Apa itu Myositis Juvenil?

Juvenile myositis (JM) memberi kesan kepada mereka yang berusia di bawah 18 tahun. JM terkenal kerana menyebabkan keradangan otot dan ruam kulit. Gejala-gejala ini adalah hasil daripada keradangan dan pembengkakan saluran darah di bawah kulit dan otot yang berterusan.

Inilah yang perlu anda ketahui mengenai myositis remaja, termasuk kemungkinan penyebab, jenis, tanda dan gejala, diagnosis, dan rawatan.

Jenis Myositis Juvana

Bentuk JM yang paling biasa adalah dermatomiositis remaja (JDM). Polimitosit remaja (JPM) juga boleh berlaku pada kanak-kanak, tetapi lebih jarang berlaku. Myositis kanak-kanak akut jinak, juga disebut myositis virus, juga boleh mempengaruhi kanak-kanak.

Myositis remaja mempengaruhi 2 hingga 4 dari setiap juta kanak-kanak, menurut Yayasan Myositis, dengan kanak-kanak perempuan lebih kerap terjejas daripada kanak-kanak lelaki.

Dermatomiositis remaja dicirikan oleh keradangan otot proksimal yang menyebabkan kelemahan. Ia juga boleh mempengaruhi saluran darah. Keadaan ini mempengaruhi tiga daripada satu juta kanak-kanak setiap tahun. Sebilangan besar kes kanak-kanak bermula pada usia lima hingga 10 tahun, dan kanak-kanak perempuan terjejas dua kali lebih kerap daripada kanak-kanak lelaki.

Polimyositis remaja juga dicirikan oleh keradangan otot proksimal yang menyebabkan kelemahan. Ia boleh mempengaruhi pelbagai sistem badan, termasuk saluran pencernaan, jantung, dan paru-paru. JPM jarang berlaku, menyumbang kurang dari 5% kejadian JM. Ia biasanya berkembang pada awal kanak-kanak dan lebih biasa pada kanak-kanak perempuan.

Myositis kanak-kanak akut jinak biasanya menyerang kanak-kanak usia sekolah dengan kejadian 2.6 kes setiap 100,000 kanak-kanak. Selalunya ia dilihat pada kanak-kanak yang pulih dari selesema atau jangkitan pernafasan yang lain. Doktor tidak tahu sama ada gejala otot disebabkan oleh virus atau reaksi sistem imun badan terhadap virus.

Gejala Myositis Remaja

Gejala berbeza mengikut jenis myositis remaja.

Dermatomiositis juvana

Sejak awal, JDM boleh menyebabkan beberapa atau semua gejala berikut:

• Demam
• Mudah letih
• Kekurangan motivasi
• Kematian dalam jenis atau bilangan aktiviti fizikal
• Kehilangan selera makan dan penurunan berat badan
• Tercekik dengan makan atau minum
• Kesakitan otot semasa dan selepas aktiviti normal
• Kelembutan otot
• Kesukaran meningkat dari posisi duduk
• Kesukaran melakukan aktiviti harian seperti menyikat rambut

Pada masa ibu bapa membawa anak mereka berjumpa dengan pakar pediatrik, anak itu sudah mengalami ruam kulit dan kelemahan otot. Kesakitan dan kelemahan otot biasanya bermula dengan perlahan.

Ruam kulit muncul beberapa minggu selepas gejala otot bermula. Seorang pakar pediatrik mungkin tidak mengenali penyakit ini sejak awal. Sebenarnya, kanak-kanak itu boleh mengalami gejala berbulan-bulan sebelum diagnosis dibuat.

Kedua-dua gejala ruam kulit dan kelemahan otot berpunca dari pembengkakan saluran darah pada saluran darah kecil. Saluran pencernaan juga mungkin terjejas.

Gejala JDM boleh ringan hingga mengancam nyawa. Ada masa di mana seorang anak dapat mengalami pengampunan - masa yang ringan atau tanpa gejala. Gejala JDM yang serius termasuk sakit sendi dan kekakuan, kontraksi, bisul, dan deposit kalsium.

Ruam

Ruam kulit akan muncul dengan perlahan. Ibu bapa mungkin melihatnya pada kelopak mata atau pipi anak mereka. Kelopak mata kelihatan bengkak; simptom ini boleh mengakibatkan salah diagnosis alahan.

Tompok-tompok kulit kering yang merah muncul di buku jari dan di bahagian siku dan lutut. Ruam jenis ini mungkin salah didiagnosis sebagai eksim. Ruam sensitif pada fotos dan sangat gatal.

