Apa itu Leiomyosarcoma?

Leiomyosarcoma adalah sejenis barah yang jarang tumbuh di otot licin, yang tidak disengajakan dan berkontraksi sendiri. Sarkoma tisu lembut ini paling kerap menyerang organ perut tetapi boleh berkembang di mana sahaja di dalam badan, termasuk saluran darah dan kulit. Kerana leiomyosarcomas tidak dapat diramalkan dan tidak begitu responsif terhadap kemoterapi, mereka biasanya dirawat dengan pembedahan.

Gejala Leiomyosarcoma

Leiomyosarcoma sering tidak dikenali pada peringkat awal penyakit ini. Dalam kebanyakan kes, tumor peringkat awal tidak simptomatik (tanpa gejala). Apabila gejala berlaku, mereka berbeza-beza berdasarkan ukuran dan lokasi tumor, serta sama ada tumor telah bermetastasis (menyebar) atau tidak.

Walaupun rasa sakit di tempat tumor mungkin, ia agak jarang berlaku. Di beberapa bahagian tubuh, mungkin ada pembengkakan dan massa yang dapat dirasakan, tetapi tumor juga dapat berkembang di kawasan di mana mereka tidak dapat disentuh atau dirasakan secara fizikal.

Leiomyosarcoma boleh terbentuk di mana sahaja otot licin, termasuk saluran darah, saluran gastrointestinal, dan saluran genitouriner. Lokasi biasa termasuk perut, retroperitoneum (ruang di belakang rongga perut), saluran darah yang lebih besar (seperti vena cava inferior), dan terutama rahim.

Orang yang menderita leiomyosarcoma hanya dapat menyedari bahawa ada sesuatu yang berlaku ketika tanda-tanda umum kanser berkembang, termasuk:

• Keletihan berterusan
• Pengurangan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
• Loya
• Muntah
• Berpeluh malam
• Malaise (perasaan umum mengenai keadaan tidak sihat)

Gejala ciri lain mungkin timbul bergantung pada lokasi tumor:

• Uterus: Tumor di rahim boleh menyebabkan pendarahan atau keputihan yang tidak normal dan perubahan tabiat usus atau pundi kencing.
• Gastrointestinal: Tumor perut, usus kecil, usus besar, dan rektum boleh menyebabkan melena (hitam, najis tarry), hematemesis (muntah berdarah), dan kekejangan perut. Tumor esofagus boleh menyebabkan disfagia (kesukaran menelan) dan odynophagia ( sakit menelan).
• Retroperitoneum: Tumor yang berkembang di ruang antara lapisan lapisan perut dan dinding perut boleh mengakibatkan melena, edema ekstremitas bawah (bengkak), dan rasa kenyang awal (rasa kenyang setelah hanya beberapa gigitan).
• Pembuluh darah yang lebih besar: Tumor di saluran jantung dan buah pinggang yang lebih besar boleh menyebabkan sakit belakang yang lebih rendah (kerana pengurangan aliran darah ke ginjal) dan edema umum (terutamanya bahagian bawah kaki dan sekitar mata).
• Hati: Tumor di hati boleh nyata dengan sakit perut kanan atas dan penyakit kuning (menguning kulit dan / atau mata).
• Pankreas: Tumor pankreas lebih cenderung menyebabkan sakit perut daripada jenis lain dan juga boleh menyebabkan melena dan penyakit kuning.

Kerana gejala tahap awal leiomyosarcoma sering tidak spesifik dan gejala terbuka cenderung berkembang dengan penyakit lanjut, tidak jarang metastasis didiagnosis pada lawatan doktor pertama. Laman web yang paling kerap untuk metastasis adalah paru-paru, otak, kulit, dan tulang.

Kajian 2014 kajian dalam jurnalSarkomamenyimpulkan bahawa tidak kurang dari 81% orang dengan leiomyosarcoma mengalami metastasis yang jauh, sementara sekitar separuh mengalami kambuh (kanker kembali) walaupun dengan rawatan yang agresif.

Punca

Seperti mana-mana bentuk barah, penyebab leiomyosarcoma kurang difahami. Secara umum, semua barah adalah hasil daripada perubahan struktur dan aktiviti gen onkogen dan / atau tumor yang tidak normal. Dalam istilah yang paling mudah, onkogen boleh menyebabkan barah ketika "dihidupkan", sementara gen penekan tumor boleh menyebabkan barah ketika mereka "dimatikan."

