Apa itu Artritis Idiopatik Polyarticular Juvenile?

Artritis idiopatik remaja poliartikular (PJIA) adalah penyakit autoimun yang menyerang kanak-kanak dan remaja sebelum usia 16 tahun dan merupakan sejenis arthritis idiopatik remaja (JIA). Penyakit kronik ini boleh menyebabkan sakit dan keradangan pada sendi. Ia melibatkan lebih daripada empat sendi dalam enam bulan pertama penyakit ini. JIA mempengaruhi kira-kira 294,000 kanak-kanak di Amerika Syarikat, Dan kira-kira 25% kes ini adalah PJIA.

Terdapat tujuh jenis artritis idiopatik remaja. Mereka dipanggil idiopatik kerana tidak ada yang benar-benar yakin apa penyebab spesifik keadaan ini. Gen, bakteria, dan virus semuanya dikaitkan dengan perkembangan JIA.

Phynart Studio / Getty Images

Apakah Artritis Idiopatik Remaja?

Artritis idiopatik remaja adalah sekumpulan keadaan yang dicirikan oleh sakit sendi dan keradangan yang bermula sebelum usia 16 tahun. Ia adalah penyakit reumatik kronik yang paling biasa yang menyerang kanak-kanak. Sebilangan keadaan ini, seperti arthritis idiopatik remaja poliartikular, adalah gangguan autoimun, di mana sistem imun tidak berfungsi dan badan menyerang tisu yang sihat.

Penyakit ini boleh menyerang banyak sendi sekaligus dan kadang-kadang mata. Ia boleh menyebabkan gejala lain seperti demam dan ruam.

Walaupun penyebab sebenar keadaan ini tidak diketahui, jangkitan, bersamaan dengan tekanan dan trauma, merupakan faktor etiologi yang paling bertanggungjawab. Genetik dan mikrobiota usus juga dikaitkan dengan JIA.

Jenis-Jenis

Terdapat tujuh jenis JIA:

• JIA Sistemik: Bentuk JIA ini mempengaruhi seluruh badan. Kanak-kanak dengan JIA sistemik boleh mengalami demam harian yang tinggi pada waktu petang dan hilang pada siang hari sekurang-kurangnya dua minggu, yang merupakan ciri khas penyakit ini. Mereka akan kelihatan dan merasa sakit semasa demam berlanjutan, dan ruam atau pembesaran kelenjar getah bening, hati, atau limpa mungkin muncul.
• Oligoartritis: Empat atau kurang sendi terjejas dalam enam bulan pertama penyakit ini. Kesakitan, kekakuan, dan pembengkakan kebanyakannya mempengaruhi pergelangan kaki lutut. Jenis JIA ini mungkin diklasifikasikan sebagai sama ada berterusan jika empat atau lebih sedikit sendi terjejas selepas enam bulan atau diperpanjang jika lebih daripada empat sendi terjejas selepas enam bulan. Kanak-kanak dengan oligoarthritis lebih cenderung menghidap uveitis.
• JIA poliartikular faktor-faktor reumatoid: JIA bentuk ini mempengaruhi lima atau lebih sendi dalam enam bulan pertama penyakit. Sendi kecil di tangan dan sendi penahan berat di bahagian bawah kaki adalah sasaran utama. Kanak-kanak dengan ujian JIA jenis ini negatif untuk faktor reumatoid dalam darah.
• JIA poliartikular positif faktor reumatoid: Ia juga mempengaruhi lima atau lebih sendi dalam enam bulan pertama penyakit. JIA jenis ini sangat menyerupai arthritis rheumatoid pada orang dewasa. Kanak-kanak dengan arthritis jenis ini positif untuk faktor rheumatoid, dan biasanya mengalami kerosakan sendi yang lebih teruk daripada kanak-kanak dengan bentuk penyakit lain.
• Psiaatik JIA: Kanak-kanak juga akan mengalami ruam psoriasis di atas arthritis. Ruam merah bersisik dengan kepingan putih bermula di kawasan sendi, kulit kepala, dan di belakang telinga. Kuku jari kaki dan kuku kaki juga kelihatan tidak normal, dan masalah mata mungkin berlaku.
• JIA yang berkaitan dengan Enthesitis: Pinggul, lutut, dan kaki paling kerap terjejas dalam keadaan ini. Ia menyebabkan bukan sahaja radang sendi tetapi juga radang pada kawasan di mana tendon dan tulang bertemu (entes). Keradangan di bahagian badan selain sendi juga boleh berlaku.
• Artritis tidak dibezakan: Ini adalah istilah yang diberikan kepada sebarang bentuk JIA yang tidak sesuai dengan kriteria bentuk JIA yang lain.

