Apa itu Scleroderma?

Scleroderma adalah penyakit penghubung kronik, autoimun yang menyebabkan perubahan pada kulit, saluran darah, dan organ dalaman kerana pengeluaran kolagen yang berlebihan. Walaupun gejala scleroderma berbeza-beza dari orang ke orang, manifestasi penyakit ini yang paling ketara adalah pengerasan dan pengetatan kulit.Organ, seperti paru-paru, ginjal, jantung, dan saluran pencernaan, juga mungkin terjejas. Tidak ada penawar, tetapi kombinasi strategi perawatan diri dan ubat-ubatan dapat membantu meredakan gejala dan mencegah komplikasi.

Gejala Scleroderma

Terdapat dua jenis scleroderma utama. Skleroderma yang dilokalisasi terhad kepada pengerasan kulit, sementara sklerosis sistemik melibatkan saluran darah dan organ dalaman, selain kulit. Artikel ini akan memfokuskan pada sklerosis sistemik (juga dikenali sebagai scleroderma).

Scleroderma tempatan

Scleroderma yang dilokalisasi hanya mempengaruhi kulit sahaja dan kebanyakannya dilihat pada kanak-kanak.

Gejala boleh merangkumi:

• Morphea: Plak berwarna, keras pada batang, lengan, dan kaki
• Linear scleroderma: Serangan kulit yang menebal dan berwarna tidak normal yang sering mempengaruhi lengan, kaki, dan dahi

Sklerosis Sistemik

Sklerosis sistemik terbahagi kepada dua subtipe: kulit yang terhad dan kulit yang tersebar.

Sklerosis Sistemik Kulit Terhad

Pada sklerosis sistemik kulit yang terhad, penebalan / pengetatan kulit biasanya terhad pada bahagian tertentu badan, kebanyakannya tangan dan muka. Subtipe sklerosis sistemik kulit terhad yang disebut sindrom CREST didasarkan pada gejala ciri yang memberikan namanya.

Gejala sindrom CREST:

• Calcinosis cutis: Deposit kalsium di bawah kulit
• Fenomena Raynaud: Apabila jari dan jari kaki berubah menjadi warna putih atau kebiruan sebagai tindak balas kepada sejuk atau tekanan
• Pergerakan Esofagus yang tidak normal, tiub yang menghubungkan mulut ke perut anda
• Sclerodactyly: Kulit tebal, ketat, dan berkilat pada jari atau jari kaki yang disebabkan oleh pengeluaran kolagen yang berlebihan
• Telangiectasias: Pembuluh darah melebar yang menyebabkan bintik-bintik merah kecil di tangan dan muka

Sklerosis Sistemik Diffuse Cutaneous

Sklerosis sistemik kulit yang sukar menyebabkan penebalan dan pengetatan kulit yang lebih luas, selalunya melibatkan batang dan bergerak melepasi tangan ke atas pergelangan tangan. Organ dalaman, seperti paru-paru, ginjal, jantung, dan sistem pencernaan dan muskuloskeletal, juga sering terjejas.

Contohnya, sakit sendi dan otot adalah perkara biasa pada peringkat awal scleroderma, seperti pembengkakan tangan.

Apabila scleroderma menyerang buah pinggang, komplikasi yang jarang berlaku tetapi teruk, yang disebut krisis ginjal scleroderma, mungkin timbul. Dengan keadaan ini, seseorang mengalami tekanan darah tinggi ganas bersamaan dengan kegagalan buah pinggang.

Begitu juga, masalah jantung yang berkaitan dengan scleroderma boleh muncul sebagai irama jantung yang tidak normal atau kegagalan jantung kongestif.

Komplikasi paru-paru - penyakit paru-paru interstisial (parut tisu paru-paru) dan hipertensi arteri paru (tekanan darah tinggi di arteri paru-paru) - merupakan penyebab utama kematian pada sklerosis sistemik.

