Gejala Scleroderma

Scleroderma adalah penyakit autoimun kronik pada tisu penghubung yang menyebabkan pengerasan dan pengetatan kulit. (Scleroderma bermaksud "kulit keras" dalam bahasa Yunani). Penyakit ini dapat dilokalisasi dengan gejala yang berkaitan dengan kulit atau boleh menjadi sistemik dan pengerasan dapat terjadi pada tisu penghubung di dalam badan.

Hampir setiap orang dengan scleroderma mengembangkan tompok kulit tebal dan keras. Kawasan ini bergantung pada jenis skleroderma tetapi selalunya merangkumi tangan, lengan, dan / atau muka, dan kadang-kadang batang tubuh dan kaki. Semasa kulit mengencang, pergerakan dapat menjadi terhad dan sakit sendi dan otot dapat terjadi.

Bentuk sistemik, juga disebut sklerosis sistemik (SSc) juga biasanya menyebabkan perubahan warna kulit, tangan bengkak, penyempitan saluran darah di tangan dan kaki sebagai tindak balas kepada bintik-bintik merah yang sejuk di wajah dari pembengkakan saluran darah, deposit kalsium di bawah kulit dan pedih ulu hati dan masalah gastrousus lain. Selain itu, paru-paru, jantung, atau ginjal dapat terjejas dan berhenti berfungsi dengan cekap, yang dapat menyebabkan gejala dan komplikasi serius, seperti sesak nafas dan irama jantung yang tidak teratur (aritmia).

Rawatan berbeza-beza bergantung pada jenis skleroderma dan gejala, tetapi mungkin termasuk ubat topikal dan / atau oral dan terapi fizikal di bawah perawatan dan pemantauan doktor, seperti pakar rheumatologi (pakar dalam keadaan autoimun dan keradangan).

Sangat Baik / Emily Roberts

Jenis-Jenis

Dua kategori utama scleroderma adalah scleroderma tempatan, yang mempengaruhi kulit dan kadang-kadang otot atau sendi yang mendasari, dan scleroderma sistemik, yang melibatkan saluran darah dan organ dalaman di seluruh badan.

Skleroderma setempat mempengaruhi kebanyakan kanak-kanak dan kurang parah daripada sklerosis sistemik, yang lebih biasa pada orang dewasa. Penyebab scleroderma masih belum diketahui, tetapi dipercayai berkaitan dengan penumpukan kolagen (protein dalam tisu penghubung) di kulit dan tindak balas sistem imun yang tidak normal.

Skleroderma setempat mungkin muncul di satu tempat atau di beberapa tompok atau kawasan kulit. Ia mempunyai dua subtipe utama:

• Skleroderma linier: Lesi kelihatan seperti garis lurus atau garis
• Morphea: Tompok bujur kemerahan terbentuk

Gejala Biasa Scleroderma Setempat

Skleroderma setempat adalah keadaan yang jarang berlaku. Linear scleroderma biasanya melibatkan permukaan dan lapisan kulit yang lebih dalam, tetapi morfea tidak cenderung melampaui lapisan permukaan epidermis dan dermis.

Scleroderma Linear

Skleroderma linier terbentuk menjadi garis ketika mengeras. Selalunya terjadi pada satu sisi badan dan boleh muncul sebagai garis ke bawah lengan atau kaki, atau kadang-kadang kepala. Ketika merebak ke lapisan kulit yang lebih dalam, mungkin juga melibatkan otot dan tulang. Skleroderma linear biasanya berlaku pada kanak-kanak.

Gejala skleroderma linear termasuk:

• Garisan atau garis-garis kulit yang mengeras dan lilin pada batang dan anggota badan atau muka dan kulit kepala
• Perubahan warna kulit yang mungkin kelihatan lebih terang atau lebih gelap
• Kekejangan sendi

Morphea

Morphea scleroderma, bentuk skleroderma tempatan yang lebih biasa, paling kerap terbentuk di perut dan belakang. Kadang-kadang ia juga boleh berkembang pada wajah, lengan, dan kaki.

Morphea boleh dibatasi pada satu hingga empat tompok kecil (plak morphea) atau dalam beberapa kes ia dapat merebak ke kawasan tubuh yang besar (morfea umum). Morphea paling kerap berlaku pada orang dewasa berusia antara 20 hingga 50 tahun, tetapi ia juga boleh berlaku pada kanak-kanak.

Gejala biasa termasuk:

• Tompok kulit kemerahan yang menebal ke kawasan yang tegak dan berbentuk bujur di perut, dada, atau belakang
• Kulit menjadi lilin dan berkilat ketika mengetatkan
• Pusat tambalan boleh berwarna gading atau kuning dengan sempadan ungu
• Pruritis (kulit gatal)

Morphea cenderung berbentuk bujur dan kemerahan, tetapi tompok-tompok lilin mungkin berbeza warna, warna (terang atau gelap), ukuran, dan bentuk. Tompok-tompok itu boleh menjadi lebih besar atau mengecil, dan ia boleh hilang secara spontan.

