Psoriasis Von Zumbusch, juga dikenali sebagai psoriasis pustular umum akut, adalah sejenis psoriasis yang jarang dicirikan oleh lepuh (pustula) berwarna putih. Pustula tidak berjangkit tetapi merupakan hasil dari keradangan autoimun yang tiba-tiba dan melampau. Ia berbeza dengan dua jenis psoriasis pustular lain, yang umumnya terhad pada tangan atau kaki, dan dianggap jauh lebih serius.
Von Zumbusch boleh berkembang pada usia berapa pun tetapi kebanyakannya mempengaruhi orang dewasa berusia lebih dari 50 tahun. Wabak gejala, yang disebut sebagai suar, mungkin disebabkan oleh beberapa perkara, termasuk ubat-ubatan dan tekanan. Didiagnosis dengan pemeriksaan fizikal dan penilaian sampel nanah, Von Zumbusch hampir selalu memerlukan rawatan di hospital.
Gejala
Von Zumbusch boleh muncul secara tiba-tiba pada kulit. Gejala bermula dengan kawasan kulit kemerahan yang meluas menjadi semakin menyakitkan dan lembut. Dalam beberapa jam, pustula kecil muncul, yang banyak akan menyatu menjadi lepuh yang lebih besar. Pustula dapat pecah dengan mudah apabila tergores atau melecet. Demam dan keletihan adalah perkara biasa.
Dalam 24 hingga 48 jam, pustula akan mengering, meninggalkan penampilan yang berkaca dan halus. Kulit yang terkena boleh menjadi sangat gatal dan terkelupas dari kepingan. Ini bukan sahaja menyakitkan tetapi boleh menyebabkan kelembapan cepat dan dehidrasi besar-besaran.
Gejala dehidrasi teruk boleh merangkumi:
- Haus yang melampau
- Mulut kering
- Sakit kepala
- Mengurangkan kencing
- Air kencing berwarna gelap
- Keletihan
- Mengantuk
- Pening
- Kekeliruan
- Kelemahan otot
- Denyutan jantung yang cepat
- Pernafasan yang cepat dan cetek
- Demam dan menggigil
- Bengkak kaki
- Tidak sedar
Sekiranya tidak dirawat dengan segera, dehidrasi yang teruk boleh menyebabkan edema serebrum (pembengkakan otak), sawan, kejutan, kegagalan buah pinggang akut, kegagalan jantung, koma, dan kematian.
Menurut tinjauan 2016 dalam jurnalPsoriasis,tidak kurang dari 65% orang dewasa dengan psoriasis pustular akan mempunyai diagnosis psoriasis plak sebelumnya. Nyalaan berulang tidak biasa.
Kanak-kanak jarang mendapat psoriasis Von Zumbusch. Apabila mereka melakukannya, selalunya ia adalah peristiwa psoriatik pertama mereka dan cenderung menjadi lebih teruk daripada yang dilihat pada orang dewasa.
Punca
Sebagai penyakit autoimun, psoriasis dicirikan oleh sistem kekebalan tubuh yang serba salah. Atas sebab-sebab yang kurang difahami, sistem kekebalan tubuh secara tiba-tiba akan menganggap sel-sel kulit normal berbahaya dan melancarkan serangan radang. Ini dapat menyebabkan pengeluaran sel kulit yang dipercepat, memungkinkan mereka membangun satu di atas menjadi luka kering bersisik yang dikenali sebagai plak.
Dengan psoriasis pustular, tindak balas autoimun menjadi lebih teruk. Para saintis percaya bahawa ia disebabkan oleh kekurangan protein keradangan yang dikenali sebagai interleukin. Dalam keadaan normal, akan ada "set yang sesuai" molekul interleukin, satu yang mempromosikan keradangan dan satu lagi yang menimbulkan keradangan.
Sekiranya salah satu daripada dua molekul itu rosak, ia boleh menyebabkan keradangan menjadi "tinggi" tanpa ada cara untuk mematikannya. Apa hasilnya adalah ledakan keradangan besar yang membunuh banyak sel darah putih yang terlibat dalam serangan autoimun. Sel-sel mati yang digabungkan dengan cecair limfa mencipta apa yang zat putih dan lengket dikenali sebagai nanah.
Pencetus
Mekanisme psoriasis yang mendasari belum dapat dikenal pasti, tetapi para saintis percaya bahawa gabungan genetik (yang menentukan anda terhadap penyakit ini) dan pencetus persekitaran (yang mewujudkan penyakit ini) terlibat.
