Gambaran Keseluruhan Leukemia Myeloid Kronik

Leukemia myeloid kronik (CML) adalah jenis leukemia kronik yang cenderung tumbuh dan berkembang secara perlahan. Ia adalah sejenis leukemia myelogenous yang bermula pada sel myeloid, iaitu sejenis sel darah putih yang belum matang (WBC).

CML adalah salah satu daripada empat kategori utama leukemia. Tiga yang lain adalah leukemia myeloid akut (AML), leukemia limfoblastik akut (SEMUA), dan leukemia limfositik kronik (CLL).

Semua leukemia bermula di sel pembentuk darah di sumsum tulang. Setiap jenis leukemia dinamakan berdasarkan seberapa cepat barah cenderung tumbuh (barah akut tumbuh cepat; kronik tumbuh perlahan) serta jenis sel pembentuk darah dari mana keganasan berkembang.

Apa yang Menyebabkan CML?

Perubahan tertentu dalam DNA boleh menyebabkan sel sumsum tulang normal menjadi sel leukemia.

Orang dengan CML umumnya mempunyai kromosom Philadelphia, yang mengandungi gen BCR-ABL yang tidak normal. Gen BCR-ABL menyebabkan WBC tumbuh dengan cara yang tidak normal dan tidak terkawal, yang membawa kepada leukemia.

Siapa yang Mendapat CML?

CML boleh berlaku pada usia berapa pun, tetapi lebih kerap berlaku pada orang dewasa yang berusia lebih dari 50 tahun, yang menyumbang hampir 70 peratus daripada semua kes. Kareem Abdul-Jabbar adalah orang Amerika terkenal yang didiagnosis menghidap CML.

Seberapa Umum CML?

CML agak jarang berlaku. Di Amerika Syarikat, dianggarkan 8,950 kes baru didiagnosis dan 1,080 orang mati akibat penyakit ini setiap tahun.

Gejala

Kerana CML adalah barah yang lambat berkembang, banyak orang tidak mengalami gejala pada saat diagnosis. Sebenarnya, sehingga 40 hingga 50% dari mereka yang menderita leukemia sama sekali tidak mempunyai gejala, dan didiagnosis berdasarkan kelainan yang dikesan dengan kerja darah rutin.

CML boleh menyebabkan simptom ketika ia berkembang seiring berjalannya waktu.

Gejala yang paling biasa adalah:

• Keletihan atau keletihan yang melampau
• Kelemahan
• Demam
• Berpeluh malam
• Pengurangan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
• Sakit atau rasa kenyang di perut kiri atas, di bawah tulang rusuk

Kepenuhan perut berkembang disebabkan oleh splenomegali (pembesaran limpa), yang terdapat pada 46 hingga 76% mereka yang menghidap CML. Limpa biasanya menyimpan sel darah dan menghancurkan sel darah lama. Di CML, limpa dapat membesar kerana semua WBC tambahan menduduki organ. Splenomegali dapat memberi tekanan pada organ yang berdekatan, seperti perut, yang boleh menyebabkan rasa kenyang setelah makan makanan dalam jumlah yang sedikit.

Kelemahan dan keletihan boleh disebabkan oleh anemia, kekurangan sel darah merah (RBC) yang membawa oksigen ke tisu. Anemia boleh membuat anda merasa seperti anda tidak akan dapat mengerahkan diri atau menggunakan otot anda dengan kuat seperti biasa.

Diagnosis

Semasa anda dinilai untuk kemungkinan leukemia, doktor anda akan mengambil sejarah perubatan anda dan melakukan pemeriksaan fizikal. Dan anda akan melakukan banyak langkah diagnostik awal yang sama walaupun anda menjalani pemeriksaan perubatan rutin.

Saiz Limpa

Biasanya, limpa anda tidak dapat dirasakan pada ujian fizikal, tetapi limpa yang membesar dapat dikesan semasa ujian fizikal. Ia boleh menyebabkan rasa kenyang di sebelah kiri perut atas, di bawah pinggir tulang rusuk.

Ujian Makmal

Terlalu banyak WBC dan tahap bahan kimia tertentu yang tidak normal dalam darah mungkin menunjukkan CML. Ini sering digambarkan sebagai letupan (WBC belum matang) berdasarkan penampilannya.

Sekiranya ujian darah anda selaras dengan CML, anda mungkin mempunyai aspirasi sumsum tulang. Ini melibatkan prosedur di mana jarum dimasukkan jauh ke dalam tulang anda untuk mengumpulkan sampel sel darah. Sampel diperiksa dengan mikroskop. Di CML, sel pembentuk darah berlebihan hadir dan sumsum digambarkan sebagai hiperselular.