Perubahan ini dipercayai berpunca dari faktor genetik dan persekitaran. Sejumlah mutasi genetik spesifik yang melibatkan gen TP53, ATRX, dan MED12 telah terlibat dalam bentuk leiomyosarcoma tertentu, walaupun dengan ini tidak bermakna anda menghidap penyakit ini.

Telah dihipotesiskan bahawa faktor persekitaran tertentu dapat menyebabkan perubahan spontan pada gen onkogen atau penekan tumor pada orang yang cenderung genetik terhadap leiomyosarcoma. Radiasi dosis tinggi yang digunakan untuk mengobati kanker lain biasanya disebut sebagai penyebabnya, terutama pada anak-anak, sementara herbisida kimia, arsenik, dan dioksin tertentu juga telah terlibat (walaupun lemah).

Leiomyosarcomas jarang berlaku, mempengaruhi sekitar dua dari setiap 100,000 orang, tetapi merupakan antara sarkoma yang paling biasa dijumpai pada orang dewasa.Penyakit ini menyerang lelaki dan wanita secara sama rata dan berlaku lebih kerap pada orang dewasa daripada pada kanak-kanak. Untuk alasan yang tidak diketahui, leiomyosarcoma rahim mempengaruhi wanita kulit hitam pada kadar dua kali ganda wanita kulit putih.

Diagnosis

Diagnosis leiomyosarcoma biasanya dibuat dengan pelbagai ujian dan penilaian, termasuk tinjauan terhadap gejala dan sejarah perubatan, pemeriksaan fizikal, ujian darah, kajian pencitraan, dan biopsi tumor itu sendiri.

Nota: Doktor anda juga boleh merujuk kepada leiomyosarcoma berdasarkan di mana tumor berada. Sebagai contoh, kebanyakan leiomyosarcomas saluran gastrointestinal tergolong dalam klasifikasi tumor stromal gastrointestinal (GIST).

Ujian Darah

Ujian darah tidak digunakan untuk mengenal pasti leiomyosarcoma melainkan untuk mengesan tanda-tanda yang menjadi ciri penyakit ini, yang dapat menyokong diagnosis.

Ini mungkin termasuk jumlah darah lengkap (CBC) untuk mengenal pasti penyelewengan dalam komposisi atau struktur darah anda, serta panel metabolik komprehensif yang mengukur tahap bahan kimia dari hati, tulang, dan organ lain yang cenderung meningkat atau berkurang di hadapan barah.

Kajian Pengimejan

Kajian pengimejan yang digunakan dalam diagnosis dan penilaian leiomyosarcoma termasuk:

• X-ray, yang menggunakan sinaran pengion untuk membuat gambar terperinci (biasanya digunakan ketika tumor dapat dirasakan semasa pemeriksaan)
• Tomografi yang dikira (CT), yang menggunakan rangkaian gambar sinar-X untuk membuat "kepingan" tiga dimensi organ dalaman anda
• Pencitraan resonans magnetik (MRI), yang menggunakan gelombang radio dan medan magnet yang kuat untuk membuat gambar yang sangat terperinci, terutamanya tisu lembut
• Tomografi pelepasan positron (PET), yang menggunakan pelacak radioaktif untuk mencari kawasan aktiviti metabolik yang meningkat, seperti yang berlaku dengan perkembangan tumor malignan

Walaupun kajian pencitraan dapat mengesan tumor, terutama yang tidak mudah dirasakan, mereka tidak dapat membezakan antara leiomyosarcoma dan rakan sejenisnya, leiomyoma. (Fibroid rahim adalah salah satu contoh leiomyoma.)

Kajian pencitraan juga dapat memberikan maklumat mengenai ukuran, lokasi, dan tahap tumor yang tepat sebelum pembedahan dikeluarkan.

Biopsi

Untuk membuat diagnosis pasti, sampel tumor mesti diperoleh dan dihantar ke ahli patologi untuk dinilai di bawah mikroskop.

Salah satu cara yang dilakukan adalah dengan aspirasi jarum halus (FNA) di mana jarum berongga dimasukkan ke dalam tumor melalui kulit untuk mengekstrak sel. Imbasan ultrasound atau MRI langsung boleh digunakan untuk memandu penempatan jarum yang betul.

