Gambaran Keseluruhan Fibrosis Pulmonari Idiopatik

Fibrosis paru idiopatik adalah penyakit paru-paru progresif yang ditandai dengan parut (fibrosis) paru-paru. Tanda pertama biasanya sesak nafas, tetapi kerana gejala serupa dengan keadaan lain seperti penyakit jantung dan paru-paru, diagnosisnya sering ditangguhkan. Secara definisi, penyebab fibrosis paru idiopatik tidak diketahui, tetapi faktor risiko boleh merangkumi refluks gastroesofagus, sejarah keluarga gangguan itu, dan banyak lagi. Diagnosis paling kerap dibuat dengan imbasan CT dada beresolusi tinggi. Sehingga 2014 tidak ada rawatan yang disetujui, tetapi ubat-ubatan yang disebut inhibitor tirosin kinase kini dapat memperlambat perkembangan penyakit ini, sekurang-kurangnya untuk beberapa waktu.

Sejarah Semula jadi Fibrosis Pulmonari Idiopatik

Fibrosis paru idiopatik (IPF) adalah bentuk yang paling biasa dari sekumpulan penyakit yang dikenali sebagai pneumonia interstitial idiopatik. Istilah interstisial bermaksud bahawa keadaan berlaku di kawasan paru-paru di antara alveoli (kantung udara kecil di hujung pokok pernafasan di mana pertukaran oksigen dan karbon dioksida berlaku) dan di lapisan alveolar.

Fibrosis bermaksud parut. Ini adalah parut di dinding alveolar dan tisu di antara mereka yang mengganggu keupayaan oksigen untuk melewati dinding alveoli dan ke aliran darah. Pada masa lalu, dianggap bahawa IPF adalah proses keradangan. Sekarang difikirkan bahawa ia bermula dengan kerosakan pada paru-paru dari gabungan sumber, diikuti dengan penyembuhan yang tidak normal — fibrosis.

Untuk membayangkan seperti apa ini, anda dapat menggambarkan luka pada kulit anda yang sembuh dengan bekas luka. Pada banyak orang, luka sembuh dengan garis merah halus yang berubah menjadi putih dengan masa. Pada sesetengah orang, kulit sembuh secara tidak normal, meninggalkan bekas luka keloid yang pekat dan tidak sedap dipandang. Fibrosis pada IPF serupa dengan jenis parut ini, tetapi tidak dapat dilihat di luar badan.

Kejadian

Bilangan berbeza ketika melihat kejadian fibrosis pulmonari idiopatik, tetapi konsensus adalah bahawa keadaan ini tidak didiagnosis; ramai orang mungkin mempunyai IPF dan didiagnosis dengan keadaan lain, atau meninggal dunia sebelum diagnosis yang tepat dibuat.

Berdasarkan satu analisis di Amerika Syarikat, didapati bahawa kejadian (bilangan orang yang didiagnosis setiap tahun) IPF adalah 58.7 setiap 100,000 orang. Dalam kajian 2011 yang lain, didapati bahawa prevalensi (jumlah orang yang hidup dengan penyakit) IPF adalah 495.5 kes per 100,000 penerima Medicare. (Penyakit yang jarang didefinisikan sebagai penyakit di mana kurang dari 1 dari 50,000 orang menghidap penyakit ini. Oleh itu, IPF jarang berlaku, tetapi tidak jarang berlaku.)

Melihat anggaran kematian dari IPF, diramalkan bahawa 13,000 hingga 17,000 orang akan mati dari IPF di Amerika Syarikat pada tahun 2014 dan antara 28,000 hingga 65,000 orang akan mati di Eropah. Untuk melihatnya, kira-kira 40,000 orang mati akibat barah payudara setiap tahun di Amerika Syarikat, menjadikan IPF sebagai penyebab utama penyakit dan kematian.

Selain menjadi penyakit progresif sendiri, sebuah kajian pada tahun 2015 menganggarkan bahawa sepuluh peratus orang dengan IPF dijangka menghidap barah paru-paru.

Gejala

Gejala fibrosis paru idiopatik biasanya tidak berlaku sehingga parut yang ketara berlaku. Gejala pertama biasanya sesak nafas, yang hanya dapat diperhatikan dengan aktiviti sejak awal. Ketika penyakit itu berkembang, sesak nafas mula berlaku ketika rehat. Gejala lain termasuk batuk kering, keletihan, pernafasan cepat dan cetek, dan penurunan berat badan yang tidak disengajakan.