Ujian Gen

Ujian gen juga akan dilakukan untuk melihat apakah anda mempunyai kromosom Philadelphia dan / atau gen BCR-ABL. Sekiranya anda tidak mempunyai kromosom Philadelphia atau gen BCR-ABL, maka anda mungkin mempunyai jenis barah lain, tetapi bukan CML.

Ujian Pengimejan

Ujian pencitraan diagnostik tidak diperlukan untuk mendiagnosis CML. Walau bagaimanapun, mereka mungkin dilakukan sebagai sebahagian daripada penilaian gejala tertentu atau untuk menilai pembengkakan perut.

Fasa CML

CML boleh dikelaskan kepada tiga fasa yang berbeza. Fasa ini berdasarkan jumlah letupan dalam darah dan sumsum tulang anda. Mengetahui fasa CML anda dapat membantu anda mengetahui bagaimana penyakit anda akan mempengaruhi anda pada masa akan datang.

Fasa Kronik

Pada fasa pertama CML, anda akan mengalami peningkatan jumlah WBC dalam darah dan / atau sumsum tulang. Walau bagaimanapun, letupan masih boleh membentuk kurang dari 10 peratus sel.

Biasanya, pada fasa kronik, tidak ada simptom, tetapi terdapat beberapa kepenuhan di kawasan perut kiri atas. Sistem kekebalan tubuh anda masih boleh berfungsi dengan baik pada fasa kronik, sehingga anda dapat melawan jangkitan. Seseorang boleh berada dalam fasa kronik selama beberapa bulan hingga bertahun-tahun.

Fasa Dipercepat

Pada fasa dipercepat, jumlah letupan dalam darah dan / atau sumsum tulang lebih tinggi daripada pada fasa kronik. Gejala mungkin termasuk demam, penurunan berat badan, penurunan selera makan, dan limpa yang membesar.

Bilangan WBC lebih tinggi daripada biasa dan anda boleh mengalami perubahan dalam jumlah darah anda, seperti jumlah basofil yang tinggi (sejenis WBC) atau jumlah platelet yang rendah.

Terdapat pelbagai kriteria yang digunakan untuk menentukan fasa dipercepat. Kriteria Organisasi Kesihatan Dunia (WHO) mendefinisikan fasa dipercepat sebagai kehadiran mana-mana perkara berikut:

• 10 hingga 19% letupan di aliran darah dan / atau sumsum tulang
• Lebih daripada 20% basofil dalam aliran darah
• Kiraan platelet yang sangat tinggi atau sangat rendah yang tidak berkaitan dengan rawatan
• Menambah saiz limpa dan jumlah WBC yang tinggi walaupun menjalani rawatan
• Perubahan atau mutasi genetik baru

Fasa Letupan

Fasa ini sering disebut sebagai krisis letupan. Ini adalah tahap ketiga dan terakhir dan berpotensi untuk mengancam nyawa. Bilangan letupan dalam darah dan / atau sumsum tulang menjadi sangat tinggi dan boleh merebak ke tisu lain. Gejala lebih kerap berlaku pada fasa letupan dan boleh merangkumi jangkitan, pendarahan, sakit perut, dan sakit tulang.

Pada fasa letupan, CML mungkin lebih mirip AML (leukemia myeloid akut) atau SEMUA (leukemia limfoblastik akut) daripada leukemia kronik.

WHO mendefinisikan fasa letupan sebagai sel letupan lebih besar daripada 20% di aliran darah atau sumsum tulang. Registry Transplantasi Sumsum Tulang Antarabangsa mendefinisikan fasa letupan sebagai lebih besar daripada 30% sel letupan dalam darah dan / atau sumsum tulang. Kedua-dua definisi ini juga merangkumi kehadiran sel-sel letupan di luar darah atau sumsum tulang.

Prognosis

Fasa CML anda adalah faktor penting dalam prognosis anda, tetapi bukan satu-satunya faktor.

Umur anda, ukuran limpa, dan jumlah darah anda juga digunakan untuk menempatkan anda dalam salah satu daripada tiga kategori: rendah, menengah, atau berisiko tinggi.

Orang dalam kumpulan risiko yang sama lebih cenderung untuk bertindak balas dengan cara yang serupa terhadap rawatan. Orang dalam kumpulan berisiko rendah secara amnya bertindak balas dengan lebih baik terhadap rawatan. Walau bagaimanapun, pengelompokan ini adalah alat, bukan petunjuk mutlak.

Rawatan CML

Semua rawatan mempunyai risiko dan faedah yang berpotensi, dan rawatan CML anda akan didahului dengan perbincangan dengan doktor anda mengenai risiko dan toleransi anda terhadap kesan sampingan. Tidak setiap orang dengan CML menerima setiap rawatan CML yang dibincangkan di bawah.

