Apakah Encephalopathy Hashimoto?

Ensefalopati Hashimoto (HE) adalah penyakit jarang yang melibatkan gangguan fungsi otak (ensefalopati). Keadaan ini dinamakan kerana kemungkinan kaitannya dengan tiroiditis Hashimoto, penyakit tiroid autoimun yang biasa, tetapi penyebab sebenarnya tidak difahami sepenuhnya. DIA menyumbang kepada masalah neurologi seperti sawan, kekeliruan, atau demensia. Ia biasanya boleh diterbalikkan dengan rawatan.

Ensefalopati Hashimoto dianggap jarang berlaku, hanya mempengaruhi dua orang daripada setiap 100,000. Walau bagaimanapun, kemungkinan banyak lagi kes yang tidak didiagnosis atau salah didiagnosis kerana keadaannya tidak difahami dengan baik atau sangat dikenali.

Umur purata permulaan gejala ensefalopati Hashimoto adalah sekitar 40 hingga 55 tahun. Wanita didiagnosis dengannya kira-kira empat kali lebih kerap daripada lelaki. DIA juga boleh mempengaruhi kanak-kanak, tetapi itu dipercayai jarang berlaku.

Nama Baru Dicadangkan

Sebilangan besar orang dengan HE tidak mempunyai bukti tiroiditis Hashimoto, yang menyebabkan beberapa pakar mencadangkan agar dinamakan semula menjadi ensefalopati responsif steroid yang dikaitkan dengan tiroiditis autoimun (SREAT).

Gejala Ensefalopati Hashimoto

Ensefalopati Hashimoto mempengaruhi bagaimana otak anda berfungsi, menyebabkan penurunan kognitif dan kesedaran berubah. Biasanya berkembang dengan salah satu daripada tiga cara:

• Kambuh dan mengulang: Episod gejala akut datang dan pergi, sering kali melibatkan serangan sawan dan serangan seperti strok.
• Progresif: Penurunan kognitif secara beransur-ansur berkembang menjadi demensia, halusinasi, kekeliruan, gangguan kitaran tidur-bangun, atau bahkan koma.
• Mengehadkan diri: Selepas tempoh simptomatik, penyakit ini sembuh dengan sendirinya tanpa rawatan.

Gejala yang biasa berlaku untuk pelbagai jenis termasuk:

• Depresi, yang mungkin merupakan gejala pertama bentuk progresif
• Keletihan
• Rasa cemas
• Refleks yang terlalu responsif
• Selera makan yang lemah
• Kekeliruan
• Iskemia serebral (kekurangan aliran darah ke kawasan otak)
• Kesedaran berubah
• Gegaran
• Disorientasi
• Masalah tumpuan dan ingatan
• Psikosis dan tingkah laku khayalan
• Kekejangan dan sentakan pada otot yang dikenali sebagai myoclonus
• Kekurangan koordinasi otot, yang boleh menyebabkan kesukaran berjalan
• Masalah pertuturan
• Sakit kepala
• Kekurangan tumpuan dan ketidaksediaan
• Ketidakstabilan emosi
• Pengunduran diri dari aktiviti sosial
• Keperibadian berubah

Tinjauan 2016 melihat bagaimana pelbagai gejala yang biasa berlaku di kalangan 251 orang dengan DIA.

Punca

Tidak diketahui apa sebenarnya penyebab ensefalopati Hashimoto, tetapi para saintis berpendapat bahawa seperti tiroiditis Hashimoto, HE adalah keadaan autoimun, yang bermaksud bahawa sistem kekebalan tubuh secara salah mensasarkan tisu badan anda sendiri seolah-olah mereka adalah virus atau bakteria. Dalam kes HE, sasarannya adalah otak.

Pada tiroiditis Hashimoto, sistem imun menyerang kelenjar tiroid, menyebabkan masalah hormon. Masih belum jelas apakah hubungan antara keadaan ini.

Diagnosis

Pada masa ini, doktor tidak mempunyai ujian pasti untuk ensefalopati Hashimoto. Kerana gejalanya terutama mempengaruhi otak anda, DIA mudah didiagnosis atau diabaikan. Orang kadang-kadang salah didiagnosis dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob, demensia, penyakit Alzheimer, atau strok.

Diagnosis terdiri daripada mengesampingkan penyebab ensefalopati lain yang diketahui, kemudian memeriksa keberadaan antibodi spesifik (sel "serangan" sistem imun) dan disfungsi tiroid.

Punca Encephalopathy

Istilah "ensefalopati" tidak didefinisikan dengan baik oleh sains perubatan dan sebaliknya berfungsi sebagai istilah luas untuk penyakit yang mengubah fungsi atau struktur otak. Banyak penyakit melakukan ini, termasuk yang kronik dan yang lain akut (jangka pendek) dan boleh diterbalikkan.

Ensefalopati kronik biasanya berpunca dari perubahan kekal pada otak. Ia merangkumi:

• Kecederaan otak trauma
• Pendedahan logam berat
• Perubahan berkaitan HIV
• Ensefalopati Korsakoff
• Ensefalopati spongiform seperti Creutzfeldt-Jakob

Ensefalopati akut merangkumi perubahan sementara fungsi kerana:

• Toksin (mis. Ubat, ubat rekreasi, atau pendedahan kimia berbahaya)
• Gangguan metabolik
• Kombinasi penyebab di atas, termasuk kegagalan buah pinggang atau hati, ketidakseimbangan elektrolit, demam, jangkitan, dan kekurangan nutrien

Ujian darah mungkin dilakukan untuk memeriksa kemungkinan penyebabnya, bergantung pada apa yang dipercayai oleh doktor anda adalah masalah yang paling mungkin.