Jenis JIA yang berlainan lebih banyak berlaku di lokasi geografi dan etnik yang berbeza.

Jenis-jenis Artritis Idiopatik Polyarticular Juvenile

Artritis idiopatik remaja poliartikular adalah bentuk JIA yang mempengaruhi empat sendi pada enam bulan pertama penyakit ini. Ia lebih biasa pada kanak-kanak perempuan daripada pada kanak-kanak lelaki. Ia boleh bermula pada bila-bila masa sebelum usia 16 tahun, tetapi jarang berlaku sebelum tahun pertama kehidupan.

Polyarticular JIA dianggap mewakili sekitar 15% hingga 25% dari JIA seperti yang ditunjukkan dalam kajian Amerika Utara dan Eropah. Ia lebih sering merupakan bentuk artritis kanak-kanak kronik di Afrika, Republik Czech, Kuwait, dan India.

Terdapat dua bentuk PJIA, dan mereka diklasifikasikan berdasarkan kehadiran atau ketiadaan yang disebut faktor rheumatoid (protein yang dihasilkan oleh sistem imun).

PJIA Faktor Rheumatoid-Positif

Dalam jenis PJIA yang lebih jarang ini, faktor reumatoid (RF) terdapat dalam darah. Faktor reumatoid secara salah menyerang sendi, kelenjar yang sihat, atau jenis sel normal yang lain. Kanak-kanak yang lebih muda jarang mempunyai faktor reumatoid. Ia biasanya muncul pada kanak-kanak yang berumur antara 10 hingga 13 tahun. Kanak-kanak perempuan yang lebih tua sering kali mempunyai bentuk penyakit ini, dan biasanya lebih parah daripada jenis JIA yang lain. Apabila faktor rheumatoid dikesan dalam sampel darah, ujian harus diulang untuk pengesahan.

Faktor Rheumatoid-PJIA Negatif

Pada kanak-kanak ini, tidak ada faktor reumatoid dalam darah. Ini adalah bentuk PJIA yang lebih biasa. Keadaan ini masih akan mempengaruhi lebih daripada lima sendi. Terdapat dua tempoh permulaan permulaan PJIA jenis ini: antara 1 hingga 3 tahun dan antara 9 dan 14 tahun.

Gejala Artritis Idiopatik Polyarticular Juvenile

Keadaan berkembang dengan cepat dalam tempoh enam bulan pertama setelah gejala pertama muncul. Walaupun jenis JIA ini boleh mempengaruhi banyak sendi, ia tidak mempengaruhi seluruh badan.

Gejala PJIA di kedua subtipe boleh merangkumi:

• Kesakitan dan keradangan
• Penglibatan sendi simetri (kedua-dua lutut, misalnya)
• Kekakuan
• Kehangatan pada sendi
• Pincang
• Demam ringan
• Pengurangan berat
• Anemia
• Hepatosplenomegali
• Kerencatan pertumbuhan ringan
• Limfadenopati

Dalam beberapa kes PJIA positif RF, kanak-kanak mempunyai risiko uveitis yang lebih tinggi dan artritis mereka boleh mempengaruhi mereka secara asimetris.

Kesakitan dan keradangan sendi di PJIA biasanya muncul berbeza berdasarkan usia ketika keadaan bermula. Pada kanak-kanak yang lebih muda, rasa sakit bermula pada sendi seperti lutut, pergelangan tangan, dan pergelangan kaki. Pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua, sakit sendi bermula pada sendi yang lebih kecil seperti sendi kecil tangan, sendi kecil kaki, jari, pergelangan tangan, siku, pinggul, lutut, pergelangan kaki.

