Gejala Gangguan Neuromielitis Optica Spectrum

Neuromyelitis optica spektrum gangguan (NMOSD) - biasanya disebut penyakit Devic - adalah keadaan autoimun yang sangat jarang yang menyebabkan keradangan pada sistem saraf pusat (termasuk otak dan tulang belakang) Keadaan ini juga menyebabkan keradangan saraf optik.

Sistem kekebalan tubuh biasanya berfungsi menyerang sel-sel asing sahaja (seperti virus). Tetapi apabila seseorang mengalami gangguan autoimun, sistem kekebalan tubuh tiba-tiba mula menyerang organ dan tisu badan (seperti sel saraf). Kerosakan yang disebabkan oleh serangan sistem imun ini mengakibatkan tanda-tanda dan gejala NMOSD.

NMOSD dicirikan oleh gejala myelitis melintang (keradangan kedua-dua bahagian bahagian saraf tunjang), serta gejala yang disebabkan oleh keradangan saraf optik (disebut neuritis optik). Punca NMOSD tidak difahami dengan baik, dan tidak ada penawarnya. Rawatan bertujuan untuk menghilangkan gejala (disebut rawatan paliatif) dan mencegah kambuh.

Gejala Kerap

Sebilangan besar gejala NMOSD disebabkan oleh myelitis melintang, neuritis optik dan keradangan batang otak.

Penglibatan saraf optik mengakibatkan gejala neuritis optik. Gejala yang biasanya disebabkan oleh keradangan saraf optik ini termasuk:

• Sakit mata (yang mungkin bertambah buruk setelah seminggu, kemudian hilang dalam beberapa hari)
• Pengaburan penglihatan
• Kehilangan penglihatan (pada satu atau kedua mata)
• Kehilangan keupayaan untuk melihat warna

Masalah penglihatan biasanya hanya melibatkan satu mata, tetapi kedua-dua mata mungkin terjejas.

Myelitis melintang sering memberi kesan buruk kepada tiga segmen vertebra (bahagian tulang belakang yang melindungi saraf tunjang), atau lebih, dan boleh menyebabkan seseorang sangat lemah. Gejala yang biasanya disebabkan oleh keradangan pada saraf tunjang (myelitis melintang) termasuk:

• Kehilangan sensasi / mati rasa dan kesemutan
• Perasaan sejuk atau sensasi terbakar
• Paraparesis atau quadriparesis (kelemahan atau berat pada satu atau lebih anggota badan, ini akhirnya boleh menyebabkan kelumpuhan total)
• Lumpuh satu atau lebih anggota badan
• Sembelit
• Pengekalan kencing (ketidakupayaan untuk mengosongkan pundi kencing)
• Perubahan lain dalam kencing (seperti kesukaran membuang air kecil atau kencing lebih kerap)
• Kehilangan kawalan pundi kencing atau usus
• Kekejangan (peningkatan kekakuan otot atau nada) di bahagian hujung kaki
• Keletihan

Penglibatan batang otak, terutamanya lesi di kawasan postrema otak (terletak di medulla oblongata batang otak), adalah penyebab berlakunya gejala biasa seperti:

• Loya
• Hiccoughing yang tidak terkawal
• Muntah yang tidak dapat diatasi (muntah yang sukar dikawal; ia tidak menjadi lebih baik dalam masa atau dengan rawatan. Ia adalah sensasi yang selalu terasa seolah-olah seseorang perlu muntah)

Dua Bentuk NMOSD

Terdapat dua jenis NMOSD, termasuk:

