Gambaran Keseluruhan Pancytopenia

Pancytopenia adalah istilah deskriptif yang merujuk kepada gabungan tahap rendah semua jenis sel darah termasuk sel darah merah (anemia), sel darah putih (leukopenia), dan platelet (trombositopenia). Gejala, yang sering berlaku disebabkan oleh penurunan tahap sel-sel ini, termasuk keletihan, jangkitan, dan lebam.

Terdapat beberapa keadaan yang berbeza yang boleh menyebabkan pancytopenia, termasuk penyakit sumsum tulang, beberapa barah, dan beberapa jangkitan; rawatan kemoterapi juga boleh menyebabkan pancytopenia. Pilihan rawatan untuk pancytopenia bergantung pada sebab-sebab tertentu dan biasanya menumpukan pada peningkatan tahap sel untuk memperbaiki gejala sambil merawat penyebabnya.

Sel Darah Yang Terkena Pancytopenia

Pancytopenia merujuk kepada kekurangan ketiga-tiga jenis sel darah utama kita. Khususnya, ini termasuk:

• Sel darah merah (RBC): RBC adalah sel yang mengikat dan membawa oksigen ke tisu badan.
• Sel darah putih (WBC): Terdapat beberapa jenis WBC yang kemudian dipecah menjadi granulosit (termasuk neutrofil, eosinofil, dan basofil), dan agranulosit (termasuk limfosit dan monosit). Sel-sel ini bertanggungjawab untuk melawan jangkitan antara fungsi lain.
• Platelet: Platelet bertanggungjawab untuk pembekuan darah.

Memerihalkan Tahap Rendah Sel Darah

Istilah ini digunakan untuk tahap sel darah yang lebih rendah:

• Tahap sel darah merah yang rendah disebut sebagai anemia.
• Tahap rendah WBC disebut sebagai leukopenia (anda mungkin mendengar mengenai neutropenia, yang merujuk pada tahap rendah jenis WBC tertentu yang dikenali sebagai neutrofil).
• Tahap platelet yang rendah disebut sebagai trombositopenia, seperti trombositopenia imun, dan trombositopenia yang disebabkan kemoterapi.

Pembentukan Sel Darah di Sumsum Tulang atau Hematopoiesis

Sel darah semuanya berasal dari satu sel yang sama di sumsum tulang yang dikenali sebagai sel induk hematopoietik (HSM) atau sel induk pluripotensial (yang bermaksud bahawa mereka mempunyai "potensi" untuk menjadi pelbagai jenis sel). Sel-sel ini membahagi dan melalui proses yang disebut hematopoiesis menjadi semakin spesialisasi ke semua sel darah di dalam badan.

Ujian Makmal

Pancytopenia biasanya didiagnosis dengan melihat jumlah darah lengkap (CBC).

Dalam pancytopenia, CBC akan menunjukkan tahap kekurangan semua jenis sel darah termasuk:

• Kiraan sel darah merah kurang dari 4,2 juta sel per mikroliter (ul) pada wanita atau kurang dari 4,7 juta sel / ul pada lelaki (Ini mungkin juga dijelaskan oleh tahap hemoglobin yang rendah).
• Kiraan darah putih kurang dari 4,000 sel / ul (normal antara 4,000 hingga 10,000 sel / ul).
• Kiraan platelet kurang dari 150,000 sel / ul (normal adalah antara 150,000 dan 400,000 sel / ul).

Punca

Pancytopenia mungkin disebabkan oleh apa-apa yang mengganggu pembentukan sel darah di sumsum tulang atau ketersediaan sel darah di aliran darah (seperti jika mereka ditahan di limpa).

Ini mungkin melibatkan pemusnahan sumsum tulang oleh toksin, penekanan sumsum tulang (semasa kemoterapi), atau penggantian sumsum tulang oleh sel lain yang mengakibatkan gangguan pengeluaran sel darah, seperti yang dapat terjadi pada beberapa jenis barah. Kemusnahan atau penindasan sel darah mungkin berlaku akibat keradangan, jangkitan, ataukeadaan autoimun.

Sebilangan besar syarat ini diperoleh di kemudian hari, tetapi sebilangan kecil diwarisi dan wujud sejak lahir.