Tanda-tanda Awal JIA

Terdapat beberapa jenis JIA, tetapi mereka berkongsi beberapa gejala biasa, termasuk:

• Sakit sendi
• Kekakuan yang lebih teruk ketika pertama kali bangun
• Sendi merah, hangat, bengkak
• Keletihan yang melampau
• Mata kabur atau kering
• Demam tinggi yang teruk pada waktu malam
• Hilang selera makan
• Ruam

Punca

Tidak jelas apa yang menyebabkan PJIA. Oleh kerana kebanyakan penyakit autoimun dipicu oleh kelainan genetik atau tindak balas imun terhadap virus atau bakteria, para saintis membuat hipotesis bahawa faktor-faktor ini juga boleh dikaitkan dengan perkembangan PJIA. Dalam banyak kes, keluarga mungkin memperhatikan gejala JIA bermula setelah seorang anak sakit dengan selesema atau beberapa jenis jangkitan. Jangkitan dan tindak balas imun yang berlaku mencetuskan reaksi tidak normal yang seterusnya menyebabkan tubuh untuk menyerang tisu sendiri.

Asas genetik tidak dapat dipahami sepenuhnya, tetapi para saintis telah mendapati bahawa HLA-A2 dikaitkan dengan penyakit awal RF-negatif, sementara HLA-DR4 sering dikaitkan dengan penyakit positif-positif. untuk PJIA RF-negatif dan RF positif, termasuk DRB1 dan DQA1.

Penyelidikan juga membuat hipotesis bahawa faktor persekitaran tertentu boleh menyumbang kepada perkembangan JIA pada individu yang rentan genetik seperti penyusuan susu ibu dan pendedahan kepada asap tembakau persekitaran.

Diagnosis

PJIA didiagnosis melalui pemeriksaan fizikal yang menyeluruh dan kajian semula gejala. Tidak ada ujian makmal khusus yang akan menunjukkan secara langsung kepada PJIA sebagai diagnosis, walaupun ujian darah faktor reumatoid dapat membezakan antara dua jenis PJIA. Seorang doktor akan menjalankan beberapa ujian untuk mengesampingkan keadaan lain.

Pembacaan ujian darah yang tidak normal ini dapat menimbulkan kecurigaan terhadap PJIA atau bentuk JIA lain:

• Kiraan darah lengkap
• Kadar pemendapan eritrosit
• Protein C-reaktif
• Ujian pelengkap
• Hemoglobin
• Hematokrit
• Imunoglobulin
• Ujian antibodi antinuklear dan antibodi lain
• Faktor reumatoid
• Uji untuk memeriksa gen HLA-B27

Ujian ini akan memberitahu doktor anak anda mengenai sebarang kelainan genetik, antibodi, dan keradangan yang mungkin dialami oleh anak anda. Mereka juga akan memberitahu doktor anda sama ada sistem imun anak anda berfungsi dengan baik. Pengimejan seperti imbasan x-ray atau CT juga akan diperintahkan untuk mencari kerosakan sendi.

Rawatan

Rawatan PJIA difokuskan untuk mengurangkan kesakitan dan keradangan serta memperlambat kerosakan sendi. PJIA adalah penyakit kronik dan tidak dapat disembuhkan. Sebilangan besar kanak-kanak yang dirawat dengan berkesan dengan sejumlah ubat mencapai pengampunan - sekurang-kurangnya enam bulan tanpa aktiviti penyakit - dalam masa dua hingga lima tahun.

Ubat-ubatan

Doktor anak anda akan memberi tumpuan untuk menetapkan ubat untuk menenangkan keradangan di dalam badan. Penggunaan kedua-dua ubat anti-radang dan steroid adalah perkara biasa. Ubat lain seperti biologi boleh digunakan untuk mengawal perkembangan penyakit.