Terapi Inhibitor Tyrosine Kinase

Terapi inhibitor tirosin kinase adalah sejenis terapi yang disasarkan yang menghalang tindakan gen BCR-ABL yang tidak normal. Ubat ini datang dalam bentuk pil yang boleh ditelan.

Terapi

Penerangan

Imatinib

Adakah perencat tirosin kinase pertama diluluskan oleh FDA untuk merawat CML; diluluskan pada tahun 2001.

Dasatinib

Diluluskan untuk rawatan CML pada tahun 2006.

Nilotinib

Pertama kali diluluskan untuk merawat CML pada tahun 2007.

Bosutinib

Diluluskan untuk merawat CML pada tahun 2012, tetapi hanya diluluskan untuk orang yang telah dirawat dengan perencat tirosin kinase lain yang telah berhenti berfungsi atau menyebabkan kesan sampingan yang sangat buruk.

Ponatinib

Diluluskan untuk merawat CML pada tahun 2012 tetapi hanya diluluskan untuk pesakit dengan mutasi T315I atau CML yang tahan atau tidak bertoleransi terhadap perencat tirosin kinase yang lain.

Imunoterapi

Interferon adalah bahan yang dihasilkan oleh sistem imun secara semula jadi. PEG (pegylated) interferon adalah bentuk interferon yang bertindak panjang.

Interferon tidak digunakan sebagai rawatan awal untuk CML, tetapi bagi beberapa pesakit, ini mungkin menjadi pilihan apabila mereka tidak dapat bertoleransi dengan terapi perencat tirosin kinase. Interferon datang sebagai cecair yang disuntik di bawah kulit atau ke otot dengan jarum.

Kemoterapi

Omacetaxine adalah ubat kemoterapi yang digunakan untuk merawat CML yang tahan terhadap rawatan lain dan / atau jika anda mempunyai intoleransi terhadap dua atau lebih perencat tirosin kinase. Rintangan adalah apabila CML tidak bertindak balas terhadap rawatan atau jika penyakit itu bertindak balas pada mulanya tetapi kemudian berhenti bertindak balas. Intoleransi adalah apabila rawatan dengan ubat mesti dihentikan kerana kesan sampingan yang teruk.

Omacetaxine diberikan sebagai cecair yang disuntik di bawah kulit dengan jarum. Ubat kemoterapi lain boleh disuntik ke dalam vena atau boleh diberikan sebagai pil untuk ditelan.

Pemindahan Sel Hematopoietik (HCT)

HCT adalah prosedur yang menggantikan sel-sel di sumsum tulang anda dengan sel-sel pembentuk darah yang baru dan sihat. Kemoterapi dosis tinggi digunakan sebelum prosedur untuk menghancurkan sel normal dan sel CML di sumsum tulang.

HCT allogeneic adalah rawatan yang kompleks dan boleh menyebabkan kesan sampingan yang sangat serius. Ia biasanya dianggap sebagai pilihan rawatan bagi pesakit yang berumur kurang dari 65 tahun.

Ujian Klinikal: Terapi Penyiasatan

Ubat baru untuk rawatan CML terus disiasat. Ujian klinikal mungkin menjadi pilihan bagi sesetengah pesakit. Anda boleh bertanya kepada pasukan rawatan anda jika ada percubaan klinikal terbuka yang boleh anda sertai dan adakah mereka yakin anda akan menjadi calon yang baik untuk ujian klinikal tersebut.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Prognosis CML anda bergantung pada faktor-faktor seperti usia anda, fasa penyakit, jumlah letupan dalam darah atau sumsum tulang anda, ukuran limpa anda semasa diagnosis, dan kesihatan keseluruhan anda.

Dengan pengenalan penghambat tirosin kinase pada tahun 2001, banyak orang dengan CML telah melakukannya dengan baik, dan penyakit ini sering dapat disimpan dalam fasa kronik selama bertahun-tahun.

Namun, masih ada sejumlah cabaran: sukar untuk diramalkan, sejak awal, pesakit dengan CML cenderung mempunyai hasil yang buruk.Selain itu, kebanyakan pesakit perlu menjalani rawatan selama-lamanya, dan rawatan penindasan bukan tanpa kesan sampingan. Oleh itu, walaupun kemajuan telah ketara dalam beberapa dekad kebelakangan ini, masih ada ruang untuk peningkatan lebih lanjut.

Panduan Perbincangan Doktor Leukemia

Dapatkan panduan cetak kami untuk temujanji doktor anda yang seterusnya untuk membantu anda mengemukakan soalan yang betul.

Hantar kepada diri sendiri atau orang yang anda sayangi.

Panduan Perbincangan Doktor ini telah dihantar ke {{form.email}}.

Terdapat ralat. Sila cuba lagi.