Beberapa kemungkinan penyebab pancytopenia termasuk:

• Penindasan sumsum tulang yang disebabkan oleh kemoterapi
• Dadah disebabkan oleh ubat: ubat selain ubat kemoterapi, dari antibiotik hingga ubat penyakit jantung, telah disebut sebagai penyebabnya.
• Jangkitan, seperti mononukleosis berjangkit dan HIV, serta jangkitan luar biasa (sepsis).
• Anemia aplastik.
• Penyerapan splenik (menahan sel darah di limpa sehingga mereka tidak dapat sampai ke seluruh badan).
• Pendedahan toksin dan bahan kimia, seperti pendedahan kepada arsenik atau benzena.
• Kanser darah di sumsum tulang seperti leukemia, limfoma, myeloma, atau barah metastatik ke sumsum tulang.
• Penyebaran beberapa tumor padat ke sumsum tulang, terutamanya barah payudara, barah prostat, barah usus besar, barah gastrik, dan melanoma. Dengan metastasis sumsum tulang, gejala yang paling biasa adalah anemia diikuti oleh trombositopenia.
• Sindrom myelodysplastic (keadaan "pra-barah" sumsum tulang)
• Gangguan autoimun, seperti lupus
• Penyakit sinaran
• Sindrom warisan, seperti anemia Fanconi dan anemia Diamond Blackfan

Punca Paling Lazim

Satu kajian pada tahun 2014 bertujuan untuk menentukan penyebab pancytopenia yang paling biasa pada orang yang belum didiagnosis dengan keadaan. Sebagai contoh, tidak ada orang dewasa ini yang menerima kemoterapi atau mempunyai sebab yang jelas untuk pancytopenia mereka.

Dari peserta kajian ini:

• Lebih dari 60% mempunyai beberapa jenis barah yang berkaitan dengan darah. Yang paling biasa adalah leukemia myelogenous akut dan myelodysplasia.
• Mereka yang tidak didapati menghidap barah yang berkaitan dengan darah sebagai penyebab pancytopenia mereka, mempunyai keadaan lain, termasuk anemia aplastik, anemia megaloblastik, dan perubahan yang berkaitan dengan virus imunodefisiensi manusia (HIV).

Gejala

Gejala pancytopenia mungkin termasuk kelemahan atau limpa yang membesar di samping gejala yang berkaitan dengan kekurangan sel darah tertentu. Beberapa gejala ini termasuk:

• Gejala yang berkaitan dengan anemia (jumlah sel darah merah rendah) termasuk pucat, keletihan, degupan jantung yang cepat, dan sesak nafas.
• Gejala yang berkaitan dengan leukopenia atau neutropenia (jumlah putih rendah) termasuk demam dan tanda-tanda jangkitan seperti batuk atau sakit ketika membuang air kecil
• Gejala yang berkaitan dengan trombositopenia (platelet rendah) termasuk lebam mudah, dan pendarahan berat

Diagnosis dan Penilaian

Pancytopenia dapat diperhatikan pada jumlah darah lengkap (CBC). Langkah pertama dalam menilai tahap rendah semua sel adalah mengulangi PJK. Smear darah periferal kemudian dilakukan untuk melihat lebih jauh setiap jenis sel yang berlainan. Sekiranya anda menghidap pancytopenia, langkah seterusnya selalunya adalah biopsi sumsum tulang.

Aspirasi sumsum tulang dan biopsi melihat komponen sumsum tulang, yang merangkumi sel stem hematopoietik (sel yang membezakan ke dalam semua jenis sel darah yang berbeza), sel darah dalam pelbagai fasa pematangan, dan persediaan yang digunakan untuk membuat sel darah , seperti zat besi dan vitamin B12. Selain melihat kadar B12 dalam darah, noda dan ujian khas dilakukan pada sel untuk mencari perubahan, seperti perubahan kromosom dan gen, yang sering dijumpai dengan leukemia.

Rawatan

Matlamat untuk merawat pancytopenia adalah untuk mencari dan merawat sebab yang mendasari. Sekiranya penyebabnya tidak diketahui, atau jika diharapkan, seperti dengan kemoterapi, rawatan bertujuan untuk meminimumkan gejala yang berkaitan dengan kekurangan sel darah. Beberapa rawatan yang boleh digunakan termasuk:

• Ubat yang merangsang sumsum tulang. Untuk neutropenia yang disebabkan oleh kemoterapi dan beberapa sebab lain, faktor pertumbuhan Leukin, Neupogen, atau Neulasta dapat digunakan untuk merangsang pembentukan WBC. Untuk anemia akibat kemoterapi, ada juga beberapa ubat yang boleh dipertimbangkan.
• Pemindahan darah
• Ubat imunosupresif jika penyebabnya adalah disebabkan oleh keadaan autoimun.
• Transplantasi sumsum tulang atau pemindahan sel stem.

Prognosis

Prognosis pancytopenia sangat bergantung kepada penyebabnya. Syukurlah, kita sekarang mempunyai rawatan seperti transfusi dan faktor perangsang untuk membantu kekurangan sel darah tertentu sementara keadaan yang mendasarinya dinilai dan dirawat.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Terdapat banyak kemungkinan penyebab pancytopenia, tetapi semuanya berisiko. Dengan pancytopenia, semua jenis sel darah berkurang, walaupun pengurangan pada beberapa mungkin lebih membimbangkan daripada yang lain.