Kardiomiopati ventrikel kanan arrhythmogenic (ARVC) adalah keadaan genetik di mana otot jantung normal digantikan dengan tisu berlemak dan berserat, terutamanya di ventrikel kanan. Sebab utama ARVC adalah penting kerana ia boleh menyebabkan aritmia jantung yang berpotensi berbahaya. (ARVC adalah nama "baru" untuk kondisi ini, yang dulu disebut "displasia ventrikel kanan arrhythmogenic.")
Stegerphoto / Getty ImagesARVC tidak biasa, tetapi tidak jarang berlaku. Ia boleh didapati di salah satu daripada setiap 2000 hingga 5000 orang dewasa jika anda mencarinya. Walau bagaimanapun, satu-satunya masa yang diketahui oleh umum mengenai ARVC adalah ketika atlet muda mati secara tiba-tiba, kerana ARVC adalah salah satu keadaan jantung yang berkaitan dengan kematian mendadak pada atlet muda.
Gejala
Walaupun ARVC adalah kardiomiopati - iaitu penyakit otot jantung - jarang menyebabkan masalah otot yang cukup luas untuk menghasilkan kegagalan jantung. Sebaliknya, kepentingan klinikalnya adalah bahawa ia boleh menyebabkan aritmia jantung - khususnya, kompleks ventrikel pramatang, takikardia ventrikel, dan kadang-kadang fibrilasi ventrikel.
Gejala yang disebabkan oleh ARVC biasanya berkaitan dengan aritmia yang mungkin timbul. Orang dengan ARVC biasanya akan menggambarkan episod berdebar-debar, ringan kepala, atau sinkop. Malangnya, kematian mendadak juga mungkin berlaku, dan lebih malangnya, kematian mendadak mungkin merupakan tanda pertama bahawa ada masalah jantung.
Walaupun ARVC dapat menyebabkan kematian mendadak pada bila-bila masa, kejadian ini nampaknya lebih cenderung terjadi semasa episod latihan fizikal daripada pada waktu rehat. Inilah sebabnya mengapa ARVC adalah salah satu keadaan yang menyebabkan kematian mendadak pada atlet muda yang kelihatan sihat. Walau bagaimanapun, kerana kematian secara tiba-tiba juga dapat terjadi semasa aktiviti rutin atau pada waktu rehat, menahan diri dari bersenam pada umumnya tidak cukup untuk mengurangkan risiko pada orang dengan ARVC.
Sebilangan orang dengan ARVC - 5% -10% - tidak akan mengalami sebarang gejala, atau gejala pertama adalah kematian. Sebahagian daripada orang-orang ini didiagnosis ketika mereka diperiksa untuk gangguan tersebut kerana ahli keluarga telah didiagnosis dengannya.
Diagnosis
Mendiagnosis ARVC dicapai dengan memeriksa elektrokardiogram (yang sering menunjukkan konfigurasi tertentu dari kompleks QRS), dan ekokardiogram (yang sering menunjukkan keabnormalan ciri pada otot jantung ventrikel kanan - dan kadang-kadang ventrikel kiri).
Sekiranya diagnosis atau risiko kematian mendadak masih diragukan, kadang-kadang MRI jantung dapat membantu mengatasi masalah. Ujian genetik juga dapat membantu dalam membuat diagnosis dan disarankan untuk semua orang yang menderita penyakit ini sehingga saudara-mara mereka dapat diperiksa.
Walaupun ujian elektrofisiologi kadang-kadang dapat membantu dalam membezakan takikardia ventrikel kerana ARVC dari takikardia ventrikel yang disebabkan oleh keadaan jantung yang lain, ujian semacam itu tidak dapat dilakukan secara rutin dan biasanya tidak diperlukan.
Setelah diagnosis dibuat, pemeriksaan genetik juga disarankan untuk saudara-mara peringkat pertama. Kira-kira satu daripada tiga kerabat peringkat pertama seseorang yang menghidap ARVC juga akhirnya akan mengalami keadaan ini.
Rawatan
Matlamat utama dalam merawat ARVC adalah untuk mencegah kematian jantung secara tiba-tiba dari takikardia ventrikel atau fibrilasi.
Kerana kematian mendadak sering dikaitkan dengan latihan dalam keadaan ini, atlet yang mempunyai ARVC harus menahan diri dari semua sukan yang kompetitif, dengan kemungkinan pengecualian aktiviti intensiti rendah seperti golf atau boling. Selanjutnya, mereka harus menahan diri dari sebarang aktiviti yang menghasilkan berdebar-debar atau sinkop yang ketara.
Aritmia yang berkaitan dengan ARVC nampaknya disebabkan oleh rangsangan simpatik - bahagian sistem saraf autonomi yang meningkatkan tahap adrenalin dan bertanggungjawab terhadap pertarungan atau tindak balas penerbangan. Inilah sebabnya mengapa senaman menjadi masalah dengan ARVC. Oleh itu, kebanyakan pakar kardiologi mengesyorkan penggunaan beta blocker dalam keadaan ini, untuk menghilangkan kesan adrenalin di jantung.
Seperti yang dinyatakan sebelumnya, bagaimanapun, menahan diri dari bersenam seringkali tidak mencukupi. Defibrilator implan sering disyorkan untuk orang dengan ARVC, khususnya, bagi sesiapa yang mengalami episod serangan jantung, episod takikardia ventrikel yang berterusan, episod sinkop yang tidak dapat dijelaskan, atau yang pengimejannya menunjukkan penglibatan otot jantung yang meluas.
Bagi penghidap ARVC yang tidak mempunyai ciri berisiko tinggi dalam penilaian dan tidak ada gejala, rawatan mungkin atau tidak termasuk penyekat beta. AHA dan ACC pada masa ini mencadangkan penyekat beta mungkin berguna, sementara HRS tidak percaya ada bukti yang cukup untuk menyokong rawatan beta-blocker jangka panjang untuk pembawa gen yang tidak terjejas. Orang yang tidak simptomatik diberi amaran bahawa sengit senaman meningkatkan risiko menghidap gejala ARVC termasuk kematian mendadak.
Pada orang dengan ARVC yang mengalami aritmia ventrikel, prognosis jangka panjang nampaknya bertambah baik jika mereka tidak melakukan senaman, mengambil penyekat beta, menerima defibrilator yang dapat ditanamkan, dan (dalam beberapa kes) mengambil ubat antiaritmia. Prognosis juga bergantung pada bahagian jantung mana yang terlibat dan faktor individu lain.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Kardiomiopati ventrikel kanan arrhythmogenic adalah keadaan genetik yang boleh menghasilkan aritmia jantung yang berpotensi mematikan dan merupakan salah satu penyebab kematian mendadak pada atlet muda. Dengan rawatan yang agresif, orang dengan keadaan ini biasanya akan cukup baik.