Kelemahan dan Sakit Otot

Otot yang paling kerap terkena JDM adalah di leher, bahu, pinggul, perut, dan kaki atas. Otot secara beransur-ansur menjadi lemah dan sakit.

Pergerakan biasa - seperti menaiki tangga - menjadi lebih sukar dan anak anda mungkin mengadu ototnya sakit. Anak anda mungkin juga kurang bertenaga.

Dalam kes JDM yang teruk, otot yang bertanggungjawab untuk bernafas dan menelan mungkin terjejas. Ini bermaksud seorang kanak-kanak mungkin tersedak ketika makan atau mereka mudah sesak nafas. JDM juga boleh menyebabkan suara menjadi serak.

Segera hubungi doktor anak anda sekiranya anda mengetahui ada gejala yang teruk ini.

Sakit Sendi dan Kekakuan

Anak anda mungkin mengadu sakit sendi, merah, kaku, dan sakit. Jenis keradangan ini dapat diatasi dengan rawatan dan biasanya tidak menyebabkan kerosakan sendi yang teruk.

Kontrak

Kontraktur adalah keadaan yang menyebabkan pemendekan dan pengerasan sendi, otot, tendon, dan / atau masalah lain, sering menyebabkan kecacatan. Ini boleh berlaku dengan JDM pada awal dan semasa rawatan.

Ketika otot sembuh, parut mungkin berlaku, tetapi latihan regangan melalui program terapi fizikal sejak awal dapat membantu mengurangkan risiko kontraktur.

Ulser

Ulser kulit dan gastrointestinal boleh berkembang di JDM, tetapi ia tidak kerap berlaku. Mereka disebabkan oleh kerosakan tisu di sekitar saluran darah apabila peredaran darah ke tisu tidak mencukupi.

Sekiranya anak anda menghidap ulser kulit — tidak kira seberapa kecil — beritahu doktor anak anda dengan segera. Sakit perut yang teruk atau najis berdarah juga harus dilaporkan dengan segera.

Deposit Kalsium

Sebilangan kanak-kanak JDM mungkin mengembangkan deposit kalsium - juga disebut nodul kalsium - di bawah kulit dan otot mereka. Ini berbeza-beza dalam ukuran dan terasa seperti kerikil kecil di bawah kulit.

Nodul ini boleh menyebabkan masalah pergerakan otot atau menembusi kulit dan menguras. Hubungi doktor anak anda jika nodul sakit atau mula mengalir.

Polymyositis Juvana

JPM dicirikan oleh keradangan, kelembutan, dan kelemahan otot kronik yang melibatkan otot rangka - otot yang dilekatkan pada tulang oleh tendon dan yang menghasilkan pergerakan bahagian-bahagian badan.

JPM mempengaruhi kedua-dua bahagian badan dan dapat membuat pergerakan yang paling mudah, seperti keluar dari kereta, lebih sukar. Kadang-kadang, otot distal dipengaruhi oleh JPM - ini adalah otot yang jauh dari dada dan perut dan merangkumi lengan bawah, tangan, kaki bawah, dan kaki.

Gejala JPM yang lebih teruk termasuk:

• Sesak nafas
• Masalah menelan
• Suara berubah
• Mendapan kalsium pada otot
• Fevers
• Pengurangan berat
• Sakit dan kekejangan sendi
• Keletihan kronik
• Aritmia jantung (irama jantung yang tidak normal)

Myositis Kanak-kanak Akut Benigna

Juga disebut myositis virus, myositis kanak-kanak akut jinak adalah keadaan permulaan tiba-tiba yang ringan dan terhad yang menyebabkan sakit ekstremitas bawah semasa atau selepas penyakit virus. Gejala termasuk berjalan kaki berjingkat, sakit otot, atau keengganan untuk berjalan (kerana sakit) dan sakit ekstremitas rendah yang hilang dalam beberapa hari.

Punca

Penyebab myositis pada kanak-kanak serupa dengan penyebab pada orang dewasa. Tetapi tanpa mengira jenis myositis yang dimiliki oleh kanak-kanak, sesuatu berlaku yang menyebabkan sistem imun menyerang tisu otot yang sihat sendiri.

Peristiwa yang melancarkan tindak balas sistem imun ini termasuk jangkitan, keadaan keradangan, ubat-ubatan, kecederaan, dan keadaan yang disebut rhabdomyolysis.

Jangkitan

Virus, seperti selesema dan selesema, telah lama dihubungkan dengan myositis.