Punca

Scleroderma disebabkan oleh kelainan dalam tiga sistem atau tisu badan yang berbeza:

• Sistem imun
• Saluran darah kecil
• Tisu penghubung

Apa yang menyebabkan kelainan ini masih belum diketahui. Walau bagaimanapun, para pakar mengesyaki bahawa gabungan genetik dan pendedahan kepada faktor persekitaran mungkin merupakan penyebab di sebalik perkembangan sklerosis sistemik. Pendedahan persekitaran yang telah dinilai termasuk toksin tertentu (misalnya, polivinil klorida, benzena, dan silika) dan jangkitan dengan virus atau parasit.

Wanita berusia antara 30 hingga 50 tahun menyumbang 75% kes sklerosis sistemik, tetapi lelaki dan kanak-kanak dari mana-mana kumpulan umur juga dapat mengembangkannya. Keadaan biasanya berkembang antara usia 25 hingga 55 tahun.

Diagnosis

Tiada ujian tunggal yang berfungsi sebagai diagnosis pasti untuk scleroderma. Sebaliknya, gabungan penemuan dari sejarah perubatan, pemeriksaan fizikal, dan pelbagai kajian digunakan untuk mendiagnosis penyakit ini.

Sejarah dan Pemeriksaan Fizikal

Banyak gejala scleroderma mungkin muncul semasa temu janji dengan doktor anda. Sebagai contoh, pesakit mungkin melihat perubahan pada penampilan fizikal wajah mereka kerana kulit mengeras dan mengencangkan. Tangan mereka juga kelihatan bengkak, dan mungkin terdapat ekskresi (bukti pengambilan kulit) dan kudis akibat gatal yang disebabkan oleh keradangan yang berlaku di bawah kulit.

Lebih-lebih lagi, pada pesakit dengan sklerosis sistemik, doktor mungkin melihat sendi kaku, saluran darah yang membesar di muka dan tangan (telangiectasias), dan deposit kalsium pada jari atau sepanjang tendon tertentu.

Fenomena Raynaud adalah salah satu tanda awal penyakit pada sklerosis sistemik. Namun, perlu diingat bahawa ada sebab lain selain scleroderma, yang perlu dipertimbangkan. Fenomena Raynaud juga mungkin wujud dengan sendirinya, yang bermaksud tidak berkaitan dengannyaadaproses penyakit yang mendasari.

Aduan masalah pencernaan - refluks asid dan masalah menelan - juga dapat dilaporkan, seperti perubahan warna (merah, biru, dan putih) di jari dan kadang-kadang, jari kaki, terutama ketika terkena selesema (fenomena Raynaud).

Pada akhirnya, jika doktor anda mengesyaki kemungkinan diagnosis scleroderma, mereka akan merujuk anda kepada seseorang yang pakar dalam diagnosis dan rawatan penyakit tisu penghubung, yang disebut pakar rheumatologi.

Ujian Darah

Pelbagai ujian darah dapat menyokong diagnosis scleroderma.

Sebilangan besar orang dengan skleroderma positif untuk antibodi anti-nuklear (ANA). Di samping itu, antibodi anti-topoisomerase I (anti-Scl-70) dikaitkan dengan sklerosis sistemik kulit difusi; antibodi anticentromere (ACA) dikaitkan dengan sklerosis sistemik kulit yang terhad.

Kerana scleroderma boleh mempengaruhi fungsi ginjal anda, doktor anda juga boleh memerintahkan ujian air kencing dan ujian darah yang disebut panel metabolik asas (BMP.

Pengimejan dan Ujian Lain

Pengimejan dan ujian lain digunakan untuk menilai penglibatan organ dalaman dalam scleroderma:

Contoh ujian ini merangkumi:

• Biopsi kulit
• X-Ray dada
• Imbasan tomografi terkomputer (CT)
• Ujian fungsi paru-paru (PFT)
• Manometri esofagus dan / atau endoskopi atas
• Echocardiogram
• Elektrokardiogram (ECG)

Rawatan

Tidak ada ubat untuk scleroderma. Dengan kata lain, tidak ada ubat yang dapat menghentikan atau membalikkan kulit daripada mengeras dan menebal. Namun, melalui kombinasi strategi perawatan diri dan ubat-ubatan, banyak gejala scleroderma dapat diatasi dan beberapa komplikasi dapat dicegah.

Berikut adalah beberapa contoh bagaimana pelbagai gejala / komplikasi dirawat pada scleroderma.