1. Bentuk NMOSD yang berulang adalah jenis NMOSD yang paling biasa. Ia melibatkan suar, yang dapat terjadi dalam jangka masa berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun, dengan tempoh pemulihan antara episod. Walau bagaimanapun, kebanyakan orang dengan NMOSD mengalami kelemahan otot kekal dan gangguan penglihatan, yang berterusan walaupun dalam tempoh pemulihan. Wanita lebih cenderung mengalami NMOSD yang kambuh. Sebenarnya, menurut Rujukan Rumah Genetik, "Atas sebab yang tidak diketahui, kira-kira sembilan kali lebih banyak wanita daripada lelaki mempunyai bentuk kambuh." Belum difahami dengan tepat apa yang mencetuskan serangan ini, tetapi pakar perubatan mengesyaki bahawa ia mungkin berkaitan kepada jangkitan virus di dalam badan.
2. Bentuk monofasik NMO dicirikan oleh satu episod tunggal yang boleh berlangsung hingga beberapa bulan. Mereka yang mempunyai bentuk monophasic NMOSD tidak mengalami kambuh. Sebaik sahaja simptom hilang, keadaan tidak berulang. Bentuk NMOSD ini lebih kurang biasa daripada bentuk kambuh; ia mempengaruhi wanita dan lelaki secara sama rata.

Walaupun simptomnya sama pada kedua-dua bentuk NMOSD, komplikasi jangka panjang (seperti kebutaan dan gangguan mobiliti kronik) lebih kerap berlaku akibat bentuk NMOSD yang kambuh.

Perkembangan Gejala

Perkembangan Myelitis Melintang

Keradangan yang disebabkan oleh myelitis melintang menyebabkan lesi memanjangkan panjang tiga atau lebih tulang tulang belakang yang disebut vertebra. Lesi ini merosakkan saraf tunjang. Sarung pelindung yang mengelilingi serat saraf (disebut myelin) di otak dan saraf tunjang juga rosak; proses ini dipanggil demyelination.

Myelin yang sihat diperlukan untuk penularan saraf yang normal, sehingga otak dapat menerima pesan untuk melakukan perjalanan melalui saraf tunjang, ke bahagian tubuh yang dimaksudkan. Contoh penularan saraf normal ini adalah ketika otak perlu mendapatkan isyarat kepada otot untuk berkontrak.

Myelitis melintang boleh berlaku pada orang dengan NMOSD dalam jangka masa beberapa jam, atau hingga beberapa hari. Ia menyebabkan rasa sakit di tulang belakang atau kaki (lengan atau kaki); ia juga boleh menyebabkan kelumpuhan pada anggota badan, sensasi yang tidak normal di bahagian bawah kaki (seperti mati rasa atau kesemutan) dan kemungkinan kehilangan kawalan usus atau pundi kencing. Pada sesetengah orang dengan NMOSD, kekejangan otot berlaku di bahagian atas kaki atau bahagian atas badan. Lumpuh penuh, menghalang seseorang daripada tidak dapat berjalan, mungkin berlaku. Masalah pernafasan mungkin timbul, bergantung pada kawasan ruang tulang belakang yang terlibat.

Perkembangan Neuritis Optik

Di NMOSD, neuritis optik sering berlaku secara tiba-tiba; ia menyebabkan kesakitan (yang cenderung bertambah buruk dengan pergerakan) dan pelbagai tahap kehilangan penglihatan (dari penglihatan kabur hingga buta). Biasanya, hanya satu mata yang terkena, tetapi pada sesetengah orang, neuritis optik mempengaruhi kedua-dua mata sekaligus.

Perkembangan gejala ini biasa berlaku pada kedua-dua jenis NMSOD, termasuk bentuk berulang, dan juga bentuk monofasik.

Gejala NMOSD vs Multiple Sclerosis

Apabila seseorang pada mulanya mula mengalami gejala NMOSD, mungkin sukar untuk membezakan antara tanda-tanda NMOSD dan pelbagai sklerosis (MS). Tanda dan gejala yang membezakan sering merangkumi:

• Gejala neuritis optik dan myelitis yang lebih teruk pada NMOSD
• Hasil MRI otak biasanya normal pada NMOSD
• Terdapat kekurangan biomarker yang disebut band oligoklonal di NMOSD. Jalur oligoklonal biasanya dilihat pada mereka yang mempunyai MS.

Biomarker adalah bahan yang dapat diukur di mana, apabila dikesan, menunjukkan adanya penyakit.

Terdapat juga ujian yang lebih baru yang positif pada neuromielitis optica seperti anti-AQO4, anti-MOG, dan anti-NF.

