Demyelination adalah kehilangan myelin, sejenis tisu lemak yang mengelilingi dan melindungi saraf di seluruh badan. Keadaan ini menyebabkan defisit neurologi, seperti perubahan penglihatan, kelemahan, sensasi yang diubah, dan masalah tingkah laku atau kognitif (pemikiran).
Demyelination dapat mempengaruhi kawasan otak, saraf tunjang, atau saraf periferal, dan ia berlaku dengan sejumlah penyakit perubatan yang berbeza. Keadaan demyelining yang paling biasa adalah multiple sclerosis (MS).
Pelbagai rawatan perubatan dapat digunakan untuk mengatasi penyakit demyelining, dan perawatannya disesuaikan dengan keadaan tertentu.
Jiaqi Zhou / Sangat BaikGejala
Demyelination boleh berlaku pada usia berapa pun, tetapi setiap keadaan demyelining cenderung mempengaruhi kumpulan usia tertentu.
Gejala demyelination sesuai dengan kawasan sistem saraf yang terjejas. Sebagai contoh, neuropati periferal mempengaruhi tangan dan kaki pada apa yang sering digambarkan sebagai taburan "sarung tangan stokin".
Demyelination yang mempengaruhi tulang belakang bawah atau saraf tulang belakang menyebabkan perubahan deria atau kelemahan kaki, dan juga dapat mengurangkan kawalan usus dan pundi kencing. Dan demyelination di otak boleh menyebabkan pelbagai masalah, seperti gangguan ingatan atau penglihatan yang menurun.
Gejala biasa penyakit demyelining termasuk:
- Kehilangan penglihatan atau penglihatan yang kurang
- Mati rasa atau kesemutan pada tangan, kaki, lengan, kaki, atau muka
- Kelemahan lengan atau kaki
- Koordinasi menurun
- Masalah berjalan
- Masalah mengunyah atau menelan
- Percakapan yang tidak jelas
- Mengawal usus atau pundi kencing
- Masalah dengan tumpuan
- Ingatan terganggu
- Perubahan mood atau tingkah laku
- Keletihan
Bergantung pada keadaan, gejala demyelination mungkin datang dan pergi, atau mereka secara beransur-ansur bertambah buruk.
Banyak jenis MS dicirikan oleh gejala episodik dan peningkatan yang ketara di antara episod. Neuropati periferi cenderung memburuk secara beransur-ansur. Dalam beberapa keadaan demyelining, seperti adrenoleukodystrophy serebrum (CALD) kesannya tidak bertambah baik, dan boleh membawa maut.
Punca
Gejala demyelination berlaku kerana kehilangan myelin. Selubung Myelin melindungi saraf periferal serta saraf di otak, saraf tunjang, dan mata. Setiap mata mempunyai saraf optik yang mengawal penglihatan. Sarung myelin membolehkan saraf menghantar isyarat dengan cekap.
Apabila terdapat kekurangan atau penurunan myelin secara tiba-tiba, saraf mungkin tidak dapat berfungsi sama sekali, mengakibatkan defisit neurologi dilihat dengan demyelinasi.
Pencetus
Demyelination sering disebabkan oleh keradangan yang menyerang dan merosakkan myelin. Keradangan dapat terjadi sebagai tindak balas terhadap infeksi, atau dapat menyerang tubuh sebagai bagian dari proses autoimun. Toksin atau jangkitan juga boleh membahayakan myelin atau boleh mengganggu pengeluarannya. Dan kekurangan pembentukan myelin, dapat dilihat dengan kekurangan nutrien.
Faktor-faktor risiko
Terdapat banyak faktor yang boleh menyebabkan demyelinasi, termasuk genetik, jangkitan, keracunan, dan kekurangan nutrisi. Beberapa keadaan, seperti sindrom Guillain-Barre (GBS), boleh menjadi idiopatik, yang bermaksud bahawa mereka boleh berlaku tanpa pencetus yang jelas.
Diagnosis
Demyelination didiagnosis menggunakan beberapa kaedah yang berbeza. Sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal sering kali dapat menentukan sama ada otak, tulang belakang, saraf optik, atau saraf periferal terjejas. Walau bagaimanapun, kadang-kadang tanda dan gejala boleh membingungkan, dan mungkin memerlukan sedikit masa untuk menentukan jenis dan penyebab demyelination dan untuk mengenal pasti penyakit tertentu.
