Penyakit Hirschsprung adalah penyebab kongenital penyumbatan usus atau penyumbatan. Ia tidak biasa berlaku pada kira-kira 1 dalam setiap 5,000 kelahiran.
Christopher Furlong / Getty ImagesIa disebabkan oleh kekurangan sel ganglion (sel saraf) di hujung kolon dan rektum. Peristalsis normal memerlukan sel-sel ganglion ini, jadi tanpa mereka, anda tidak akan mendapat pengecutan seperti usus dari usus yang menggerakkan sesuatu, menyebabkannya menjadi menguncup dan menyekat saluran najis keluar dari usus besar. Ini membawa kepada sembelit, yang merupakan gejala klasik gangguan ini.
Gejala
Bayi yang baru lahir biasanya akan melakukan pergerakan usus pertama mereka (black tarry meconium) dalam masa dua puluh empat jam pertama kehidupan.
Sebilangan besar kanak-kanak dengan penyakit Hirschsprung akan mengalami kelewatan dalam melewati mekonium. Sebilangan yang lain akan mengalami sembelit kronik pada bulan pertama kehidupan. Walau bagaimanapun, ia boleh menyebabkan penyumbatan usus, dengan banyak tanda dan gejala yang berkaitan, termasuk:
- Perbezaan perut
- Muntah, yang boleh menjadi bising
- Makan yang lemah
- Peningkatan berat badan yang lemah
Ujian
Ujian yang boleh dilakukan untuk diagnosis penyakit Hirschsprung dan merangkumi:
- Sinar-X, yang mungkin menunjukkan pembengkakan gas usus dan ketiadaan gas dan najis di rektum
- Enema barium, yang mungkin menunjukkan zon peralihan atau kawasan antara kolon normal dan kawasan penyempitan yang dipengaruhi oleh kekurangan sel ganglion
- Manometri dubur, ujian yang mengukur tekanan sfinkter dubur dalaman di rektum
Untuk mengesahkan diagnosis, dilakukan biopsi rektum, yang harus menunjukkan kekurangan sel ganglion pada akhir kolon dan rektum.
Ujian kecurigaan Hirschsprung biasanya bermula dengan enema barium. Sekiranya enema barium adalah normal, maka kemungkinan kecil anak itu menghidap Hirschsprung. Kanak-kanak dengan enema barium yang tidak normal atau yang gagal menjalani rawatan perubatan biasa untuk sembelit kemudian harus menjalani biopsi rektum.
Rawatan
Rawatan penyakit Hirschsprung adalah dengan melakukan pembedahan, yang terdiri daripada pertama membuat kolostomi dan kemudian membuang bahagian usus besar tanpa sel ganglion dan menghubungkan bahagian yang sihat kembali bersama-sama (operasi tarik balik).
Kadang-kadang mungkin melakukan prosedur tarik satu peringkat atau bahkan melakukan pembedahan secara laparoskopi.
Jenis pembaikan pembedahan mungkin bergantung pada kes khusus anak anda. Contohnya, sebilangan bayi terlalu sakit ketika pertama kali didiagnosis menjalani pembedahan satu peringkat.
Apa yang Perlu Anda Ketahui Mengenai Penyakit Hirschsprung
Perkara lain yang perlu diketahui mengenai penyakit Hirschsprung termasuk:
- Juga disebut megacolon aganglionik kongenital
- Ia lebih biasa pada kanak-kanak lelaki
- Ia boleh dikaitkan dengan sindrom Down, sindrom Waardenburg, neurofibromatosis, dan sindrom lain dan dianggap disebabkan oleh mutasi pada banyak gen yang berbeza
- Walaupun biasanya penyakit bayi yang baru lahir, Hirschsprung kadang-kadang disyaki pada anak-anak yang lebih tua dengan sembelit kronik, terutama jika mereka tidak pernah mengalami pergerakan usus sendiri tanpa bantuan enema atau supositoria atau tidak mengalami sembelit kronik sehingga setelah mereka disapih dari penyusuan
- Dinamakan untuk Harald Hirschsprung, seorang ahli patologi yang menggambarkan dua kanak-kanak dengan gangguan pada tahun 1887 Copenhagen
Pakar gastroenterologi pediatrik dan pakar bedah pediatrik dapat membantu dalam mendiagnosis dan merawat anak anda dengan penyakit Hirschsprung.
.jpg)
