Gambaran Keseluruhan Sindrom Karsinoid

Sindrom karsinoid adalah keadaan yang jarang berlaku yang ditandai dengan sejumlah gejala sistemik, termasuk degupan jantung yang cepat, kesukaran bernafas, pembilasan, dan cirit-birit. Ia berlaku apabila jenis tumor yang jarang disebut tumor karsinoid menghasilkan lebihan hormon yang mempunyai kesan di seluruh badan.

Sindrom karsinoid didiagnosis dengan ujian darah dan air kencing, pemeriksaan pencitraan, dan biopsi. Gejala dapat diatasi dengan ubat-ubatan, dan reseksi tumor adalah rawatan yang paling pasti, walaupun penyingkiran lengkap tidak selalu mungkin.

Gejala

Tanda-tanda sindrom karsinoid biasanya bertambah perlahan. Keadaan ini boleh menyebabkan kesan yang teruk dan cepat, tetapi ini jarang berlaku. Gejala biasanya timbul setelah tumor penyebab karsinoid sudah didiagnosis, tetapi dalam beberapa keadaan, sindrom karsinoid boleh menjadi tanda pertama tumor karsinoid.

Gejala termasuk:

• Pembilasan
• Terasa panas
• Telangiectasia — lesi merah jambu, kemerahan, atau kemerahan pada wajah yang disebabkan oleh urat yang membesar
• Perut tidak selesa
• Cirit-birit
• Mengi
• Kesukaran bernafas kerana bronkokonstriksi saluran udara (penyempitan)
• Denyutan jantung yang cepat
• Ringan

Gejala mungkin tidak berlaku setiap hari dan boleh datang dan pergi. Sekiranya cirit-birit itu teruk dan berlangsung selama beberapa hari, anda boleh menjadi dehidrasi, memerlukan penggantian cecair dan elektrolit intravena (IV) segera.

Kesan Kronik

Selepas berbulan-bulan atau bertahun-tahun, sindrom karsinoid boleh menyebabkan penyakit jantung karsinoid dan kegagalan jantung.

Cirit-birit kronik boleh menyebabkan kekurangan zat makanan jika mencegah anda menyerap nutrien dalam makanan yang anda makan. Ini boleh mengakibatkan penurunan berat badan atau kekurangan vitamin dan mineral utama.

Punca

Sindrom karsinoid berlaku apabila tumor karsinoid menghasilkan hormon, terutamanya serotonin (5-HT). Tumor ini juga disebut tumor neuroendokrin kerana mereka menghasilkan bahan yang berinteraksi dengan sistem saraf dan sistem endokrin.

Lokasi khas tumor karsinoid adalah sistem gastrointestinal atau paru-paru, walaupun ia boleh berlaku di mana sahaja di dalam badan. Tumor biasanya tumbuh dalam ukuran dan boleh merebak secara tempatan atau jarak jauh (metastasis).

Kesan Hormonal

Serotonin, hormon yang paling lazim dikenal pasti dalam sindrom karsinoid, biasanya memodulasi mood. Hormon lain yang boleh dihasilkan oleh tumor ini termasuk histamin, kallikrein, prostaglandin, dan takikkinin.

Hormon ini mempunyai pelbagai tindakan pada tubuh, termasuk kesan pada saluran darah, jantung, dan sistem imun. Dan para pakar bersetuju bahawa sebanyak 40 bahan yang berbeza dapat dirembeskan oleh tumor karsinoid.

Jumlah pengeluaran hormon dan kesan sistemik tumor tidak semestinya sesuai dengan ukurannya.

Diagnosis

Tumor neuroendokrin boleh menyebabkan pelbagai masalah perubatan selain sindrom karsinoid, termasuk penurunan berat badan, sakit perut, perut kembung (perut membesar), kegagalan hati, kegagalan pankreas, dan batuk darah. Ini semua adalah kesan tumor - bukan daripada sindrom karsinoid.

Sekiranya anda mempunyai tanda-tanda dan gejala sindrom karsinoid, langkah seterusnya dalam diagnosis anda bergantung pada ujian untuk menentukan sama ada anda telah meningkatkan tahap serotonin dan mengenal pasti tumor.

Sekiranya anda mempunyai tumor karsinoid, tanda pertama penyakit anda boleh dikaitkan dengan sindrom karsinoid atau kesan dari tumor itu sendiri.

