Sklerosis berganda progresif primer (PPMS) mempengaruhi sekitar 10 peratus orang yang hidup dengan sklerosis berganda (MS). Dari tiga jenis penyakit ini, PPMS dianggap paling jarang dan, seperti bentuk MS yang lain, perjalanan PPMS sangat berubah-ubah, mempengaruhi setiap orang secara berbeza. Sebilangan mungkin menjadi cacat dalam beberapa tahun, sementara yang lain tetap stabil selama beberapa dekad.
Huntstock / Getty ImagesPermulaan dan Kursus
Bentuk MS yang paling biasa, yang dikenali sebagai MS relapsing-remitting (RRMS), dicirikan oleh serangan gejala akut diikuti dengan tempoh pengampunan di mana MS tidak berkembang. Apabila penyakit itu mulai berkembang, ia disebut MS progresif sekunder (SPMS). Perkembangan ini diduga berlaku dalam 20 tahun dari permulaan penyakit pada sekitar 90 peratus pesakit MS yang tidak dirawat.
Sebaliknya, PPMS adalah progresif dari awal. Kecacatan secara beransur-ansur berkumpul, semakin teruk dari masa ke masa. Seperti halnya SPMS, pada beberapa orang, PPMS ditemani oleh kekambuhan atau bukti aktiviti MRI baru.
PPMSKecacatan progresif dari awal
Mungkin merangkumi kekambuhan akut atau dataran tinggi
Umur purata pada permulaan adalah 40 tahun
Menjadi sekitar 10 peratus kes MS pada permulaan
Berlaku pada lelaki dan wanita sama
Serangan akut diikuti dengan tempoh pengampunan
Mungkin menjadi lebih masa yang progresif
Umur purata pada permulaan adalah 30 tahun
Menyumbang 85 peratus hingga 90 peratus kes MS pada permulaannya
Berlaku dua hingga tiga kali lebih kerap pada wanita berbanding lelaki
PPMS dapat dicirikan lebih jauh lagi pada tahap yang berbeza ke dalam kategori berikut:
- Aktif dengan perkembangan: Ini menunjukkan aktiviti kambuh dan / atau pencitraan resonans magnetik (MRI) baru, bersama dengan bukti bahawa kecacatan semakin buruk.
- Aktif tanpa perkembangan: Terdapat kambuh dan / atau aktiviti MRI baru, tetapi tidak ada bukti bahawa MS semakin teruk.
- Tidak aktif dengan perkembangan: Tidak ada kambuh atau aktiviti MRI baru, tetapi ada bukti bahawa penyakit ini semakin buruk.
- Tidak aktif tanpa perkembangan: Penyakit ini stabil.
Gejala
Gejala MS berbeza pada setiap individu, dan dalam PPMS, mereka cenderung dikaitkan dengan pergerakan.
Gejala Saraf Tulang Belakang
Orang yang didiagnosis dengan PPMS sering mengalami masalah berjalan kaki kerana atrofi progresif (pembaziran dan degenerasi) saraf tunjang.
Juga dikenali sebagai myelopathy progresif, gejala ini mungkin termasuk:
- Paraparesis spastik: Cara berjalan yang semakin spastik di mana kaki anda akan mula kaku, menyebabkan lemas dan / atau jeritan yang berirama
- Hemiparesis spastik: Kelemahan atau pergerakan pada satu sisi badan anda, yang boleh mempengaruhi kaki, lengan, atau tangan anda
- Tidak bertoleransi: Menurunkan keupayaan untuk bersenam
- Ataxia: Kekemasan dan kekurangan koordinasi otot
Apabila saraf tunjang anda terkena penyakit, ia boleh mengganggu lebih dari sekadar pergerakan. Ia juga boleh menyebabkan gangguan fungsi seksual, usus, dan pundi kencing. Keletihan juga biasa berlaku dengan ini dan semua bentuk sklerosis berganda yang lain.
Gejala Cerebellar
Walaupun saraf tunjang adalah sasaran utama kecederaan pada PPMS, otak anda juga mungkin terjejas, terutama bahagian yang dikenali sebagai cerebellum, yang mengatur keseimbangan dan koordinasi.