Fenomena Raynaud

Menjaga seluruh badan sentiasa hangat (bukan hanya tangan dan kaki anda) dengan memakai topi dan pelbagai lapisan adalah penting untuk mengatasi gejala ini.

Ubat-ubatan, seperti penyekat saluran kalsium atau perencat fosfodiesterase jenis 5 (PDE-5), juga boleh digunakan.

Masalah Pencernaan

Seiring dengan perubahan gaya hidup dan diet, ubat-ubatan untuk mengawal refluks asid, seperti penghambat pam proton Prilosec (omeprazole), dapat membantu.

Untuk masalah menelan yang berkaitan dengan scleroderma, ubat Reglan (metoclopramide) dapat memberikan kelegaan.

Penyakit buah pinggang

Ubat yang disebut inhibitor angiotensin-converting enzyme (ACE) digunakan untuk merawat masalah buah pinggang yang berkaitan dengan scleroderma.

Penyakit paru paru

Ubat Cytoxan (siklofosfamid) atau CellCept (mycophenolate mofetil) digunakan untuk merawat penyakit paru-paru interstisial, yang merupakan salah satu daripada dua komplikasi paru-paru yang berkaitan dengan scleroderma.

Bagi pesakit dengan hipertensi arteri pulmonari simptomatik (komplikasi paru-paru kedua scleroderma), pelbagai ubat boleh diberikan termasuk:

• Antagonis reseptor endothelin: mis., Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil), atau Ventavis (iloprost)
• Analog prostanoid dan prostasiklin: mis., Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil), atau Ventavis (iloprost)

Masalah Otot dan Sendi

Kesakitan otot dan sendi dari scleroderma dapat diatasi dengan kombinasi terapi dan ubat fizikal dan pekerjaan, seperti ubat anti-radang nonsteroid (NSAID).

Mengatasi

Selain melemahkan gejala fizikal, orang dengan skleroderma biasanya melaporkan masalah tidur dan keintiman, serta masalah emosi, seperti kemurungan dan tekanan gambar tubuh.

Terdapat juga cabaran sosial; kebanyakan orang dalam populasi umum mempunyai sedikit (jika ada) pengetahuan mengenai scleroderma. Kekurangan pengetahuan ini boleh menyebabkan stigmatisasi dan / atau pengasingan yang berkaitan.

Kebimbangan kewangan, termasuk bil perubatan yang curam dan peluang pekerjaan yang terhad, merupakan cabaran tambahan yang dihadapi oleh banyak orang dengan skleroderma.

Mungkin perlu dikatakan bahawa hidup dengan penyakit kronik, kompleks seperti scleroderma adalah pengalaman yang memberi kesan. Dengan sokongan dan pendekatan sehari-hari, anda dapat meningkatkan kualiti hidup anda dan mengurangkan banyak tekanan ini.

Untuk mendapatkan sokongan, Yayasan Scleroderma memberikan maklumat hubungan untuk individu dan kumpulan di seluruh Amerika Syarikat dengan siapa anda boleh bercakap atau bertemu. Mengenal orang lain yang mengalami perjuangan yang sama dapat sangat menghiburkan dan membantu.

Ia juga masuk akal untuk bekerja dengan ahli terapi, khususnya seseorang yang mempunyai pengalaman menolong mereka yang menderita penyakit kronik.

Akhir sekali, untuk mengoptimumkan fungsi dan kesejahteraan harian anda, penting untuk menerapkan tabiat gaya hidup sihat.

Beberapa contoh tabiat ini termasuk:

• Makan makanan yang seimbang dan berkhasiat
• Menguruskan tekanan dengan baik (anda mungkin mempertimbangkan untuk memasukkan terapi minda-badan, seperti meditasi kesedaran, ke dalam rutin harian anda)
• Mengelakkan merokok

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Sekiranya anda atau orang yang dikasihi menghidap skleroderma, pastikan mendapatkan rawatan daripada pasukan pakar yang berpengalaman dalam merawat keadaan yang tidak biasa ini dan pelbagai manifestasi. Walaupun scleroderma adalah penyakit yang menimbulkan cabaran unik, ada terapi dan strategi di luar sana untuk membantu anda menguruskannya dan hidup dengan baik.