda akan mendapat manfaat daripada DMT yang tidak disetujui untuk keadaan anda, ini akan dianggap sebagai penggunaan label. Sering kali, ubat-ubatan selamat digunakan tanpa label, dengan faedah klinikal yang baik.
Rawatan simptomatik
Dengan PPMS, anda boleh mempunyai sejumlah kesan tahan lama yang perlu dirawat. Terdapat ubat-ubatan dan latihan pundi kencing untuk pengurusan pengekalan kencing dan inkontinensia. Anda juga boleh mengambil ubat jika anda mengalami kesakitan. Untuk kelemahan, anda sering boleh menggunakan pendakap untuk sokongan otot.
Terapi fizikal
Kerap kali, terapi fizikal boleh membantu mengoptimumkan keseimbangan, kawalan otot, dan kekuatan anda. Latihan yang disesuaikan dapat bermanfaat jika anda menghadapi masalah mengunyah atau menelan. Dengan PPMS, anda mungkin perlu meneruskan terapi fizikal selama bertahun-tahun.
Latihan di rumah dan penyertaan dalam latihan berkumpulan dan kelas kecergasan dapat membantu mengekalkan kebolehan fizikal anda, terutamanya jika anda hanya mempunyai kesan ringan dari PPMS.
Terapi Pemulihan untuk Menguruskan MS AndaRawatan untuk Eksaserbasi
Walaupun eksaserbasi MS tidak biasa berlaku di PPMS, mereka boleh berlaku. Sekiranya anda mengalami episod utama, pasukan perubatan anda akan mempertimbangkan rawatan dengan steroid intravena (IV). Ini sering membantu mempercepat pemulihan dan dapat mengurangkan kesan jangka panjang dari serangan MS. Dalam beberapa keadaan, plasmapheresis, yang merupakan prosedur yang melibatkan pertukaran plasma, dipertimbangkan.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Oleh kerana PPMS adalah jenis MS yang paling tidak biasa, sukar bagi anda untuk mengetahui apa yang diharapkan. Banyak perkara yang anda lihat dan dengar mengenai MS mungkin tidak berlaku untuk anda.
Sebilangan orang yang mempunyai PPMS boleh mengalami penurunan yang ringan dan sangat perlahan, sementara penyakit ini dapat berkembang lebih cepat untuk orang lain.
Hidup dengan MS melibatkan menjangkau sokongan dan menggunakan sumber yang ada untuk membantu anda menjalani keadaan ini. Pertimbangkan untuk bertanya kepada pasukan perubatan anda mengenai kumpulan sokongan terdekat dan gunakan sumber seperti National MS Society.