Ubat-ubatan

Banyak ubat yang berbeza boleh menyebabkan keradangan dan kerosakan otot sementara. Walaupun ini lebih jarang berlaku pada kanak-kanak - kerana ubat-ubatan yang menyebabkan keradangan otot dan kerosakan biasanya tidak diresepkan kepada kanak-kanak - ubat yang paling biasa yang boleh menyebabkan myositis adalah ubat penurun kolesterol yang disebut statin.

Myositis boleh berlaku sejurus memulakan ubat baru atau setelah mengambil ubat selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Ia juga boleh berlaku akibat interaksi antara dua ubat. Myositis yang teruk disebabkan oleh ubat-ubatan jarang berlaku.

Kecederaan

Kadang-kadang, senaman yang kuat boleh menyebabkan sakit otot dan kelemahan yang dapat berlangsung selama berjam-jam atau hari. Keradangan biasanya adalah pelakunya. Gejala myositis selepas kecederaan atau senaman cenderung hilang dengan cepat dengan rehat dan waktu.

Rhabdomyolysis

Keadaan ini diketahui menyebabkan otot cepat pecah, mengakibatkan sakit otot, kelemahan, dan radang. Terdapat laporan myositis kanak-kanak yang berkaitan dengan rhabdomyolysis, tetapi kejadian ini jarang berlaku.

Diagnosis

Diagnosis myositis masa kanak-kanak dibuat dengan cara yang sama seperti diagnosis orang dewasa, bermula dengan sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal.

Sejarah perubatan

Doktor anak anda akan bertanya mengenai kesihatan umum anak, termasuk sejarah perubatan dan keluarga anak. Doktor kanak-kanak boleh meminta kanak-kanak itu untuk menerangkan gejala mereka, termasuk lokasi kelemahan dan kesakitan yang tepat, dan berapa lama berlanjutan.

Pakar pediatrik juga mungkin ingin mengetahui apakah perkara-perkara tertentu - seperti makanan, aktiviti, dan cuaca - membuat gejala menjadi lebih baik atau lebih buruk, atau adakah anak itu mengalami jangkitan atau penyakit pada saat gejala bermula.

Pemeriksaan fizikal

Doktor pediatrik akan memeriksa kulit anak dan menguji kekuatan ototnya. Mereka ingin mengetahui apakah aktiviti tertentu sukar kerana kelemahan otot. Ini termasuk aktiviti seperti menaiki tangga dan mengangkat tangan di atas kepala.

Pengujian dan Pengimejan

Sebagai tambahan kepada sejarah perubatan dan ujian fizikal, doktor kanak-kanak boleh meminta ujian, termasuk:

Ujian darah: Kerja darah dapat mencari enzim otot tertentu dalam darah dari tisu otot yang meradang, serta antibodi spesifik yang menyumbang kepada keradangan dan kelemahan otot.

Pengimejan: Pencitraan resonans magnetik (MRI) dapat mengesan tahap keradangan pada otot sejak awal dan mencari tempat di mana keradangan berlaku. Elektromiogram (EMG) boleh dilakukan untuk mencari kerosakan saraf atau otot. Modaliti penting lain adalah FDG PET CT, yang menggunakan teknik membayangkan nuklear.

Biopsi otot dan kulit: Biopsi adalah kaedah paling pasti untuk mendiagnosis semua jenis penyakit myositis. Apabila tisu otot atau kulit yang terkena myositis diperiksa di bawah mikroskop, sel-sel keradangan dilihat mengelilingi dan merosakkan saluran darah kecil di dalam kulit atau otot.

Ujian diagnostik lain: Ujian lain mungkin dilakukan untuk mengesahkan diagnosis myositis atau untuk mengatasi keadaan lain yang mungkin mempunyai gejala yang serupa.

Rawatan

Tidak ada penawar untuk JM, tetapi keadaannya dapat disembuhkan. Rawatan boleh mengurangkan atau menghilangkan gejala dan membantu anak anda menjalani kehidupan yang aktif dan sihat. Dan penyelidikan mengenai tindak lanjut pada masa dewasa mendapati orang yang didiagnosis dengan JM pada umumnya mempunyai hasil yang baik, bahkan dalam keadaan di mana kerosakan yang berkaitan dengan penyakit terjadi.

Matlamat rawatan untuk JM adalah untuk mengurangkan keradangan dan kerosakan otot, mengekalkan dan meningkatkan kekuatan otot, menguruskan kesakitan, dan mengawal gejala penyakit lain.

Matlamat lain adalah untuk membantu anak anda belajar hidup bersama JM. Doktor yang merawat anak anda akan bekerjasama dengan keluarga anda untuk mencari rancangan terbaik untuk anak anda. Rawatan akan merangkumi ubat, terapi fizikal, dan pendidikan.

