Gambaran Keseluruhan Ginjal Displastik Multisilik

Ginjal displastik multisilik adalah hasil daripada perkembangan janin yang tidak normal di mana salah satu atau kedua-dua buah pinggang bayi tumbuh kista tidak teratur dengan pelbagai ukuran. Dalam kebanyakan kes, buah pinggang displastik multisilik hanya mempengaruhi satu buah pinggang, yang paling kerap berlaku di sebelah kiri pada kira-kira satu daripada 3,500 kelahiran.

Terdapat beberapa kes yang jarang berlaku (kira-kira satu dari 10.000 kelahiran) di mana kedua-dua buah pinggang terjejas, yang boleh menjadi sangat serius kerana ginjal bertanggung jawab untuk menghasilkan cairan ketuban di rahim, yang sangat penting untuk perkembangan paru-paru pada janin.

Gejala dan Diagnosis

Perkembangan ginjal displastik multikstik bermula sekitar lima hingga enam minggu menjadi kehamilan ketika dua tiub (ureter) tumbuh ke dalam ginjal dan bercabang untuk membentuk rangkaian tubulus. Tubulus mengumpulkan air kencing semasa pembentukan janin.

Sekiranya ginjal cacat, air kencing tidak dapat bergerak dan menumpuk di dalam ginjal, membentuk kista. Kista ini akhirnya menyebabkan tisu parut dan menghalang buah pinggang daripada berfungsi.

Tidak ada simptom ginjal displastik multisilik. Keadaan ini paling kerap dijumpai semasa ultrasound dan kemudian dapat didiagnosis. Ujian lain termasuk imbasan CT, MRI, atau imbasan nuklear mungkin diperlukan untuk membantu membezakan antara buah pinggang displastik multisilik dan jenis penyumbatan buah pinggang yang lain, seperti tumor atau jisim perut yang lain.

Penting untuk mendiagnosis buah pinggang displastik multisilik kerana kira-kira 50 peratus bayi yang mempunyai satu juga akan mengalami komplikasi yang berkaitan dengan buah pinggang.

Komplikasi buah pinggang yang lain termasuk:

• Vesicoureteral reflux (VUR): Keadaan di mana air kencing mengalir ke belakang ke dalam ureter dan buah pinggang.
• Hydronephrosis: pembengkakan buah pinggang bayi yang disebabkan oleh penumpukan air kencing
• Penyumbatan ureteropelvic (UPJ): penyumbatan separa atau total di mana buah pinggang memenuhi ureter, yang menyebabkan penumpukan air kencing di buah pinggang yang menyebabkan penyumbatan dan kegagalan buah pinggang (juga kadang-kadang jangkitan)

Semua keadaan ini boleh mengakibatkan peningkatan jangkitan, terutamanya jangkitan saluran kencing. Walaupun kemungkinannya kecil, buah pinggang displastik multisilik juga sedikit sebanyak dapat meningkatkan risiko barah ginjal dan tekanan darah tinggi.

Punca

Punca buah pinggang displastik multisilik tidak diketahui. Dalam beberapa kes, ia boleh diwarisi secara genetik.

Selalunya, buah pinggang displastik multisistik disebabkan oleh penyumbatan yang tidak diketahui yang menghalang urin dari perjalanan melalui buah pinggang.

Walaupun jarang berlaku, ada kemungkinan anak mengalami ginjal displastik multisilik dua hala (yang bermaksud kedua-dua buah pinggang mempunyai keadaannya), yang dilihat pada imbasan ultrasound sekitar 20 minggu kehamilan. Janin dengan MCDK dua hala biasanya tidak dapat bertahan.

Rawatan

Sebaik sahaja buah pinggang displastik multisilik didiagnosis semasa ultrasound, ujian boleh dilakukan setelah bayi dilahirkan oleh pakar urologi pediatrik, termasuk:

Ultrasound Renal (RUS)

Ini adalah ujian non-invasif yang menggunakan gelombang bunyi untuk membuat gambar ginjal, ureter, dan pundi kencing bayi untuk melihat apa kelainan yang ada.

Membatalkan Cystourethrogram (VCUG)

X-ray yang memeriksa saluran kencing dengan memasukkan kateter ke dalam uretra bayi (tiub yang bertanggungjawab mengalirkan air kencing keluar dari pundi kencing). Melalui kateter, pundi kencing diisi dengan pewarna cair dan gambar sinar-X diambil dari pengisian dan pengosongan pundi kencing. Ujian ini membantu menunjukkan sama ada terdapat aliran balik air kencing kembali ke rahim dan ginjal (disebut refluks vesicoureteral).

Pada satu ketika, semua buah pinggang displastik multisilik dikeluarkan melalui pembedahan. Pada masa ini, pembuangan buah pinggang yang tidak normal biasanya tidak diperlukan. Rawatan buah pinggang displastik multisilik berbeza-beza bergantung pada keparahan buah pinggang yang tidak normal. Sebagai tambahan kepada jenis ujian ini, ahli urologi pediatrik anda hanya boleh memantau buah pinggang selama tiga hingga empat bulan pertama kehidupan dengan melakukan ultrasound buah pinggang yang kerap untuk melihat apakah ukuran buah pinggang telah berubah.

Ginjal displastik multikstik boleh tumbuh, tetap sama saiznya, atau dalam kebanyakan kes, menyusut dari masa ke masa dan hilang sepenuhnya, meninggalkan bayi dengan satu buah pinggang yang sihat dan berfungsi.

Sekiranya buah pinggang displastik multisilik tidak menyusut, pembedahan yang disebut nefrektomi sering diperlukan. Bergantung pada pesakit, prosedur ini dapat dilakukan secara robotik. Dalam beberapa kes, laparoskopi dilakukan, yang merupakan prosedur invasif minimum.

Anak akan diberi anestesia umum dan ibu bapa boleh mengharapkan anak mereka bermalam di hospital selama satu hingga dua malam untuk dipantau. Ibu bapa atau penjaga juga mungkin akan tinggal di bilik untuk membantu dengan selesa dan menjaga.

Mengatasi

Mendengar bahawa bayi anda mempunyai diagnosis ginjal displastik multikstik pada salah satu imbasan pranatal anda sangat mengganggu. Walau bagaimanapun, bayi yang didiagnosis dengan satu buah pinggang displastik multisilik cenderung menjalani kehidupan yang normal dan sihat tanpa komplikasi lain yang disebabkan oleh keadaan ini. Sangat mungkin berfungsi dengan satu buah pinggang - satu buah ginjal dapat melakukan dua kerja tanpa menambahkan tekanan pada badan.

Sebaik sahaja buah pinggang displastik multikstik dikeluarkan (atau hilang), pemantauan tahunan dan tabiat sihat perlu dibuat untuk memastikan baki ginjal tetap sihat. Bergantung pada pesakit, garam dan protein yang berlebihan mungkin perlu dipantau dalam diet. Bersenam secara teratur dan berat badan yang sihat juga penting. Terlepas dari buah pinggang, ini adalah peraturan normal untuk gaya hidup sihat.