Sekiranya FNA tidak dapat memberikan bukti konklusif mengenai kanser, biopsi jarum inti yang lebih tebal atau biopsi insisional (di mana sebahagian daripada tumor dikeluarkan) dapat digunakan. Biopsi eksklusif, prosedur pembedahan yang lebih invasif yang digunakan untuk membuang keseluruhan tumor, umumnya dielakkan jika sarkoma disyaki. Sebaliknya, pembedahan reseksi yang terancang lebih disukai setelah penyakit itu didiagnosis.

Biopsi tidak hanya penting dalam mendiagnosis leiomyosarcoma - ia juga memberikan titik permulaan untuk penularan penyakit ini.

Peringkat dan Penggredan

Setelah diagnosis leiomyosarcoma disahkan, tumor akan dipentaskan untuk menentukan sejauh mana barah telah maju. Tekad membantu mengarahkan rawatan yang sesuai.

Pementasan berdasarkan ukuran tumor, sama ada tumor telah merebak ke kelenjar getah bening berdekatan, dan sama ada terdapat penyebaran ke organ yang jauh.

Tumor juga akan dinilai berdasarkan penampilan sel-sel tumor di bawah mikroskop. Faktor penggredan merangkumi seberapa cepat sel-sel tumor membahagi dan berapa banyak tumor terdiri daripada tisu nekrotik (mati).

Tumor Leiomyosarcoma berperingkat menggunakan nombor 1 hingga 4. Semakin tinggi bilangannya, semakin banyak barah yang telah meningkat. Leiomyosarcoma tahap 4 menunjukkan metastasis jauh.

Tumor Leiomyosarcoma digredkan dari 1 hingga 3. Gred yang lebih tinggi menunjukkan tumor lebih agresif dan berkembang pesat.

Rawatan

Rawatan leiomyosarcoma sering kali melibatkan pelbagai pakar barah, termasuk pakar onkologi pembedahan, ahli onkologi radiasi, dan ahli onkologi perubatan (yang mengawasi kemoterapi). Tidak jarang mempunyai dua hingga tiga pakar yang bekerja dalam penyelarasan dalam satu masa.

Rawatan awal dengan pembedahan adalah tipikal, tetapi kemoterapi dan terapi radiasi sering digunakan untuk membantu menyokong ini dan merawat tumor yang telah kembali atau bermetastasis ke bahagian tubuh yang lain.

Pembedahan

Kerana leiomyosarcoma begitu berubah-ubah dan sering agresif, pembedahan pembedahan tumor biasanya dianggap sebagai barisan pertama - dan standard emas - rawatan. Ini adalah prosedur di mana tumor dan tisu sekitarnya (margin) dikeluarkan melalui pembedahan.

Penilaian dilakukan terlebih dahulu untuk menentukan sama ada margin positif (bermaksud diisi dengan sel barah) atau negatif (bermaksud bebas dari barah). Ini akan menentukan berapa banyak tisu yang perlu dikeluarkan.

Bergantung pada ukuran dan lokasi tumor, pembedahan terbuka (yang melibatkan sayatan dan alat pembedahan tradisional) atau laparoskopi invasif minimum ("lubang kunci") dapat dilakukan. Beberapa unit pembedahan bahkan dapat melakukan pembedahan robot untuk memastikan reseksi yang lebih tepat, terutama di kawasan di mana terdapat saraf atau saluran darah yang rentan.

Sekiranya barah berulang setelah reseksi awal, pembedahan tambahan boleh digunakan bersamaan dengan kemoterapi dan terapi radiasi. Tumor metastatik yang lebih besar juga kadang-kadang dikeluarkan.

Pembedahan rekonstruktif juga boleh dilakukan, sama ada semasa reseksi atau kemudian, jika reseksi menyebabkan ubah bentuk yang ketara. Ini mungkin melibatkan pembinaan flap miokutaneus di mana kulit, tisu subkutan, lemak, dan otot dipungut dari bahagian badan yang lain untuk "mengisi" kemurungan yang kelihatan di bahagian lain.

Sinaran

Sebagai tambahan kepada reseksi pembedahan, rancangan rawatan leiomyosarcoma sering melibatkan radiasi pasca operasi untuk memusnahkan semua sel barah yang tersisa di sekitar lokasi tumor. Radiasi berfungsi dengan merosakkan bahan genetik sel barah, sehingga mencegahnya mereplikasi dan merebak. Sinaran juga kadang-kadang disampaikan secara intraoperatif semasa luka masih terbuka.