Punca dan Faktor Risiko

Penyebab sebenar fibrosis paru idiopatik tidak diketahui, oleh itu, istilah "idiopatik," yang bermaksud "kita tidak tahu penyebabnya." Yang mengatakan, ada faktor risiko yang dapat menyebabkan orang terkena penyakit ini. Beberapa di antaranya termasuk:

• Umur: IPF biasanya didiagnosis pada orang pertengahan umur dan lebih tua
• Merokok: Kira-kira 60 peratus orang yang mengembangkan IPF mempunyai sejarah merokok
• Jangkitan virus seperti virus Epstein-Barr, yang menyebabkan mononukleosis berjangkit
• Pendedahan persekitaran dan pekerjaan
• Penyakit gastroesophageal reflux (GERD): Majoriti orang yang didiagnosis dengan IPF mempunyai sejarah GERD dengan pedih ulu hati
• Sejarah keluarga (kecenderungan genetik): IPF berlaku dalam keluarga dan beberapa mutasi gen nampaknya meningkatkan risiko.

Terdapat beberapa penyebab fibrosis paru-paru yang diketahui, seperti radiasi dan ubat-ubatan, tetapi secara definisi ini tidak akan diklasifikasikan sebagaiidiopatikfibrosis paru.

Diagnosis

Tidak ada ujian saringan untuk fibrosis paru idiopatik, tetapi apabila semakin banyak orang menjalani pemeriksaan kanser paru-paru, penyakit ini akan dikesan lebih kerap.

Diagnosis boleh mencabar, dan kebanyakan orang telah mencari jawapan selama satu tahun atau lebih sebelum diagnosis dibuat. Sebahagian daripada sebabnya adalah gejala yang dapat meniru keadaan jantung atau penyakit paru-paru lain.

Imbasan CT dada beresolusi tinggi adalah kaedah pencitraan pilihan untuk membuat diagnosis. Ujian lain kadang-kadang disyorkan untuk mengesampingkan keadaan lain.

Apabila diagnosis dibuat, ujian lebih lanjut dilakukan untuk menentukan keparahan penyakit dan merancang rawatan. Ini termasuk ujian fungsi paru-paru, terutama spirometri, gas darah arteri, dan oksimetri untuk menentukan kandungan oksigen dalam darah.

Rawatan

Sehingga 2014 tidak ada rawatan yang diluluskan untuk fibrosis paru idiopatik. Walaupun IPF masih tidak dapat disembuhkan, ia dapat dirawat, dan rawatan dapat meningkatkan kualiti hidup dan sering memperpanjang kelangsungan hidup.

Inhibitor Tyrosine Kinase

Pada tahun 2014, ubat pirfenidone dan nintedanib telah diluluskan untuk merawat IPF. Ubat ini diklasifikasikan sebagai inhibitor tirosin kinase dan mereka menghalang enzim yang disebut tirosin kinase. Secara sederhana, tirosin kinase mengaktifkan faktor pertumbuhan yang menyebabkan fibrosis, sehingga ubat-ubatan dapat menghambat proses ini.

Dengan hanya cirit-birit sebagai kesan sampingan yang biasa, ubat mengurangkan perkembangan IPF sebanyak separuh dalam ujian klinikal.

Pembedahan Pemindahan Paru

Penggunaan transplantasi paru-paru untuk fibrosis paru idiopatik berkembang, dan IPF kini menjadi diagnosis utama di kalangan orang yang menunggu pemindahan paru-paru. Walaupun terdapat risiko yang signifikan dengan pemindahan, ini adalah satu-satunya rawatan yang diketahui dapat meningkatkan kelangsungan hidup pada masa ini.

Penjagaan Sokongan

Terapi untuk memperbaiki gejala dan mengawal masalah perubatan lain (seperti refluks asid, apnea tidur, hipertensi paru, dan banyak lagi) sangat penting dalam memaksimumkan kualiti hidup dengan penyakit ini.

Ini mungkin termasuk terapi oksigen, pemulihan paru-paru, imunisasi terhadap selesema dan radang paru-paru, serta berhubungan dengan orang lain yang menangani penyakit ini.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Atas sebab yang tidak diketahui, kematian dari IPF nampaknya meningkat di seluruh dunia. Pada masa yang sama, rawatan baru dan lebih baik sedang dikembangkan ketika penyelidikan penyakit ini berlanjutan. Selepas diagnosis, dan doktor anda harus bekerjasama untuk mencari pilihan rawatan yang sesuai untuk kes anda sendiri. Terdapat pelbagai jenis ubat yang tersedia, dan beberapa pesakit mungkin menjadi calon transplantasi paru-paru. Selain itu, kumpulan sokongan tersedia di mana anda boleh berhubung dengan orang lain dan belajar teknik untuk hidup lebih baik walaupun mempunyai IPF. Pada akhirnya, peranan aktif anda dalam penjagaan kesihatan anda juga dapat membuat perbezaan.