Pemeriksaan Klinikal
Semasa anda dinilai untuk penyakit demyelining, doktor anda akan mendengar sejarah perubatan anda dan mungkin akan meminta butiran mengenai berapa lama anda mengalami gejala anda, sama ada anda pernah mengalaminya, dan sama ada anda baru-baru ini sakit dengan jangkitan.
Doktor anda mungkin akan bertanya kepada anda mengenai gejala lain, seperti sakit, loya, muntah, atau demam. Pasukan perubatan anda ingin mengetahui mengenai sejarah penyakit anda yang lain dan sejarah perubatan keluarga anda.
Pemeriksaan fizikal akan memeriksa kekuatan otot, sensasi, koordinasi, dan kemampuan anda berjalan. Doktor anda mungkin memeriksa penglihatan anda dan bagaimana reaksi murid anda terhadap cahaya.Anda mungkin menjalani pemeriksaan oftalmologi di mana doktor anda melihat mata anda dengan oftalmoskopi untuk melihat apakah anda mempunyai neuritis optik (keradangan dan demyelinasi saraf optik).
Pengimejan
Pengimejan otak atau tulang belakang seperti pencitraan resonans magnetik (MRI) sering dapat mengenal pasti kawasan-kawasan demyelinasi. Biasanya terdapat corak demyelination yang sesuai dengan keadaan yang berbeza.
Ujian Khas
Terdapat beberapa jenis ujian diagnostik bukan invasif yang dapat mengenal pasti kesan demyelination pada saraf periferal atau saraf optik.
Elektromiografi (EMG): Kajian EMG dilakukan sebagai sebahagian daripada penilaian neuropati. Ujian ini mengukur tindak balas otot terhadap rangsangan saraf. Pemeriksaan ini sedikit tidak selesa, tetapi selamat, dan segala ketidakselesaan dapat diselesaikan setelah ujian selesai.
Kajian konduksi saraf (NCV): Kajian NCV, seperti EMG, dilakukan untuk menilai neuropati periferal. Ujian ini mengukur seberapa pantas saraf melakukan isyarat elektrik. Ia melibatkan rangsangan saraf secara langsung oleh elektrod pemancar kejutan yang diletakkan di atas kulit secara langsung di atas saraf. Pemeriksaan NCV sedikit tidak selesa, tetapi selamat dan rasa tidak selesa tidak berterusan setelah pemeriksaan selesai.
Potensi yang timbul: Ujian potensi yang diukur mengukur tindak balas otak terhadap rangsangan tertentu. Visual membangkitkan potensi, misalnya, mengukur tindak balas otak terhadap cahaya dan rangsangan visual lain, dan ia sering digunakan untuk membantu menilai neuritis optik.
Lumbar puncture (LP): LP, yang juga sering disebut sebagai pukulan tulang belakang, adalah ujian yang membolehkan pasukan perubatan anda menilai cecair serebrospinal anda (CSF). Cecair ini sering menunjukkan tanda-tanda jangkitan atau penyakit radang, dan hasilnya dapat digunakan untuk membantu diagnosis keadaan demyelining.
Seorang doktor akan melakukan LP dengan membersihkan kawasan di punggung bawah anda, memasukkan jarum, dan mengumpulkan cecair tulang belakang. Ujian ini memakan masa sekitar 10 hingga 20 minit dan mungkin sedikit tidak selesa.
Penyakit Demyelining
Terdapat sejumlah penyakit demyelining yang berbeza. Ada yang mempengaruhi saraf periferi, ada yang mempengaruhi otak dan / atau saraf tunjang, dan ada yang mempengaruhi kedua-duanya.
Gangguan Demyelining Otak dan Tulang Belakang
MS: MS adalah penyakit demyelining yang paling biasa. Ia dicirikan oleh demyelination di otak, tulang belakang, dan / atau saraf optik. Terdapat beberapa jenis MS, dan ada yang dicirikan oleh kambuh dan penurunan, sementara yang lain dicirikan oleh penurunan secara beransur-ansur.