Ubat yang digunakan untuk merawat PJIA termasuk:

• Ubat anti-radang nonsteroid (NSAID)
• Ubat antirheumatik yang mengubahsuai penyakit (DMARD) seperti methotrexate
• Glukokortikoid oral
• Biologi seperti TNF atau perencat kinase yang menekan sistem imun
• Imunoglobulin intravena
• Ubat imunosupresif lain seperti siklosporin dan azathioprine

Semua ubat yang digunakan untuk merawat PJIA membawa kesan sampingan yang serius. Mereka boleh menimbulkan masalah sistemik, termasuk kerosakan hati. Atas sebab ini, perawatan berlangsung melalui tingkat obat yang diperlukan untuk mendapatkan kelegaan, dan beberapa ubat hanya dapat digunakan untuk jangka waktu yang terbatas.

Biasanya, kanak-kanak akan diberi suntikan glukokortikoid terlebih dahulu, diikuti dengan ubat anti-reumatik yang mengubah penyakit dan kemudian agen biologi. Strategi rawatan awal yang agresif biasanya membawa kepada hasil terbaik dan membantu kanak-kanak yang terkena gangguan ini mencapai kemurungan lebih cepat.

Oleh kerana banyak ubat yang digunakan untuk merawat PJIA mempunyai keracunan berpotensi tinggi dan membawa risiko kerosakan organ sistemik, banyak doktor lebih suka menetapkan agen biologi, yang berfungsi untuk mengurangkan aktiviti sel imun dan menurunkan keradangan.

Terapi fizikal

Terapi fizikal adalah bahagian penting dalam proses rawatan untuk PJIA. Ketika penyakit itu berkembang, terapi fizikal dapat digunakan untuk membantu menghilangkan rasa sakit. Di samping ubat-ubatan, ia juga dapat digunakan untuk memulihkan mobilitas dan fungsi. Terapi fizikal dan pekerjaan boleh bermanfaat, terutama bagi kanak-kanak yang mempunyai kelemahan atau kontraktur.

Terapi fizikal merangkumi regangan dan latihan gerakan. Terapi pekerjaan memberi penekanan untuk membantu anak belajar melakukan aktiviti yang perlu mereka lakukan setiap hari, seperti mandi dan menulis di sekolah.

Senaman

Bersenam secara berkala dapat membantu dengan:

• Kelenturan
• Mengawal kesakitan
• Pengurusan berat badan
• Kesihatan tulang
• Membina otot untuk menyokong sendi
• Meningkatkan mood dan tenaga
• Tidur lebih lena
• Meningkatkan keyakinan

Walaupun dengan faedah ini, anda mesti yakin bahawa senaman selamat untuk anak anda. Anda mungkin ingin berunding dengan doktor atau ahli terapi fizikal anak anda sebelum memulakan program senaman. Kanak-kanak dengan masalah mengimbangkan atau kelemahan yang teruk dan kerosakan sendi mungkin perlu mengubah beberapa latihan untuk keselamatan.

Beberapa latihan terbaik untuk kanak-kanak dengan JIA termasuk:

• Latihan air
• Berbasikal
• Yoga
• Tai Chi

Makanan untuk Melawan PJIA

Pemakanan juga merupakan bahagian besar dalam menguruskan PJIA. Nutrien seperti asid folik, kalsium, dan vitamin D dapat membantu menyokong kesihatan tulang dan sendi. Terdapat juga bukti bahawa diet anti-radang - makan atau menghindari makanan tertentu yang menyumbang kepada keradangan - dapat membantu mengawal penyakit seperti JIA.

Beberapa makanan yang perlu disertakan dalam diet anak anda adalah:

• Bersihkan protein
• Makanan kaya serat
• Diet berasaskan tumbuhan
• Herba dan rempah dengan sifat anti-radang seperti kunyit dan kayu manis
• Makanan kaya dengan omega-3
• Makanan atau makanan tambahan yang mengandungi kalsium
• Makanan yang kaya dengan vitamin D
• Makanan tambahan asid folik semasa mengambil ubat seperti methotrexate

Anak anda harus mengelakkan makanan seperti:

• Makanan dan minuman tinggi gula
• Pati putih
• Lemak tepu dan trans
• Makanan buatan
• Makanan hangus, seperti makanan yang dihitamkan di panggangan

Komplikasi

Sejumlah komplikasi boleh timbul dari arthritis remaja jika tidak diatasi dengan baik. Mengendalikan keradangan dengan berkesan dan memperlambat perkembangan penyakit dapat membantu mengurangkan peluang anak anda mengalami kerosakan sendi dan tulang jangka panjang.