Gejala Jarang

Jarang, mereka yang menghidap NMOSD mempunyai gejala klasik (tetapi tidak biasa) yang lain. Ini termasuk:

• Kekeliruan
• Koma

Penyebab kekeliruan dan koma adalah edema serebrum (pembengkakan otak). Kanak-kanak dengan NMOSD lebih cenderung mengalami gejala yang berlaku akibat edema serebrum daripada orang dewasa.

• Gangguan endokrin
• Gangguan tidur (seperti narkolepsi)

Penyebab gangguan endokrin dan tidur adalah penglibatan hipotalamus otak.

Komplikasi / Petunjuk Sub-Kumpulan

Terdapat banyak komplikasi yang boleh berlaku akibat NMOSD, termasuk:

• Buta atau gangguan penglihatan
• Kemurungan
• Kerosakan mobiliti jangka panjang (disebabkan oleh kerosakan pada saraf ketika kambuh berlaku)
• Disfungsi seksual (seperti disfungsi ereksi).
• Osteoporosis (melembutkan dan kelemahan tulang dari rawatan steroid jangka panjang)
• Masalah pernafasan (dari kelemahan otot yang diperlukan untuk bernafas secara normal)

Sebilangan orang mungkin memerlukan pengudaraan buatan kerana masalah pernafasan menjadi sangat teruk. Sebenarnya, kegagalan pernafasan (yang boleh membawa maut) berlaku pada kira-kira 25% hingga 50% daripada mereka yang mengalami NMOSD yang kambuh).

Mereka yang mengalami NMOSD yang kambuh biasanya akhirnya mengalami kehilangan penglihatan, kelumpuhan, dan kelemahan otot kekal dalam tempoh lima tahun selepas diagnosis.

Gangguan Kekebalan Bersama

Pada kira-kira seperempat dari mereka yang menghidap NMOSD, gangguan autoimun tambahan berlaku, termasuk myasthenia gravis, lupus erythematosus atau sindrom Sjogren. Ini bersamaan (apabila dua penyakit berlaku pada masa yang sama) gangguan autoimun dapat menyebabkan pelbagai gejala tambahan untuk mereka yang mempunyai NMOSD.

Bilakah Berjumpa Doktor / Pergi ke Hospital

Seseorang yang mengalami tanda-tanda awal dan gejala NMOSD (seperti masalah penglihatan, sakit mata, mati rasa atau lumpuh anggota badan) mesti segera mendapatkan rawatan kecemasan.

Bila-bila masa seseorang yang didiagnosis dengan NMOSD menyedari perubahan gejala secara tiba-tiba, tiba-tiba memerlukan lebih banyak bantuan daripada biasa, atau mengalami perubahan mood (atau tanda-tanda dan gejala kemurungan lain, termasuk pemikiran bunuh diri), sudah tiba masanya untuk segera mendapatkan bantuan perubatan.

Satu Perkataan dari Verywell

Neuromielitis optica spektrum gangguan adalah keadaan kronik (jangka panjang) dengan gejala yang teruk dan melemahkan. Sebarang jenis keadaan yang melemahkan biasanya memerlukan seseorang mempelajari satu set kemahiran mengatasi yang sama sekali baru. Membangunkan kemahiran mengatasi positif boleh memberi kesan besar pada pandangan dan fungsi psikologi seseorang, serta bertindak sebagai pendorong kualiti hidup seseorang secara keseluruhan.

Sekiranya anda didiagnosis menghidap NMOSD, sangat penting untuk berusaha membina sistem sokongan rakan, ahli keluarga, profesional dan orang lain yang mengalami pengalaman serupa (mengalami penyakit yang melemahkan).

Program sokongan dalam talian, seperti talian bantuan langsung yang ditawarkan oleh Siegel Rare Neuroimmune Association, tersedia. Perkhidmatan sokongan lain yang mungkin diperlukan termasuk perkhidmatan sosial (untuk menolong keperluan seperti mencari persekitaran tempat tinggal yang cacat), ahli terapi pekerjaan, (untuk membantu seseorang menyesuaikan diri dengan fungsi di tahap tertinggi setelah menderita kecacatan), ahli terapi fizikal, dan banyak lagi.