Ubat

Beberapa ubat biasa untuk merawat JM termasuk:

Kortikosteroid: Ubat-ubatan ini adalah rawatan lini pertama untuk myositis dan ia berfungsi dengan memperlahankan tindak balas autoimun badan, yang diterjemahkan menjadi keradangan dan pengurangan kesakitan dan peningkatan kekuatan otot. Steroid boleh diberikan secara lisan, melalui suntikan, atau secara intravena (terus ke vena). Dos dan tempoh rawatan bergantung kepada keparahan gejala.

Imunosupresan: Ubat-ubatan imunupresan, seperti methotrexate, azathioprine, dan siklosporin, berfungsi untuk menenangkan sistem imun. Mereka boleh diberikan secara bersendirian atau dengan hidroksiklorokuin (ubat anti-malaria) dan mikofenolat mofetil.

Globulin imun intravena (IVIG): Terapi IVIG dapat melambatkan tindak balas autoimun badan dan menyekat antibodi berbahaya yang bertanggungjawab untuk keradangan yang menyerang otot dan kulit.

Ubat lain: Ubat lain yang digunakan untuk merawat JM termasuk ubat biologi anti-TNF, rituximab.

Terapi fizikal

Terapi fizikal dan aktiviti fizikal penting untuk kanak-kanak dengan JM. Mereka dapat membantu anak menjaga dan meningkatkan kekuatan dan kelenturan otot mereka.

Pendidikan

Pendidikan keluarga di JM mungkin termasuk nasihat tentang penggunaan pelindung matahari untuk mencegah kerengsaan dan kerosakan pada kulit anak dan cara untuk menjaga anak anda aktif di rumah dan di sekolah. Dan kerana JM boleh mempengaruhi mengunyah dan menelan, perbincangan dengan pakar diet mengenai pemakanan sihat dan selamat juga penting.

Merawat Myositis Kanak-kanak Akut Benigna

Untuk myositis kanak-kanak akut jinak, ubat boleh diberikan untuk menguruskan sakit otot. Walau bagaimanapun, tidak ada rawatan lain yang diperlukan untuk myositis kerana gejala akan bertambah baik dalam beberapa hari.

Hubungi doktor anak anda sekiranya kelemahan dan kesakitan berterusan, ruam tidak hilang, atau jika anda melihat ada ketulan otot. Anda harus mendapatkan rawatan perubatan segera sekiranya anak anda demam dengan sakit otot dan kelemahan, otot yang panas, bengkak, dan kaku, sakit kaki yang teruk, atau masalah yang berterusan semasa berjalan.

Nasib baik, bagi kebanyakan kanak-kanak dengan myositis virus, hasilnya cenderung baik, dan mereka kembali berjalan dan bermain secara normal dalam beberapa hari.

Mengatasi

Kanak-kanak dengan JM dapat menjalani kehidupan seperti biasa. Mereka dapat bersekolah, bermain sukan, dan mengambil bahagian dalam aktiviti keluarga. Bersenam tidak akan membahayakan anak anda dan tidak ada batasan aktiviti selagi aktiviti tersebut selamat.Sebenarnya, aktif boleh membantu meningkatkan kekuatan dan daya tahan otot, dan meningkatkan tahap tenaga anak.

Sinar UV dari cahaya matahari boleh memicu timbulnya gejala, jadi anda mungkin mahu menghadkan pendedahan anak anda kepada cahaya matahari. Anda harus menggunakan pelindung matahari pada kulit anak anda dan meminta mereka memakai pakaian pelindung ketika berada di luar rumah.

Tidak ada diet khusus yang harus diikuti oleh kanak-kanak dengan JM atau makanan khusus yang boleh memburukkan lagi gejala. Anak anda boleh mengikuti diet yang sihat dan standard.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Myositis juvana dapat dirawat, dan sangat mungkin kanak-kanak mengalami remisi dari JM. Walau bagaimanapun, sebilangan kanak-kanak mungkin mengalami penyakit yang lebih aktif dan gejala yang lebih teruk yang mungkin tidak bertindak balas terhadap ubat dengan cepat. Tidak ada cara untuk mengetahui bagaimana anak anda akan bertindak balas terhadap rawatan dan berapa lama masa yang diperlukan untuk mendapatkan rawatan yang berkesan.

Perkara yang paling penting ialah anak anda mengambil semua ubatnya dan melengkapkan terapi fizikal. Dan bagi kebanyakan kanak-kanak - bahkan mereka yang menghadapi cabaran yang lebih besar - mereka akan membesar untuk menjalani kehidupan yang penuh dan aktif.