Keadaan ini, yang dikenali sebagai sindrom cerebellar progresif (PCS), dilihat lebih jarang daripada myelopathy progresif tetapi boleh nyata dengan:
- Gegaran: Gangguan pergerakan tangan halus kerana gegaran niat yang teruk
- Hypotonia: Kehilangan nada otot
- Gait ataxia: Kehilangan keseimbangan
- Dysmetria: Ketidakmampuan untuk menyelaraskan pergerakan di mana anda melakukan overhoot atau melepaskan posisi yang anda inginkan dari lengan, kaki, atau tangan anda
- Dysdiadochokinesia: Ketidakmampuan untuk melakukan pergerakan bergantian dengan cepat seperti mengacaukan bola lampu
Simptom yang tidak biasa
Walaupun jarang berlaku, PPMS boleh mempengaruhi bahagian lain dari sistem saraf pusat seperti batang otak, yang terletak di antara otak dan saraf tunjang, dan serebrum, badan utama otak.
Gejala ini jarang berlaku di PPMS tetapi mungkin termasuk:
- Masalah menelan (disfagia)
- Pening, muntah, atau loya
- Pergerakan mata yang cepat dan tidak disengajakan (nystagmus)
- Kerosakan atau kehilangan penglihatan
- Fungsi kognitif terjejas, termasuk kehilangan ingatan, rentang perhatian, ketajaman verbal, atau penalaran spasial
Punca
Tidak jelas dengan tepat apa yang menyebabkan sebarang jenis MS, walaupun sepertinya ada komponen genetik yang membangkitkan kerentanan anda untuk mengembangkannya apabila anda terdedah kepada faktor persekitaran yang betul seperti:
- Kekurangan vitamin D
- Merokok
- Terinfeksi virus Epstein-Barr, yang menyebabkan mononukleosis
- Obesiti kanak-kanak
Diagnosis
Mendiagnosis PPMS mempunyai cabaran khas kerana orang yang menghidapinya mengalami kehilangan fungsi secara beransur-ansur dari bulan ke tahun. Kerana ujian pencitraan boleh serupa antara PPMS dan RRMS, doktor anda akan menggunakan sejarah gejala anda untuk membantu membuat diagnosis ini. Mungkin memerlukan beberapa tahun atau lebih untuk mendiagnosis PPMS secara pasti, terutamanya jika gejala anda baru bermula.
Untuk mendiagnosis sebarang bentuk MS, doktor anda akan melakukan sejarah perubatan dan gejala yang lengkap, pemeriksaan fizikal, dan MRI otak dan saraf tunjang anda. Sekiranya MRI anda tidak menunjukkan bukti yang mencukupi untuk mengesahkan diagnosis MS, doktor anda mungkin melakukan tusukan lumbal dan / atau potensi visual untuk bukti tambahan.
MRI
Untuk mendiagnosis PPMS, gejala anda mesti bertambah buruk sekurang-kurangnya satu tahun dan anda harus mengalami lesi MS khas di otak dan / atau tulang belakang anda.
Walau bagaimanapun, menggunakan MRI untuk mendiagnosis PPMS memberikan sedikit cabaran kerana hasil MRI otak orang dengan PPMS mungkin lebih halus daripada orang dengan RRMS, dengan lesi peningkatan (aktif) gadolinium yang jauh lebih sedikit.
Tusukan Lumbar
Juga disebut sebagai tulang belakang, tusukan lumbal dapat sangat membantu dalam membuat diagnosis PPMS dan mengesampingkan keadaan lain.
Mempunyai salah satu daripada dua penemuan dari keran tulang belakang adalah penting dalam mengesahkan diagnosis PPMS, termasuk:
- Kehadiran pita oligoklonal: Ini bermaksud "jalur" protein tertentu (imunoglobulin) muncul ketika cairan tulang belakang dianalisis. Jalur oligoklonal dalam cecair serebrospinal dapat dilihat pada hingga 95 persen orang dengan MS tetapi juga dapat dijumpai pada gangguan lain.
- Penghasilan antibodi IgG intrathecal: Ini bermaksud bahawa IgG dihasilkan dalam petak cecair tulang belakang - tanda bahawa terdapat tindak balas sistem imun.
