Scleromalacia Perforans: Jenis dan Komplikasi

Scleromalacia perforans adalah bentuk skleritis yang jarang tetapi serius, penyakit radang yang mempengaruhi lapisan luar putih mata, yang disebut sclera. Juga dikenali sebagai scleritis nekrotik tanpa keradangan, scleromalacia perforans umumnya tidak simptomatik (tanpa gejala), tetapi boleh menyebabkan kerengsaan dan kemerahan mata yang tidak menyakitkan. Akan tetapi, seiring waktu, scleromalacia perforans dapat menyebabkan tekanan mata dalam meningkat secara tidak normal, yang menyebabkan gangguan penglihatan dan, pada kesempatan yang sangat jarang, pecahnya spontan mata.

Scleromalacia perforans paling sering dijumpai pada orang tua dengan penyakit autoimun yang lama, seperti rheumatoid arthritis. Sekiranya dilihat lebih awal, scleromalacia perforans dapat dirawat dengan imunosupresan dan ubat anti-radang, walaupun tindak balas terhadap rawatan adalah yang terbaik.

Gejala

Pada kebanyakan orang, scleromalacia perforans sepenuhnya tidak simptomatik dan hanya dikenali dengan perkembangan tompok atau nodul kekuningan atau kelabu pada sklera (biasanya pada kedua mata).Orang yang menghidap penyakit ini sering mengadu kemerahan, kekeringan, dan kerengsaan mata tetapi sebaliknya tidak mengalami kehilangan penglihatan.

Namun, ketika penyakit ini berkembang, nodul dapat menyebabkan tisu yang mendasari mati, suatu keadaan yang disebut sebagai nekrosis scleral. Pada waktunya, tisu sclera akan mula terpisah dan hilang, membiarkan lapisan mata vaskular yang mendasari (disebut tisu uveal) terdedah.

Apabila ini berlaku, scleromalacia perforans dapat menampakkan diri dengan masalah mata, termasuk:

• Astigmatisme (perubahan bentuk mata)
• Staphyloma (menonjol pada titik lemah pada bola mata)
• Uveitis anterior (keradangan lapisan tengah mata, yang disebut uvea)
• Katarak (mengaburkan mata)
• Glaukoma (peningkatan tekanan mata dalam)

Sebilangan komplikasi ini, seperti katarak dan glaukoma, berlaku akibat penggunaan kortikosteroid jangka panjang pada orang dengan penyakit autoimun.

Kira-kira 60% orang dengan scleromalacia perforans akan mengalami kehilangan penglihatan.

Pada kesempatan yang sangat jarang berlaku, penipisan lapisan mata dapat menyebabkan pecahnya bola mata secara spontan, yang disebut sebagai perforasi global. Walaupun ini paling sering terlihat pada orang dengan glaukoma yang teruk, ia juga jarang terjadi hanya dengan trauma ringan kerana kerentanan tisu mata yang menipis.

Sekiranya tidak ditangani dengan betul, perforasi global pada orang dengan scleromalacia perforans tidak hanya dapat menyebabkan kebutaan tetapi kehilangan mata itu sendiri.

Punca

Scleromalacia perforans paling sering dilihat pada wanita yang lebih tua dengan rheumatoid arthritis yang sudah lama (bentuk artritis autoimun). Keadaan autoimun lain yang berkait rapat dengan penyakit ini termasuk ankylosing spondylitis, lupus, gout, dan granulomatosis dengan polyangiitis.

Punca scleromalacia masih belum diketahui, tetapi dihipotesiskan sebagai hasil pengumpulan kompleks imun secara beransur-ansur di mata. Kompleks imun adalah sekumpulan molekul yang tidak normal yang disebabkan oleh pengikatan antibodi autoimun ke antigen dalam tisu (dalam kes ini, tisu scleral).

Penumpukan kompleks imun boleh menyebabkan perubahan struktur pada sklera serta penyumbatan secara beransur-ansur saluran darah kecil pada koroid yang mendasari. Ini adalah penyumbatan kekal saluran ini yang menyebabkan kematian tisu.

Walaupun scleromalacia perforans sebahagian besarnya dianggap sebagai penyakit orang yang lebih tua, perkembangan lambat gangguan yang dipasangkan dengan kekurangan gejala yang ketara menunjukkan bahawa ia mungkin bermula sebelum usia 50 tahun.

Kurang biasa, scleromalacia perforans dikaitkan dengan jangkitan dan keadaan yang secara langsung merosakkan sklera, termasuk herpes zoster ophthalmicus, sifilis okular, dan penyakit cantuman-melawan-inang (GvHD).

Diagnosis

Scleromalacia perforans paling sering dilihat oleh ahli keluarga, ketika melihat diri di cermin, atau semasa pemeriksaan mata rutin. Tompok kekuningan atau kekuningan kadang-kadang dapat memberi jalan keluar ke tonjolan hitam kebiruan ketika pelepasan (penumpahan) tisu scleral memperlihatkan lapisan koroid yang mendasari.

Scleromalacia perforans dapat didiagnosis oleh pakar oftalmologi dengan kombinasi pemeriksaan fizikal mata dan lampu celah (mikroskop yang menggambarkan bahagian dalam mata dengan pancaran intensiti tinggi). Lampu celah secara amnya akan memperlihatkan pengurangan jumlah dan ukuran saluran darah di bahagian belakang mata, memberikan tisu pada kulit yang hampir putih porselin.

Dalam kebanyakan kes, scleromalacia perforans dapat didiagnosis berdasarkan gejala klinikal sahaja, terutamanya jika terdapat sejarah penyakit autoimun yang telah lama terjadi.

