Gambaran Keseluruhan Leukemia Sel Berbulu

Leukemia sel berbulu adalah barah darah yang jarang tumbuh dan perlahan yang menyerang kira-kira 950 orang Amerika setiap tahun. Kanker ini terdapat pada sel B (limfosit), sejenis sel darah putih yang melawan jangkitan. Sel-sel yang terkena kelihatan "berbulu" kerana penonjolan sitoplasma yang memberikan sel-sel di luar sempadan. Sel yang tidak normal biasanya menyerang sumsum tulang dan limpa, menyebabkan jumlah sel darah yang beredar rendah dan pembesaran limpa, atau splenomegali.

Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0

Gejala

Gabungan gejala adalah perkara biasa pada orang yang didiagnosis dengan leukemia sel berbulu. Sebilangan besar orang mempunyai gejala yang timbul dari limpa yang membesar (seperti rasa kenyang atau tidak selesa di perut) atau gejala yang timbul akibat penurunan jumlah darah (pendarahan / lebam / pembekuan yang tidak normal, atau jangkitan). Demam, keringat malam, keletihan, dan penurunan berat badan, yang disebut "gejala perlembagaan," juga mungkin.

Gejala semasa diagnosis boleh merangkumi salah satu daripada yang berikut:

• Sakit atau rasa kenyang di bahagian kiri perut, di bawah tulang rusuk
• Rasa kenyang tanpa makan atau selepas makan hanya dalam jumlah yang sedikit
• Kelemahan
• Keletihan
• Jangkitan yang teruk
• Lebam atau perubahan warna dari pendarahan di bawah kulit

Ramai orang dengan leukemia sel berbulu mengalami kepenuhan atau ketidakselesaan di perut kerana limpa yang membesar, atau splenomegali. Limpa boleh menjadi besar, dan kadang-kadang boleh pecah, yang merupakan keadaan kecemasan perubatan.

Banyak pesakit juga mengalami lebam dan pendarahan kerana jumlah platelet rendah, atau jangkitan berulang kerana jumlah sel darah putih yang rendah. Mempunyai jumlah darah yang rendah juga boleh menyebabkan kelemahan dan keletihan.

Kemungkinan menghidap leukemia sel berbulu dengan sedikit atau tanpa gejala.

Akhirnya, sebilangan orang pada dasarnya tidak mempunyai gejala tetapi didiagnosis menghidap leukemia sel berbulu. Ini mungkin berlaku apabila doktor memperhatikan limpa yang membesar, atau ketika makmal menunjukkan jumlah darah rendah semasa melakukan kerja untuk sesuatu yang lain.

Punca

Penyebab leukemia sel berbulu tidak difahami sepenuhnya. Seperti semua barah, mutasi genetik dianggap penting dalam perkembangan keganasan ini. Pendedahan terhadap radiasi pengion, racun perosak, dan pertanian mungkin menjadi pencetus, tetapi asap rokok, alkohol, dan kegemukan tampaknya bukan merupakan faktor risiko.

Diagnosis

Leukemia sel berbulu biasanya didiagnosis dengan biopsi sumsum tulang dan pengambilan sampel bahagian cecair sumsum tulang, atau aspirasi sumsum tulang. Tisu sumsum tulang yang diambil sampel dianalisis untuk menentukan penampilan mikroskopik sel, jumlah bagi setiap jenis sel, dan kehadiran atau ketiadaan penanda protein (penanda CD) pada permukaan sel.

Beberapa penyakit yang mungkin serupa dengan leukemia sel berbulu termasuk:

• Variasi bentuk leukemia sel berbulu
• Limfoma zon marginal splenik
• Limfoma sel B kecil pulpa merah meresap splenik
• Limfoma sel mantel
• Limfoma splenik lain
• Leukemia limfositik kronik
• Leukemia prolymphocytic

Bentuk leukemia sel berbulu adalah keganasan sel B kronik yang jarang berlaku yang sebelumnya dianggap sebagai subtipe leukemia sel berbulu tetapi kini dianggap penyakitnya sendiri, berbeza dengan leukemia sel berbulu. Varian ini kurang melibatkan sumsum tulang dan sering dikaitkan dengan peningkatan jumlah sel darah putih yang melampau, selalunya tanpa jumlah darah rendah yang dilihat pada leukemia sel berbulu.

Rawatan

Sebilangan orang mempunyai leukemia sel berbulu tanpa gejala sama sekali. Sekiranya anda termasuk dalam kategori ini, anda mungkin dapat menggunakan rancangan berjaga-jaga dan tunggu selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun setelah diagnosis sebelum anda memerlukan rawatan. Mengubati penyakit lebih awal apabila anda tidak mempunyai gejala atau petunjuk lain untuk rawatan tidak terbukti memberikan kelebihan.