Potensi Bangkit Visual
Pengujian potensi yang dihasilkan secara visual (VEP) melibatkan memakai sensor electroencephalogram (EEG) di kulit kepala anda sambil menonton corak kotak-kotak hitam-putih di skrin. EEG mengukur tindak balas yang perlahan terhadap kejadian visual, yang menunjukkan disfungsi neurologi.
VEP juga telah membantu dalam memantapkan diagnosis PPMS, terutama ketika kriteria lain tidak dipenuhi secara pasti.
Kriteria Diagnostik
PPMS pasti dapat didiagnosis apabila anda mempunyai sekurang-kurangnya satu tahun perkembangan klinikal yang didokumentasikan, yang bermaksud bahawa gejala MS anda semakin teruk,tambahdua perkara berikut:
- Lesi otak yang khas MS
- Dua atau lebih luka MS pada saraf tunjang
- Tusukan lumbal positif, yang bermaksud terdapat bukti sama ada band oligoklonal atau tahap antibodi IgG yang tinggi
Diagnosis Pembezaan
Terdapat banyak penyakit neurologi yang dapat meniru MS, sehingga banyak beban untuk mendiagnosis jenis MS adalah menghilangkan kemungkinan ia menjadi sesuatu yang lain. Beberapa di antaranya termasuk:
- Kekurangan vitamin B12
- Pemampatan saraf tunjang
- Penyakit neuron motor
- Neurosifilis
- Paraparesis spastik tropika
- Sarcoidosis
- Lupus eritematosus sistemik (SLE)
- Sindrom Sjögren
Rawatan
Rawatan untuk PPMS mungkin termasuk ubat-ubatan dan / atau terapi pemulihan. Namun, perhatikan bahawa lebih sukar daripada RRMS.
Ubat-ubatan
Biasanya, MS dirawat dengan terapi modifikasi penyakit (DMT), yang memperlambat perjalanan penyakit anda. Walau bagaimanapun, hanya ada satu DMT yang telah diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Dadah A.S. (FDA) untuk PPMS; sebaliknya, terdapat banyak DMT untuk merawat RRMS.
Ocrevus (ocrelizumab) telah diluluskan untuk merawat PPMS pada tahun 2017. Dos pertama diberikan secara intravena dalam dua dos 300 miligram (mg) dua minggu. Selepas itu, ia diberikan dalam 600 mg dos setiap enam bulan.
DMT lain tidak terbukti berkesan untuk merawat PPMS, jadi kebanyakan doktor tidak menggunakannya. Terdapat lebih banyak penyelidikan yang dilakukan mengenai rawatan berkesan untuk PPMS, jadi ada harapan bahawa ubat baru akan muncul di masa depan.
Di luar Ocrevus, doktor anda boleh memberi anda ubat preskripsi untuk membantu anda menguruskan gejala MS anda, seperti:
- Keletihan yang berkaitan dengan MS
- Sakit
- Kerosakan berjalan
- Disfungsi pundi kencing dan / atau usus
- Kemurungan
- Kecacatan kognitif
- Disfungsi seksual
- Kekejangan otot
Terapi Pemulihan
Pakar pemulihan juga dapat membantu anda menangani gejala MS seperti keletihan, kesukaran bergerak, sakit otot dan kekejangan, kesukaran menelan, aspirasi, dan gangguan kognitif. Terapi pemulihan ini merangkumi:
- Terapi fizikal
- Terapi pekerjaan
- Terapi bahasa pertuturan
- Pemulihan kognitif
- Pemulihan vokasional
- Strategi pelbagai disiplin
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Diagnosis PPMS mungkin memakan masa beberapa tahun, dan kerana terdapat sejumlah keadaan neurologi lain yang perlu dikesampingkan, penting untuk berjumpa doktor untuk diagnosis yang tepat jika anda mengalami gejala neurologi. Walaupun proses diagnosis mungkin membosankan, cuba bersabar dan terus proaktif dalam perawatan anda. Ingatlah bahawa diagnosis PPMS tidak membawa maut, dan jika anda bekerjasama dengan pasukan kesihatan anda, anda dapat memastikan kualiti hidup anda sepenuhnya.
.jpg)