Dengan psoriasis Von Zumbusch, terdapat pencetus tertentu yang diketahui menimbulkan suar:
- Tekanan emosi
- Penghentian ubat kortikosteroid secara tiba-tiba
- Ubat-ubatan, termasuk salisilat, litium, penisilin, interferon, dan terbinafine
- Ubat topikal yang kuat dan menjengkelkan, seperti tar arang batu atau anthralin
- Jangkitan kulit, terutamanyaStaphylococcus aureusdanStreptococcus epidermidis
- Pendedahan cahaya matahari yang berlebihan
- Fototerapi
- Hypocalcemia (kalsium darah rendah)
- Kehamilan, terutamanya pada trimester ketiga
- Vaksinasi Bacille Calmette-Guerin (BCG) untuk tuberkulosis
Walaupun terdapat banyak pencetus biasa, kebanyakan kes psoriasis pustular adalah idiopatik, yang tidak diketahui sebabnya.
Diagnosis
Tidak ada ujian makmal atau kajian pencitraan yang secara pasti dapat mendiagnosis psoriasis. Diagnosis Von Zumbusch bermula dengan pemeriksaan fizikal dan kajian semula sejarah perubatan anda.
Walaupun kemunculan pustula mungkin diberikan, doktor akan mencari petunjuk lain untuk mengesahkan kecurigaan, termasuk riwayat psoriasis plak sebelumnya, riwayat keluarga penyakit autoimun, atau pendedahan baru-baru ini terhadap ubat-ubatan tertentu.
Doktor anda juga mungkin ingin mendapatkan sampel nanah untuk penilaian di makmal. Kerana psoriasis pustular tidak disebabkan oleh infeksi, seharusnya tidak ada bukti adanya bakteria, virus, atau jamur pada sampel.
Sekiranya hasilnya tidak dapat disimpulkan, diagnosis pembezaan akan dilakukan untuk membezakan psoriasis Von Zumbusch dari penyakit lain dengan ciri yang serupa. Ini termasuk:
- Impetigo
- Dermatitis herpetiformis
- Septikemia bakteria
- Jangkitan sekunder dermatitis atopik umum atau dermatitis seborrheic
- Immunoglobulin A (IgA) pemphigus, gangguan pelepasan autoimun
Rawatan
Psoriasis Von Zumbusch boleh mengancam nyawa dan memerlukan rawatan perubatan segera. Perkara ini paling kerap dihantar di hospital di mana rehidrasi dan rawatan sokongan diberikan. Protokol rawatan serupa dengan luka bakar yang teruk.
Tujuan rawatan adalah untuk:
- Mencegah kehilangan cecair
- Menstabilkan suhu badan
- Kembalikan keseimbangan kimia kulit
Selain cairan intravena (IV), antibiotik topikal, oral, atau IV dapat digunakan untuk mencegah jangkitan sekunder.
Terapi sokongan dengan kompres sejuk dan mandi garam atau oatmeal dapat menenangkan kulit dan menghilangkan kulit mati secara perlahan.
Untuk membantu meredakan suar akut, retinoid oral yang disebut Soriatane (acitretin) biasanya diresepkan. Retinoid memperlambat pengeluaran sel kulit yang berlebihan dan membantu mengawal gejala akut. Kes yang teruk mungkin memerlukan ubat imunosupresan (methotrexate, cyclosporine) atau ubat biologi Remicade (infliximab).
Setelah krisis akut berlalu, psoralen dan ultraviolet A (PUVA) - sejenis fototerapi - dapat digunakan untuk membawa kondisi ini menjadi pengampunan yang berkelanjutan.
Pencegahan
Tidak ada cara untuk mencegah psoriasis Von Zumbusch memandangkan hanya sedikit yang diketahui mengenai penyebabnya. Dengan itu, jika anda pernah mengalami suar sebelumnya, anda berisiko berulang dan perlu melakukan tindakan pencegahan. Ini mesti merangkumi:
- Mengelakkan pencetus yang diketahui: Sekiranya anda tidak pasti apa itu, simpan buku harian mengenai gejala psoriatik yang anda alami, walaupun kecil. Ini dapat membantu menentukan keadaan atau bahan yang perlu anda hindari.
- Berhenti merokok: Merokok adalah salah satu faktor risiko utama untuk psoriasis Von Zumbusch. Ia tidak semestinya mencetuskan penyakit tetapi nampaknya meningkatkan risiko anda secara eksponen.
- Mengurangkan pengambilan alkohol anda: Ini berlaku terutamanya dengan bir tanpa ringan, yang meningkatkan risiko psoriasis secara umum. Sekiranya anda tidak dapat berhenti sepenuhnya, hadkan diri anda dengan tidak lebih dari dua hingga tiga minuman setiap hari, ganti bir bukan ringan dengan bir ringan atau wain.
- Mengelakkan pendedahan cahaya matahari yang berlebihan: Hadkan paparan sinar matahari harian anda hingga 15 hingga 20 minit (jumlah yang dapat memberi manfaat kepada kulit anda), dan selalu memakai banyak pelindung matahari. Elakkan penyamakan katil.
- Menguruskan tekanan anda: Terapi minda-tubuh seperti meditasi, gambaran berpandu, dan kelonggaran otot progresif (PMR) dapat membantu mengurangkan tekanan dan, dengan itu, risiko suar.