Walau bagaimanapun, rawatan biasanya diperlukan, dan organisasi profesional dan kumpulan konsensus telah mengenal pasti sejumlah masalah atau gejala yang menunjukkan perlunya rawatan, termasuk yang berikut:

• Demam, berpeluh malam, keletihan berlebihan, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
• Jangkitan berulang
• Kiraan sel darah merah rendah
• Kiraan platelet rendah
• Peningkatan jumlah sel darah putih atau pembengkakan kelenjar getah bening secara progresif

Sekiranya anda mempunyai jangkitan, ia perlu dirawat sebelum leukemia sel berbulu anda dirawat kerana rawatan untuk leukemia sel berbulu menekan sistem imun.

Terapi moden untuk leukemia sel berbulu tidak menghasilkan penawar, tetapi mengurangkan gejala dan membolehkan orang mencapai jangka hayat normal. Sebilangan besar orang boleh mengalami kemerosotan jangka panjang diikuti dengan terapi lebih lanjut ketika kambuh berlaku.

Analog Purine: Cladribine atau Pentostatin

Rawatan leukemia sel berbulu biasanya bermula dengan kelas ubat yang dikenali sebagai analog purin, seperti cladribine atau pentostatin. Sekiranya anda mendapat respons yang lengkap, saranannya adalah agar anda diperhatikan sehingga ada petunjuk untuk rawatan tambahan.

Respon lengkap didefinisikan sebagai normalisasi jumlah darah tanpa transfusi, ketiadaan sel leukemia sel berbulu oleh biopsi sumsum tulang dan sampel darah periferal, pengurangan ukuran limpa dengan pemeriksaan fizikal, dan ketiadaan gejala penyakit.

Pilihan lain

Jika anda mempunyaitidakmempunyai tindak balas lengkap pada mulanya terhadap pentostatin atau cladribine, garis panduan kontemporari menunjukkan bahawa anda mungkin mempertimbangkan percubaan klinikal di mana analog purin dengan atau tanpa rituximab, interferon alpha, rituximab sahaja atau vemurafenib sedang disiasat.

Rawatan untuk penyakit kambuh bergantung pada jenis pengampunan yang anda alami dengan terapi awal anda. Sekiranya anda berulang setelah lebih dari dua tahun setelah mencapai tindak balas lengkap terhadap terapi awal dengan analog purin, garis panduan kontemporari menunjukkan bahawa anda mungkin mendapat manfaat daripadapengunduran semuladengan analog atau rawatan purin yang sama dengan analog purin alternatif dengan atau tanpa rituximab. Rituximab sahaja dianggap sebagai pilihan bagi pesakit yang tidak dapat menerima analog purin.

Sekiranya ada, percubaan klinikal dapat dipertimbangkan untuk pesakit dengan kambuh penyakit dalam dua tahun setelah mencapai respons lengkap terhadap terapi awal dan bagi mereka yang mempunyai penyakit progresif setelah terapi lini kedua.

Rawatan dengan analog purin alternatif dengan atau tanpa rituximab, interferon alpha, rituximab sahaja (jika tidak dapat menerima analog purin) atau vemurafenib juga disertakan sebagai pilihan untuk pesakit dengan penyakit kambuh dalam tempoh dua tahun setelah mencapai tindak balas lengkap terhadap terapi awal.

Garis panduan menunjukkan ibrutinib, vemurafenib (dengan atau tanpa rituximab) atau moxetumomab pasudotox adalah pilihan yang tepat jika penyakit anda berkembang selepas terapi lini kedua.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Leukemia sel berbulu adalah penyakit yang jarang berlaku, yang bermaksud bahawa kajian dengan sejumlah besar pesakit lebih sukar untuk dilakukan dan dijumpai dalam literatur bioperubatan sehingga, kadang-kadang, mungkin tidak ada semua data yang ingin dimiliki seseorang dalam membuat keputusan rawatan. Sebagai contoh, tidak ada kajian membandingkan cladribine dengan pentostatin untuk menentukan sama ada salah satu analog purin ini lebih baik daripada yang lain untuk pesakit dengan leukemia sel berbulu.

Walaupun demikian, untuk penyakit yang jarang berlaku, leukemia sel berbulu cukup dapat disembuhkan hari ini, dan banyak orang yang menghidap barah ini dapat mengharapkan pengampunan yang panjang, menjalani kehidupan penuh. Apabila kekambuhan berlaku, terdapat banyak jalan yang dapat ditempuh, termasuk berundur dengan terapi awal dalam beberapa keadaan dan agen yang lebih baru pada yang lain.