Komplikasi yang boleh timbul dari PJIA yang tidak terkawal termasuk:

• Hakisan tulang: Sendi pergelangan tangan dan pinggul sangat berisiko mengalami erosi tulang.
• Kerosakan sendi: Dalam kes yang teruk, sendi boleh menjadi sangat rosak sehingga tidak lagi dapat digunakan.
• Osteopenia dan osteoporosis: Ubat yang digunakan untuk merawat PJIA, seperti glukokortikoid, dapat mengurangkan kepadatan tulang atau kepekatan nutrien yang membuat tulang kuat.
• Masalah mengunyah: Dalam beberapa kes, anak anda mungkin terlibat dalam sendi temporomandibular (TMJ). Ini dapat mengurangkan pergerakan sendi pada rahang anak anda, sehingga mengunyah atau bercakap lebih sukar.
• Masalah pergerakan: Ketika PJIA berkembang dan pergerakan sendi menjadi terhad, kanak-kanak dapat mengalami komplikasi hanya kerana kekurangan mobiliti, termasuk kontraktur, kelemahan keseluruhan, dan masalah berjalan.
• Masalah penglihatan: Uveitis, radang mata, kadang-kadang dilihat pada kanak-kanak dengan PJIA. Biasanya tidak ada simptom, tetapi dapat mengganggu penglihatan. Kanak-kanak dengan PJIA harus diperiksa penglihatannya secara berkala. Mereka yang mempunyai PJIA negatif RF lebih berisiko mengalami keadaan ini daripada mereka yang positif RF.
• Kerosakan organ: Kerosakan organ jarang berlaku dengan PJIA seperti yang berlaku dengan JIA sistemik atau artritis reumatoid. Namun, kerosakan mungkin terjadi akibat ubat-ubatan yang digunakan untuk mengubati PJIA.

Mengatasi

Kanak-kanak dengan PJIA sangat mungkin mengalami tekanan dan juga kemurungan dari keadaan mereka. Sistem sokongan yang kuat yang merangkumi keluarga, ahli terapi, kaunselor, dan rakan sebaya dapat membantu.

Kaedah lain untuk membantu anak anda mengatasi PJIA termasuk:

• Galakkan anak anda untuk tidur lena
• Galakkan senaman dan terapi fizikal, dan cari cara untuk membuatnya menyenangkan
• Bekerja dengan sekolah anak anda untuk memastikan anak anda mendapat pertolongan seperti yang diperlukan
• Bekerja dengan pengasuh lain untuk membantu anak anda mengambil bahagian sebanyak mungkin dalam aktiviti sekolah, sosial, dan fizikal
• Dapatkan bantuan khas untuk anak anda di bawah Seksyen 504 Akta Pemulihan 1973 sekiranya mereka layak
• Bantu anak anda mencari kumpulan sokongan untuk berada bersama anak-anak lain dengan JIA

The Arthritis Foundation mempunyai program yang memasangkan anak-anak dengan PJIA dengan orang dewasa muda yang berkongsi pengalaman mereka yang disebut iPeer2Peer. Ia menawarkan sejumlah sumber untuk kanak-kanak dari semua peringkat umur dengan PJIA.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Menangani penyakit kronik juga sukar bagi kanak-kanak dan pengasuh. PJIA, kerana bilangan sendi yang terlibat, boleh menyebabkan masalah mobiliti dan mengubah cara kanak-kanak dapat berinteraksi dengan rakan sebaya mereka. Walaupun PJIA tidak dapat disembuhkan, ada sejumlah rawatan yang dapat membantu anak-anak dengan penyakit ini dan memungkinkan mereka untuk terus menjalani kehidupan normal. Ini mungkin merupakan cabaran yang menakutkan bagi anda dan anak anda, tetapi ketahuilah bahawa dengan rawatan awal, rejimen ubat yang baik, terapi fizikal, dan sistem sokongan yang kuat, anak anda dengan PJIA dapat peluang terbaik dalam hidup.