Ujian Makmal

Sekiranya penyebabnya tidak dapat dipastikan, ujian darah dapat dilakukan untuk mengesampingkan kemungkinan penyebab lain. Ini termasuk jumlah sel darah putih, ujian protein C-reaktif, dan kadar pemendapan eritrosit (ESR). Tahap peningkatan mana-mana ini menunjukkan bahawa jangkitan atau proses keradangan terlibat, yang mana satu pun tidak berkaitan dengan scleromalacia perforans.

Sebaliknya, jika seseorang yang mempunyai gejala scleromalacia perforans tidak mempunyai sejarah penyakit autoimun, skrin autoantibodi serum harus dilakukan untuk menentukan apakah gangguan autoimun yang tidak didiagnosis terlibat.

Tidak ada ujian darah yang dapat mendiagnosis scleromalacia perforans.

Kajian Pengimejan

Kadang-kadang, imbasan tomografi terkomputer (CT) boleh dipesan jika pemeriksaan mata tidak memberikan bukti penyakit yang mencukupi. Imbasan biasanya akan menunjukkan kawasan kalsifikasi (deposit kalsium) di mana tisu scleral telah ditumpahkan dan ditipis.

Angiografi fluorescein, teknik yang digunakan untuk memetakan saluran darah dengan pewarna pendarfluor yang disuntikkan, dapat membantu menentukan apakah ada penyumbatan vaskular kekal atau jika keadaannya hanya sementara.

Rawatan

Rawatan scleromalacia perforans boleh mencabar, terutamanya kerana biasanya hanya didiagnosis ketika penyakit itu meningkat dan kecederaan pada mata sudah tidak dapat diperbaiki. Walaupun begitu, rawatan tertentu boleh melambatkan atau menghentikan perkembangan penyakit ini.

Rawatan dan prosedur yang biasa digunakan merangkumi yang berikut.

• Ubat anti-radang nonsteroid (NSAID): Walaupun scleromalacia perforans tidak bersifat radang, banyak sebab dan komplikasi penyakit ini adalah radang. NSAID seperti Advil (ibuprofen), Ocufen (flurbiprofen), dan Tivorbex (indomethacin) adalah antara pilihan ubat yang biasa digunakan.
• Imunomodulator: Oleh kerana scleromalacia perforans banyak didorong oleh autoimun, imunomodulator dapat digunakan untuk meredakan tindak balas autoimun dan mencegah perkembangan penyakit. Pilihannya termasuk Cytoxan (siklofosfamid), metotreksat, Imuran (azathioprine), dan CellCept (mycophenolate mofetil) serta ubat biologi seperti Enbrel (etanercept), Remicade (infliximab), Rituxan (rituximab), dan Kineret (anakinra).
• Ejen topikal: Scleromalacia perforans dicirikan oleh kekeringan mata, kemerahan, dan kerengsaan dan umumnya mendapat manfaat daripada pelinciran tetes mata. Beberapa doktor akan menetapkan ubat tetes mata natrium untuk mencegah kemerosotan kolagen pada sklera dan penumpahan yang perlahan (walaupun faedah sebenar rawatan tetap tidak diketahui). Perkara yang sama berlaku untuk siklosporin A. topikal.
• Pembedahan cangkok scleral: Dalam keadaan yang jarang berlaku di mana berlakunya perforasi global, pembedahan dapat dilakukan untuk menambal kawasan yang pecah dengan tisu scleral dari penderma transplantasi. Manfaat pembedahan perlu ditimbang terhadap kemungkinan akibatnya memandangkan peningkatan risiko nekrosis dan penipisan selanjutnya.

Prognosis

Seperti rawatan scleromalacia perforans, prognosis penyakit ini boleh sangat berbeza, diberitahu oleh segalanya dari usia seseorang dan kesihatan umum hingga banyak faktor risiko yang mempengaruhi astigmatisme, katarak, glaukoma, dan keadaan mata yang lain. Sebilangan besar orang yang mengalami komplikasi peringkat kemudian akan mengalami penurunan penglihatan secara beransur-ansur kerana astigmatisme.

Boleh dikatakan, kebimbangan yang lebih besar adalah gangguan autoimun yang mendasari yang menyebabkan penyakit ini. Sering kali, perkembangan scleromalacia perforans adalah isyarat bahawa penyakit yang mendasari juga berkembang.

Salah satu contohnya adalah rheumatoid arthritis, di mana pengumpulan kompleks imun di seluruh badan boleh menyebabkan vaskulitis reumatoid (keradangan dan penyempitan saluran darah). Perforans scleromalacia simptomatik sering mendahului vaskulitis reumatoid dan boleh berfungsi sebagai bendera merah untuk penyakit yang teruk.

Sekiranya tidak dirawat dengan ubat imunomodulator, antara 36% dan 45% orang dengan skleritis dan rheumatoid arthritis akan mati dalam masa tiga tahun (berbanding hanya 18% orang dengan rheumatoid arthritis sahaja). Penyebab kematian biasanya adalah vaskulitis yang biasa berlaku pada kedua-dua keadaan.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Scleromalacia perforans adalah keadaan yang jarang berlaku tetapi serius, terutama pada orang dewasa yang lebih tua yang sudah berisiko tinggi kehilangan penglihatan. Seperti kebanyakan penyakit, pengesanan awal scleromalacia perforans dikaitkan dengan hasil yang lebih baik.

Oleh itu, anda tidak boleh mengabaikan perubahan warna putih mata atau menganggapnya sebagai "bahagian penuaan yang normal." Minta mereka diperiksa oleh pakar oftalmologi (bukan pakar optik atau optometris) walaupun anda tidak mempunyai faktor risiko penyakit ini, seperti usia tua, seks wanita, atau penyakit autoimun.