Untuk mengurangkan risiko kesan sampingan, dos radiasi dikira dengan teliti. Bergantung pada lokasi dan ukuran tumor, prosedur seperti radioterapi pancaran luaran (EBRT) atau radioterapi badan stereotaktik (SBRT) dapat digunakan untuk mengarahkan pancaran radiasi tepat di lokasi yang disasarkan.

Dalam beberapa kes, radiasi dapat digunakan sebelum operasi untuk mengurangkan ukuran tumor. Dirujuk sebagai terapi radiasi neoadjuvant, ini mungkin melibatkan sinaran sinar atau alternatif yang dikenali sebagai brachytherapy di mana "biji" radioaktif ditanamkan ke dalam tumor itu sendiri.

Sekiranya tumor tidak dapat dikendalikan atau terdapat penyakit metastatik atau berulang, radiasi dapat digunakan untuk menghambat pertumbuhan tumor atau untuk mengurangkan rasa sakit sebagai bagian dari perawatan paliatif. Sebilangan pakar mengesyorkan penggunaan terapi sinar proton dalam keadaan seperti ini, yang menggunakan proton bermuatan positif daripada radiasi pengion.

Kemoterapi

Di mana kemoterapi sering merupakan rawatan lini pertama untuk barah tertentu, ia lebih biasa digunakan untuk menyokong pembedahan dan terapi radiasi pada orang yang menderita leiomyosarcoma.

Kemoterapi digunakan untuk membunuh sel barah yang melangkaui tumor leiomyosarcoma primer. Ubat kemoterapi tradisional berfungsi dengan mensasarkan sel yang cepat mereplikasi seperti barah untuk peneutralan. Walaupun berkesan, ubat-ubatan tersebut membahayakan sel-sel yang cepat mereplikasi seperti rambut dan tisu mukosa, yang membawa kepada kesan sampingan.

Kemoterapi paling sering digunakan apabila terdapat leiomyosarcoma maju, berulang, atau metastatik. Meski begitu, radiasi dan kemoterapi hanya mempunyai kejayaan yang terbatas dalam menghentikan penyakit ini, yang mengakibatkan kadar kambuhan yang tinggi.

Ubat-ubatan yang lebih baru telah dikembangkan dalam beberapa tahun kebelakangan ini yang dapat memberikan harapan kepada orang yang menderita leiomyosarcoma. Antaranya ialah Yondelis (trabectin), ubat kemoterapi yang dapat memperlambat kelajuan kambuh barah (walaupun belum terbukti dapat memperpanjang kelangsungan hidup).

Pendekatan eksperimen juga sedang dijelajahi, termasuk beberapa yang mungkin suatu hari secara langsung menargetkan sel stem kanser. Saintis lain meneroka imunoterapi yang memprovokasi tindak balas imun yang melawan kanser atau penghambat angiogenesis yang mencegah pembentukan saluran darah baru yang menyampaikan darah ke tumor .

Prognosis

Prognosis (hasil yang diramalkan) bagi penderita leiomyosarcoma boleh berbeza-beza mengikut peringkat dan tahap barah. Tidak menghairankan, semakin tinggi tahap barah, hasilnya kurang memberangsangkan.

Salah satu faktor prognostik yang mempengaruhi masa kelangsungan hidup adalah keupayaan untuk mengeluarkan tumor. Melakukannya akan selalu meningkatkan masa bertahan, kadang-kadang ketara.

Kajian 2018 dari Harvard Medical School melaporkan bahawa wanita yang dirawat secara pembedahan untuk leiomyosarcoma rahim - bentuk penyakit yang paling biasa - mempunyai kadar kelangsungan hidup lima tahun 76% untuk tahap 1, 60% untuk tahap 2, 45% untuk tahap 3, dan 29% untuk peringkat 4.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Leiomyosarcoma adalah sejenis barah yang jarang berlaku dan boleh menjadi sangat serius jika tidak didiagnosis dan dirawat dengan cepat. Namun, dengan perawatan yang tepat, ada kemungkinan hidup bebas penyakit untuk jangka waktu yang panjang — bahkan dengan penyakit berulang atau lanjut.

Sekiranya menghadapi diagnosis leiomyosarcoma, penting untuk membina rangkaian sokongan profesional kesihatan, keluarga, rakan, dan orang lain untuk melihat anda melalui rawatan dan penemuan. Sekiranya memerlukan sokongan daripada mangsa barah, berhubung dengan laman Facebook Yayasan Nasional Leiomyosarcoma atau kumpulan Facebook yang disederhanakan oleh Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation.