Penyakit agglutinin sejuk (CAD) adalah sejenis anemia hemolitik autoimun yang jarang berlaku - anemia yang berkembang apabila sistem imun anda menyerang dan merosakkan sel darah merah anda. Penyebab AIHA yang paling biasa adalah kerana autoantibodi yang hangat. Ini bermaksud bahawa antibodi melekat pada sel darah merah pada suhu (badan) yang hangat. Seperti namanya, CAD berlaku sekunder daripada autoantibody sejuk, yang bermaksud bahawa antibodi melekat ketika sel darah merah terdedah kepada suhu yang lebih sejuk, biasanya di tangan, kaki, dan hidung. Antibodi ini menyebabkan sel darah merah anda melekat bersama, yang disebut aglutinasi. CAD berlaku lebih kerap pada wanita, terutamanya pada usia yang lebih tua.
Diane Labombarbe / Creative RF / Getty ImagesGejala
- Keletihan atau kelemahan
- Sesak nafas, terutamanya dengan aktiviti
- Acrocyanosis: perubahan warna ungu pada jari, jari kaki, hidung, atau telinga. Perubahan warna ini hilang apabila kawasan tersebut dipanaskan. Ini mungkin berkaitan dengan kesakitan. Ia tidak boleh dikelirukan dengan fenomena Raynaud.
- Ruam: CAD boleh menyebabkan reticularis hidup, timbul ruam ungu dan renda. Kadang-kadang ini disebut kulit berbintik.
Punca
- Idiopatik: tiada sebab yang dikenal pasti
- Jangkitan: Dua penyebab yang paling biasa adalah pneumonia mycoplasma (jangkitan pernafasan) dan Virus Epstein-Barr (EBV, virus yang menyebabkan mononukleosis). Ia juga disebabkan oleh penyakit virus lain, seperti sitomegalovirus (CMV), campak, gondok, atau rubela. Kes-kes CAD ini terhad dan biasanya diselesaikan dalam masa satu hingga tiga minggu.
- Leukemia limfositik kronik
- Limfoma: barah kelenjar getah bening
Diagnosis
Sekiranya anemia ringan, ia mungkin ditemui secara kebetulan pada jumlah darah lengkap (CBC) yang diambil kerana sebab lain. Selain anemia, CBC juga dapat mengungkapkan makrocytosis, ukuran sel darah merah yang diperbesar. Sel-sel darah merah sebenarnya tidak besar, tetapi apabila sel-sel darah merah melekat, mesin membacanya sebagai satu sel darah merah yang besar. Kajian semula smear darah periferal (slaid mikroskop darah) dapat membantu menentukan apakah terdapat sel yang terkumpul (tersekat). Sama seperti anemia hemolitik lain, jumlah retikulosit (sel darah merah yang belum matang) meningkat ketika sumsum tulang cuba menggantikan sel darah merah yang telah musnah.
Kerana CAD adalah anemia hemolitik imun, ujian antiglobulin langsung (DAT, atau ujian Coomb langsung) akan positif, menunjukkan adanya antibodi sel darah merah. Terdapat ujian khusus untuk mencari kehadiran aglutinin sejuk untuk mengesahkan diagnosis.
Kerana sebahagian besar CAD adalah masalah lain, pengujian tambahan dapat dikirim untuk menentukan penyebabnya, sehingga dapat diperlakukan dengan tepat.
Rawatan
Sekiranya anemia ringan, tidak diperlukan rawatan khusus. Sekiranya anemia anda teruk dan / atau anda mengalami simptomatik dari anemia (degupan jantung yang cepat, keletihan, pening) anda mungkin memerlukan pemindahan sel darah merah. Oleh kerana transfusi darah tidak menghilangkan autoantibodi sejuk, transfusi perlu dilakukan melalui alat yang lebih hangat, agar antibodi tidak melekat pada sel darah merah yang ditransfusikan.
Bahagian rawatan CAD yang sangat penting adalah mengelakkan suhu sejuk. Ini terdengar lebih sederhana daripada dalam kehidupan sebenar. Ini bermaksud orang yang menderita CAD sering memakai topi, sarung tangan, dan kaus kaki walaupun dalam cuaca panas, kerana anda mungkin terkena bilik atau persekitaran yang sejuk. Selain pakaian hangat, minum cecair sejuk, atau merendam bahagian badan dalam air sejuk harus dielakkan.
Rituximab adalah ubat intravena (IV) yang membantu menghancurkan sel darah putih yang menghasilkan antibodi terhadap sel darah merah, yang disebut sel-B. Harapannya adalah bahawa apabila sel-B anda tumbuh semula, sel-sel tersebut tidak lagi membuat antibodi. Ini biasanya digunakan untuk pesakit dengan penyakit yang teruk.
Ubat seperti steroid dan imunoglobulin intravena (IVIG), yang digunakan untuk gangguan darah imun lain kurang berkesan pada CAD. Splenektomi (pembedahan membuang limpa) boleh menjadi rawatan yang sangat berkesan untuk anemia hemolitik autoimun yang hangat, tetapi pada CAD, kebanyakan pemusnahan sel darah merah terjadi di hati, menjadikannya tidak berkesan.
.jpg)
