Jenis Skleroderma yang Berbeza (Sklerosis Sistemik)

Terdapat dua jenis atau kelas utama scleroderma: scleroderma tempatan, yang hanya mempengaruhi bahagian tertentu badan dan merangkumi skleroderma linier dan morfea, dan sklerosis sistemik, yang mempengaruhi seluruh tubuh.

Scleroderma adalah gejala beberapa penyakit reumatik (keadaan yang dicirikan oleh keradangan dan kesakitan pada otot, sendi, atau tisu berserat) dan penyakit tisu penghubung. Ramai pakar rheumatologi menyebut proses penyakit secara keseluruhan sebagai sklerosis sistemik dan penglibatan kulit sebagai skleroderma. Scleroderma secara harfiah bermaksud "kulit keras," yang berasal dari kata-kata Yunanisklerosis(yang bermaksud kekerasan) danderma(yang bermaksud kulit).

Beberapa jenis scleroderma mempunyai proses yang terhad, yang terutama menjadikan kulit keras dan kencang. Jenis lain lebih rumit, mempengaruhi saluran darah dan organ dalaman, seperti jantung, paru-paru, dan ginjal.

Scleroderma tempatan

Jenis scleroderma yang dilokalisasi mempengaruhi kulit dan tisu berdekatan, dan kadang-kadang otot di bawah. Organ dalaman tidak terjejas, tetapi kesannya mungkin serius dan melumpuhkan.

Skleroderma yang dilokalisasi tidak pernah dapat berkembang menjadi jenis penyakit sistemik. Jenis ini dapat bertambah baik dari masa ke masa, tetapi perubahan kulit yang berlaku semasa penyakit ini aktif dapat menjadi kekal.

Terdapat dua jenis scleroderma tempatan:

• Morphea: Tompok kulit kemerahan yang menebal ke kawasan berbentuk bujur yang tegas adalah ciri khas dari jenis morfea skleroderma setempat. Pusat tambalan adalah gading, dengan sempadan ungu. Tompok boleh berlaku di dada, perut, punggung, muka, lengan, dan kaki. Tompok biasanya hanya berpeluh sedikit dan mempunyai pertumbuhan rambut yang sedikit. Morphea dapat dilokalisasi (terhad kepada satu atau beberapa tambalan, mulai dari diameter setengah inci hingga 12 inci) atau umum (tompok kulit keras dan gelap dan tersebar di kawasan yang lebih besar dari badan). Morphea secara amnya memudar dalam tiga hingga lima tahun, tetapi tompok-tompok kulit gelap dapat tetap ada dan, walaupun jarang berlaku, kelemahan otot juga dapat terjadi.
• Linear: Garis tunggal khas atau jalur kulit tebal dan berwarna tidak normal biasanya mencirikan jenis linear skleroderma setempat. Garis biasanya berjalan ke bawah lengan atau kaki, tetapi boleh berjalan ke dahi.

Sklerosis Sistemik

Sklerosis sistemik tidak hanya mempengaruhi kulit tetapi juga melibatkan saluran darah dan organ utama.

Sindrom CREST

Sklerosis sistemik sering melibatkan sekumpulan gejala yang dikenali sebagai sindrom CREST.

Ciri-ciri sindrom CREST:

• Kalsinosis: Pembentukan deposit kalsium dalam tisu penghubung
• Fenomena Raynaud: Saluran darah tangan atau kaki berkontraksi sebagai tindak balas kepada pencetus, seperti sejuk atau kegelisahan
• Disfungsi esofagus: Gangguan fungsi otot licin esofagus
• Sclerodactyly: Kulit tebal dan ketat pada jari anda kerana simpanan kolagen yang berlebihan di lapisan kulit
• Telangiectasias: Bintik-bintik merah kecil di tangan dan muka yang disebabkan oleh pembengkakan saluran darah kecil

Komplikasi CREST yang lewat dapat meningkatkan tekanan arteri pulmonari. Pemantauan untuk keadaan ini disarankan, biasanya dengan pengujian fungsi paru dan / atau echocardiogram.

Scleroderma terhad

Sklerosis sistemik terbahagi kepada dua kategori, terhad dan tersebar. Scleroderma terhad biasanya mengalami permulaan secara beransur-ansur dan terhad kepada kawasan kulit tertentu, seperti jari, tangan, muka, lengan bawah, dan kaki.

Anda dapat mengalami fenomena Raynaud selama bertahun-tahun sebelum penebalan kulit terbukti. Kadang-kadang masalah kulit mempengaruhi sebahagian besar badan, bertambah baik dari masa ke masa, dan hanya membiarkan wajah dan tangan dengan kulit yang ketat dan menebal. Kalsinosis dan telangiektasi sering berlaku.

Skleroderma terhad kadang-kadang disebut sebagai sindrom CREST kerana terdapatnya gejala CREST dalam keadaan ini.

Scleroderma Difusi

Dlerus scleroderma biasanya mempunyai permulaan yang tiba-tiba. Penebalan kulit berkembang dengan cepat dan merangkumi sebahagian besar badan, biasanya dalam bentuk simetri. Organ dalaman utama boleh rosak. Gejala yang biasa berlaku dengan skleroderma meresap termasuk:

• Penat
• Kehilangan selera makan atau penurunan berat badan
• Pembengkakan sendi
• Sakit sendi

Kulit boleh membengkak, kelihatan berkilat, dan terasa ketat dan gatal. Kerosakan scleroderma meresap berlaku dalam jangka masa beberapa tahun. Selepas kira-kira tiga hingga lima tahun, keadaannya stabil. Selama fasa ini, terdapat sedikit perkembangan dan gejala yang mereda - tetapi secara beransur-ansur, perubahan kulit bermula lagi. Fasa yang diakui sebagai pelunakan berlaku, di mana lebih sedikit kolagen dibuat dan tubuh mengeluarkan lebih banyak kolagen.

Bahagian kulit menebal yang paling baru dilembutkan secara terbalik. Kadang-kadang kulit kembali normal, dan sebilangan orang mengalami kulit yang nipis dan rapuh.

Kesan yang paling teruk dari skleroderma jenis ini adalah komplikasi yang mempengaruhi buah pinggang, paru-paru, jantung, dan saluran pencernaan. Kurang dari satu pertiga pesakit dengan jenis scleroderma yang meresap mengalami komplikasi teruk pada organ ini.

Sklerosis Sistemik Sine Scleroderma

Ada yang mengakui sklerosis sistemik sine scleroderma sebagai kategori ketiga sklerosis sistemik. Bentuk ini mempengaruhi saluran darah dan organ dalaman, tetapi tidak pada kulit.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Penting untuk memahami jenis sklerosis sistemik yang anda didiagnosis semasa anda mempertimbangkan kesan rawatan anda. Walaupun tidak ada penawar untuk sklerosis sistemik atau scleroderma, ada pilihan yang tersedia untuk membantu anda menguruskan keadaan anda, mengurangkan gejala, dan terus hidup dengan baik.