Antibodi Antitiroid

Menguji dua antibodi yang menyerang kelenjar tiroid - yang dipanggil antibodi tiroid peroksidase (TPO) dan antibodi antithyroglobulin (TG) - sangat penting kerana ini adalah kunci untuk diagnosis HE. Dalam tinjauan 2016 yang disebutkan di atas, kesemua 251 peserta telah meningkatkan tahap satu atau kedua-dua antibodi ini.

Tahap Hormon Tiroid

Tahap hormon tiroid biasanya diuji juga, tetapi ini berbeza dari orang ke orang. Menurut makalah yang diterbitkan pada tahun 2010:

• Antara 23% dan 35% orang dengan ensefalopati Hashimoto mempunyai hipotiroidisme subklinikal (tahap hormon rendah yang tidak memenuhi ambang penyakit tiroid)
• Antara 17% dan 20% mempunyai hipotiroidisme primer (penyakit tiroid yang tidak aktif)
• Sebanyak 7% menghidap hipertiroidisme (penyakit tiroid yang terlalu aktif)

Tinjauan 2016 juga mendapati bahawa kebanyakan pesakit mempunyai tahap hormon perangsang tiroid yang normal dan hanya 32% yang sebelumnya didiagnosis menghidap penyakit tiroid.

Menyatakan Sebab-Sebab Lain

Sebahagian besar diagnosis DIA menjalankan ujian untuk kemungkinan sebab lain di sebalik gejala anda dan mengesampingkannya.

• Tusukan lumbal, juga dikenal sebagai keran tulang belakang, mencari kepekatan protein yang tinggi dalam cecair serebrospinal anda, yang terdapat pada sekitar 75% kes HE. Cairan ini juga dapat dikultur untuk menemukan bakteria, virus, atau patogen lain yang dapat menyebabkan gejala anda.
• Electroencephalography (EEG) adalah ujian bukan invasif yang menggunakan elektrod untuk mengukur gelombang otak anda. Kelainan dijumpai di antara 90% dan 98% orang dengan ensefalopati Hashimoto.
• Pengimejan resonans magnetik (MRI), yang menghasilkan gambar otak yang terperinci. MRI biasanya, tetapi tidak selalu, normal di DIA.

Kriteria Diagnostik Asas

Untuk didiagnosis dengan HE, anda mesti mempunyai antibodi anti-TPO dan / atau antibodi anti-TG yang tinggi. Sebab-sebab lain yang mungkin timbul dari gejala anda juga telah dikesampingkan.

Rawatan

Rawatan utama untuk ensefalopati Hashimoto adalah ubat kortikosteroid oral, biasanya prednisone, atau Medrol intravena (IV) (methylprednisolone). Sebilangan besar orang bertindak balas dengan cepat dan baik terhadap rawatan ubat, dengan gejala mereka bertambah baik atau hilang dalam beberapa bulan.

Kajian 2016 mendapati bahawa 91% peserta memberi respons sepenuhnya atau sekurang-kurangnya 50% terhadap rawatan steroid. Tindak balas terhadap rawatan steroid dianggap sebagai sebahagian daripada apa yang menentukan DIA.

Bagi orang yang tidak boleh mengambil kortikosteroid atau yang gejalanya tidak memberi kesan kepada mereka, pilihan lain adalah:

• Ubat imunosupresif seperti Cytoxan (siklofosfamid), CellCept (mycophenolate mofetil), atau Rituxan (rituximab)
• Imunoglobulin intravena (IVIG), di mana antibodi dari penderma sihat dihantar ke dalam vena, yang membantu membuang dan / atau menghalang tindakan antibodi berbahaya
• Pertukaran plasma, di mana plasma anda (cairan dalam darah anda) diekstraksi dan diganti dengan plasma yang sihat untuk menghilangkan antibodi berbahaya

Prognosis

Seperti kebanyakan gangguan autoimun, ensefalopati Hashimoto tidak dianggap dapat disembuhkan, tetapi dapat disembuhkan. Prognosisnya umumnya baik. Selepas rawatan awal, gangguan ini sering hilang. Sebilangan pesakit dapat menghentikan terapi ubat selama beberapa tahun.

Terdapat risiko kambuh di masa depan, tetapi dalam tinjauan 2016, hanya 16% peratus pesakit yang mengalami satu atau lebih kambuh, dan kebanyakan orang tersebut sebelumnya mempunyai HE yang teruk yang terlibat dalam koma.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Ensefalopati Hashimoto boleh menimbulkan sedikit cabaran diagnostik. Nasib baik, kebanyakan orang bertindak balas dengan baik, walaupun mereka tidak didiagnosis selama beberapa tahun. Sekiranya anda atau seseorang yang berdekatan dengan anda mengalami gejala neurokognitif akut yang tidak dapat dijelaskan oleh doktor anda, pastikan anda menyebutkan sejarah peribadi atau keluarga penyakit Hashimoto atau keadaan tiroid lain supaya doktor anda dapat melihat ensefalopati Hashimoto sebagai kemungkinan penyebab gejala anda .