MS didiagnosis dengan pemeriksaan fizikal, kajian pencitraan, LP, dan kadang-kadang dengan ujian potensi yang timbul. MS biasanya bermula antara usia 20 dan 40 tahun, dan, walaupun dapat diatasi, ia adalah penyakit sepanjang hayat tanpa penawar yang pasti.
Sindrom terpencil secara klinikal (CIS): CIS adalah episod tunggal yang mempunyai semua ciri MS. Kadang-kadang, CIS ternyata menjadi episod pertama dari bentuk MS yang kambuh, tetapi selalunya ia tidak pernah berlaku lagi. Ia didiagnosis dengan cara yang sama MS didiagnosis.
Ensefalomielitis penyebaran akut (ADEM): Episod demyelining progresif yang cepat, ADEM sering mempengaruhi kanak-kanak kecil. Gejala biasanya lebih sengit daripada penyakit MS, dan keadaannya biasanya hilang tanpa kesan berterusan atau berulang.
CALD: Keadaan genetik yang teruk yang mempengaruhi kanak-kanak lelaki (kerana ia adalah gangguan resesif yang berkaitan dengan X), CALD menyebabkan kehilangan penglihatan dan kehilangan kawalan otot yang mendalam. Demelelinasi berlaku akibat kecacatan metabolisme asid lemak yang mengakibatkan pemusnahan myelin pada awal kanak-kanak. Keadaan ini tidak dapat diubati dan mengakibatkan kematian awal. Varian yang lebih ringan, adrenomieloneuropathy (AMN), disebabkan oleh gen yang sama. AMN terutama mempengaruhi lelaki muda, menyebabkan kelemahan progresif, dan dapat mengakibatkan ketergantungan kerusi roda, tetapi tidak membawa maut.
Leuokoencephalopathy multifokal progresif (PML): Ini adalah penyakit demyelining teruk yang berlaku kerana pengaktifan semula virus (virus JC). Sebilangan besar orang telah terdedah kepada virus ini, yang boleh menyebabkan selesema ringan.
Pengaktifan semula cenderung berlaku di kalangan orang yang mengalami kekurangan imun yang teruk, dan ini menyebabkan penglibatan otak yang luas, selalunya dengan gangguan neurokognitif kekal. PML sering didiagnosis berdasarkan sejarah perubatan, ujian pencitraan, dan dengan menunjukkan adanya virus JC dalam cairan tulang belakang. Kadang-kadang diperlukan biopsi otak.
Gangguan Demyelining Saraf Periferal
Neuropati demyelinasi keturunan: Ini adalah kumpulan neuropati yang diwarisi yang dicirikan oleh demyelinasi segmental saraf periferal. Contohnya ialah Charcot-Marie Polyneuropathy Type 1. Pesakit biasanya hadir dengan kelemahan dan kebas progresif yang perlahan, pada mulanya mempengaruhi kaki bawah dan kemudian tangan. Kerosakan otot dilihat dengan kerap.
Sindrom Guillain-Barre (GBS): Penyakit yang tiba-tiba memburuk, GBS menyebabkan kelemahan yang bermula di kedua kaki, yang melibatkan kaki dan lengan dalam beberapa hari. GBS adalah keadaan yang serius kerana boleh menyebabkan kelemahan otot pernafasan yang mengawal pernafasan. Sokongan pernafasan dengan pengudaraan mesin mungkin diperlukan.
Keadaan ini biasanya menyerang orang dewasa yang berumur lebih dari 50 tahun, dan ia didiagnosis berdasarkan pemeriksaan klinikal, dan kadang-kadang juga dengan EMG / NCV. GBS biasanya dirawat dengan imunoglobulin intravena (IVIG), terapi yang menekan sistem imun, atau dengan pertukaran plasma, prosedur yang menyaring darah. Dengan rawatan, biasanya terdapat prognosis yang baik.
Polyneuropathy demyelining radang kronik (CIDP): Ini adalah bentuk GBS berulang yang dicirikan oleh episod kelemahan. Episod biasanya dirawat dengan IVIG atau pertukaran plasma.