Ujian Darah

Ujian darah sering diperintahkan untuk mencari penyebab gejala individu sindrom karsinoid, terutamanya jika anda hanya mempunyai satu atau beberapa kesan sindrom karsinoid. Sebagai contoh, jika cirit-birit adalah gejala yang paling biasa anda lakukan, doktor anda akan menghantar ujian darah untuk melihat sama ada anda mempunyai bukti jangkitan (sel darah putih tinggi) atau jika cirit-birit mungkin telah mengubah tahap elektrolit anda (seperti natrium dan kalium).

Apabila terdapat kecurigaan tinggi bahawa sindrom karsinoid boleh menjadi penyebab gejala anda, ujian khusus yang tidak biasa dipesan untuk keadaan lain - kromogranin A (CgA), enolase khusus neuron (NSE), kortisol, dan zat P - mungkin menunjukkan bukti pengeluaran berlebihan hormon.

Ujian Urin

Semua hormon, termasuk 5-HT, dimetabolisme (dipecah) sebelum dikeluarkan dari badan. 5-HT dimetabolisme menjadi asid 5-hydroxyindoleactic (5-HIAA), yang dapat dikesan dalam air kencing. Kerana 5-HT dan 5-HIAA biasanya terdapat di dalam badan dengan atau tanpa sindrom karsinoid, air kencing dikumpulkan selama 24 jam dan tahap 5-HIAA dibandingkan dengan tahap normal.

Ujian Pengimejan

Sindrom karsinoid dan tumor karsinoid dinilai dengan sejumlah ujian pencitraan yang berbeza. Sekiranya anda mempunyai gejala yang melibatkan paru-paru atau sistem gastrointestinal anda, pemeriksaan pencitraan seperti sinar-X, tomografi berkomputer (CT), pencitraan resonans magnetik (MRI), ultrasound, atau ujian pelepasan positron (PET) dapat membantu pasukan perubatan anda memvisualisasikan tumor , dan sering dapat mengesan metastasis juga.

Ujian pengimejan khusus, octreoscan (scintigraphy reseptor somatostatin), melibatkan beberapa langkah. Pertama, bahan radioaktif yang mengikat tumor karsinoid disuntik. Beberapa jam selepas suntikan, bahan tersebut dapat mengikat sel-sel tumor karsinoid, yang menjadikan tumor lebih kelihatan pada ujian pencitraan nuklear. Kadang kala, ujian ini dapat membantu pasukan perubatan anda untuk melihat sama ada terdapat metastasis kerana bahan radioaktif dapat mengikat tumor sel di mana sahaja ia berada di dalam badan.

Prosedur Diagnostik Intervensi

Terdapat juga prosedur diagnostik yang dapat digunakan untuk mendapatkan gambaran mengenai bahagian dalam sistem paru-paru atau gastrousus anda.

• Endoskopi: lapisan dalam esofagus dan perut
• Kolonoskopi: usus
• Bronkoskopi: bahagian sistem pernafasan anda

Tumor sering dapat dikenal pasti dengan ujian ini, dan selama salah satu pemeriksaan intervensi ini, biopsi juga dapat diperoleh.

Biopsi

Sekiranya anda mempunyai tumor, anda mungkin perlu menjalani biopsi supaya pasukan perubatan anda dapat merancang rawatan anda. Sampel kecil tisu yang tidak normal dapat dikeluarkan dengan selamat sehingga dapat diperiksa dengan penilaian mikroskopik. Ini sering dilakukan sebagai sebahagian daripada bronkoskopi atau endoskopi.

Laporan patologi menerangkan jenis tumor, tahap tumor, dan tahap tumor.

• Gred tumor menerangkan tahap agresif tumor dan kemungkinan penyebarannya.
• Tahap tumor menerangkan sama ada tumor telah merebak, dan seberapa jauh ia telah bermetastasis di dalam badan. Tahap tumor bergantung pada patologi dan juga ujian pencitraan.

Hasil ujian diagnostik digunakan untuk merancang rawatan sindrom karsinoid dan tumor karsinoid.

Rawatan

Terdapat tiga objektif utama mengenai rawatan sindrom karsinoid. Gejala anda, seperti cirit-birit, jantung cepat, dan kegelisahan harus diatasi. Ubat-ubatan yang mengganggu aktiviti hormon yang dihasilkan oleh tumor sering berguna. Dan rawatan tumor sering diperlukan.

Pengurusan Gejala

Bergantung pada gejala anda, anda mungkin memerlukan rawatan perubatan untuk mengawal kesan tumor karsinoid. Ubat boleh digunakan untuk memperlambat degupan jantung yang cepat, untuk membantu fungsi jantung dalam kegagalan jantung, menurunkan suhu tinggi, dan untuk membantu anda bernafas dengan lebih mudah.

Sekiranya anda mempunyai sindrom karsinoid, anda mungkin dirawat dengan analog somatostatin, iaitu ubat-ubatan yang memperlambat pertumbuhan tumor karsinoid dan memperbaiki gejala sindrom karsinoid.

Krisis Karsinoid

Kesan sindrom karsinoid boleh menjadi sangat teruk. Walaupun tidak biasa, sesetengah orang memerlukan bantuan pernafasan atau fungsi jantung. Krisis karsinoid tidak semestinya dikaitkan dengan tumor yang lebih besar atau tumor metastatik, dan ia boleh berlaku dengan tumor karsinoid yang ukurannya relatif kecil.

Rawatan Hormon

Sekiranya anda mempunyai sindrom karsinoid, anda mungkin dirawat dengan analog somatostatin, yang merupakan ubat yang berinteraksi dengan hormon dalam badan untuk mengurangkan kesan sindrom karsinoid.

• Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide), dan Signifor (pasireotide) adalah analog somatostatin yang digunakan dalam sindrom karsinoid.
• Xermelo (telotristat etil) boleh digunakan dalam kombinasi dengan terapi analog somatostatin untuk mengawal cirit-birit yang berkaitan dengan sindrom karsinoid.
• Afinitor (everolimus) adalah perencat tirosin kinase yang juga dapat memperlambat pertumbuhan tumor karsinoid dan memperbaiki gejala sindrom karsinoid.
• Analog somatostatin radiolabel juga menunjukkan kadar tindak balas simptomatik yang tinggi pada pesakit dengan sindrom karsinoid yang tahan terhadap analog somatostatin. C177-Lutetium (Lu) dotatate (terapi radioligand reseptor peptida) baru-baru ini diluluskan untuk tujuan ini.

Secara amnya, rawatan ini tidak mengecilkan tumor atau menghentikannya daripada tumbuh, tetapi dapat mengurangkan kesan pengeluaran hormon secara berlebihan.

Rawatan Barah

Tumor karsinoid sering memerlukan beberapa strategi rawatan. Pembuangan tumor secara pembedahan sering diperlukan. Rawatan radiasi dapat mengecilkan ukuran tumor dan metastasis sebelum dan / atau selepas pembedahan. Sebilangan tumor, terutama yang tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya secara pembedahan, memerlukan kemoterapi, imunoterapi, atau terapi yang disasarkan.

Prognosis tumor karsinoid baik, dengan kelangsungan hidup selama lebih dari 90% selama 5 tahun untuk tumor yang didiagnosis pada peringkat awal.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Sindrom karsinoid agak jarang berlaku. Kadang-kadang, ia dapat disembuhkan sepenuhnya, tetapi walaupun keadaannya tidak dapat disembuhkan, biasanya dapat diatasi dan memiliki prognosis yang baik.

Sekiranya anda atau orang yang anda sayangi didiagnosis menghidap sindrom karsinoid, penting bagi anda membiasakan diri dengan simptom-simptom yang biasa supaya anda tahu sama ada ia berlaku atau jika tumor berulang.

Selalunya, orang yang mempunyai keadaan perubatan yang jarang dapat mendapat manfaat daripada menyertai kumpulan sokongan. Oleh kerana keadaan ini tidak biasa, anda mungkin tidak mempunyai kumpulan sokongan di kawasan anda, jadi pertimbangkan untuk mencari komuniti dalam talian. Pasukan perubatan anda boleh memberi anda maklumat mengenai kumpulan dan persatuan yang terkenal.

Sekiranya tumor anda tidak sembuh sepenuhnya, anda mungkin berminat untuk mengambil bahagian dalam kajian penyelidikan, dan pasukan perubatan atau kumpulan sokongan anda mungkin dapat mengarahkan anda ke sumber.