Punca Lain
Hipoksia: Kekurangan oksigen, akibat serangan jantung akibat serangan jantung atau pernafasan tertekan akibat overdosis, biasanya menyebabkan nekrosis otak. Walau bagaimanapun, kadang-kadang demyelination juga dapat dilihat. Pemulihan bergantung kepada tahap kerosakan.
Kekurangan vitamin B12: Vitamin B12 mempunyai banyak fungsi dalam tubuh, termasuk membantu dalam pengeluaran myelin. Kekurangan vitamin ini menyebabkan penyakit demyelining tulang belakang dan juga neuropati periferal. Seseorang yang mempunyai kekurangan vitamin B12 mungkin mengalami satu atau lebih kesan.
Kekurangan tembaga: Sama dengan kekurangan B12, tembaga rendah sekunder dengan sejarah pembedahan gastrik sebelumnya, pengambilan zink yang berlebihan, atau penyerapan yang tidak baik dapat mempengaruhi saraf tunjang dan saraf periferal.
Kekurangan tidak mungkin menyebabkan demyelination, tetapi boleh menyebabkan penyakit demyelining.
Pendedahan toksin: Ubat dan pendedahan toksin boleh merosakkan myelin buat sementara waktu, atau boleh menyebabkan kerosakan jangka panjang. Adalah sangat sukar untuk menentukan sebab sebenar demilisasi yang disebabkan oleh toksin. Setelah agen pelanggaran dikenal pasti, mengurangkan pendedahan adalah kunci pemulihan.
Rawatan
Rawatan demyelination bergantung pada keadaan. Rawatan difokuskan pada pengurusan simptom dan mencegah demilinasi selanjutnya. Pada masa sekarang, tidak ada rawatan yang berkesan memulihkan atau membina semula myelin, tetapi biasanya, myelin secara teratur tumbuh semula dengan sendirinya. Sekiranya terdapat sedikit atau tidak ada kerosakan saraf, gejala dapat hilang dan pemulihan saraf mungkin.
Terdapat sebilangan rawatan yang digunakan untuk mencegah demyelinasi.
Imunosupresi
Mencegah proses keradangan adalah pusat rawatan banyak keadaan demyelining, seperti MS, ADEM, dan GBS. Sebilangan besar keadaan ini dirawat dengan sebentar steroid intravena (IV) atau pertukaran plasma.
Oleh kerana MS kronik, penyakit ini diatasi dengan terapi modifikasi penyakit MS (DMT). Steroid dan DMT berfungsi dengan menekan sistem imun untuk mencegah serangan keradangan pada myelin.
Mengelakkan Toksin
Menghentikan pendedahan toksin kemungkinan tidak akan membalikkan gejala anda, tetapi dapat membantu mencegah kerosakan neurologi lebih lanjut.
Makanan Tambahan
Kerana beberapa kekurangan nutrisi, seperti B12 dan tembaga, telah dikaitkan dengan demyelinasi, pemulihan tahap nutrien normal dapat menjadi strategi rawatan yang penting.
Rawatan simptomatik
Sekiranya anda mempunyai keadaan demyelining, anda mungkin perlu mendapatkan rawatan untuk gejala spesifik anda. Contohnya, anda mungkin perlu mengambil ubat untuk membantu mengawal kesakitan atau ketidakselesaan anda. Pengambilan ubat juga dapat membantu mengawal gejala seperti kegelisahan atau kemurungan. Bagi sesetengah orang, disfungsi pundi kencing dapat bertambah baik dengan menggunakan ubat.
Pemulihan
Selalunya, pemulihan adalah kunci pemulihan. Terapi fizikal, terapi pertuturan atau menelan, dan terapi keseimbangan adalah contoh jenis pemulihan yang dapat membantu anda ketika anda pulih dari atau mengatasi penyakit demyelining anda.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Demyelination dapat disebabkan oleh sejumlah penyebab yang berlainan dan terdapat berbagai penyakit demyelining, masing-masing dengan kumpulan usia, gejala, penyebab, rawatan, dan prognosisnya sendiri.
Sekiranya anda atau orang yang dikasihi telah didiagnosis mengalami demelelinasi, anda harus yakin bahawa pada kebanyakan masa, demelelinasi adalah keadaan yang dapat diatasi.