Skleroderma yang dilokalkan biasanya hilang dari masa ke masa, tetapi ia boleh menyebabkan perubahan warna kulit walaupun ia hilang. Skleroderma linier biasanya berlangsung dua hingga lima tahun, dan lesi morfea berlangsung rata-rata tiga hingga lima tahun.

Gejala Umum Skleroderma Sistemik

Skleroderma sistemik boleh mempengaruhi tisu penghubung di banyak bahagian badan. Dua subtipe utama adalah scleroderma terhad, yang berkembang perlahan dalam jangka masa bertahun-tahun, dan scleroderma meresap, yang merangkumi lebih banyak kawasan kulit dan berkembang dengan cepat ke pelbagai organ dan sistem.

Scleroderma terhad

Scleroderma terhad juga disebut sklerosis sistemik kulit terhad atau sindrom CREST, singkatan dari keadaan dan gejala yang biasa.

CREST

Orang dengan skleroderma terhad mungkin mempunyai dua atau lebih ciri CREST yang biasa:

• Kalsinosis, yang merupakan simpanan kalsium pada kulit
• Fenomena Raynaud, kekejangan saluran darah sebagai tindak balas terhadap kesejukan, tekanan, atau gangguan emosi yang dapat menurunkan aliran darah di jari atau jari kaki
• Disfungsi esofagus, iaitu ketika otot licin yang melapisi kerongkongan kehilangan pergerakan dan fungsi normal
• Sclerodactyly, penebalan dan pengetatan kulit jari dan tangan
• Telangiectasia, pembengkakan kapilari (saluran darah kecil) berhampiran permukaan kulit di muka dan tangan yang menyebabkan bintik merah

Gejala kulit yang berkaitan dengan skleroderma / CREST terhad termasuk:

• Jari atau jari kaki menjadi biru dan / atau putih ketika sejuk dan kemudian menjadi merah terang apabila dipanaskan semula
• Bentuk jari yang bengkak dan seperti sosej
• Penebalan kulit pada wajah, lengan, dan kaki
• Benjolan kecil dan keras di dalam atau di bawah kulit (kalsinosis)
• Jari keriting kerana mengetatkan kulit
• Julat gerakan jari dikurangkan
• Wajah yang kelihatan seperti topeng
• Bintik merah kecil di tangan dan muka
• Kekeringan kulit yang tidak normal

Dianggarkan 95% kes skleroderma sistemik bermula dengan fenomena Raynaud, menurut American Scleroderma Foundation. Pada skleroderma terhad, fenomena Raynaud sering terjadi selama beberapa tahun sebelum penebalan kulit.

Gejala awal skleroderma terhad melibatkan kepekaan dan / atau pembengkakan jari atau jari kaki. Pembengkakan tangan mungkin ketara pada waktu pagi kerana ketidakaktifan otot pada waktu tidur. Jari mungkin kelihatan seperti sosej, sehingga sukar untuk menutup tangan menjadi penumbuk. Gejala boleh mereda seiring dengan berjalannya hari.

Masalah gastrointestinal mempengaruhi sehingga 90% orang yang mempunyai skleroderma sistemik. Esofagus adalah organ yang paling kerap berlaku, yang mempengaruhi 67% orang dengan skleroderma sistemik. Gejala disebabkan oleh perubahan struktur dan fungsional esofagus yang boleh terjadi pada skleroderma terhad atau meresap

Gejala esofagus yang biasa termasuk:

• Pedih ulu hati (sensasi terbakar di belakang tulang payudara)
• Kesukaran atau kesakitan semasa menelan
• Memuntahkan
• Serak
• Ulser mulut
• Rasa asam di mulut

Simptom yang paling biasa adalah pedih ulu hati. Ini disebabkan oleh kerengsaan esofagus oleh refluks asid (penyembuhan asid perut atau refluks esofagus).

Kadang-kadang kolagen berlebihan terkumpul di tisu antara kantung udara paru-paru pada orang dengan skleroderma terhad, menjadikan tisu paru-paru kaku dan kurang dapat berfungsi dengan baik. Sekiranya paru-paru terjejas, gejala tambahan yang biasa termasuk:

• Batuk berterusan
• Sesak nafas

Scleroderma Difusi

Fenomena Raynaud sering berlaku secara serentak atau sebelum penebalan kulit pada mereka yang menghidap skleroderma yang meresap. Skleroderma yang meresap boleh melibatkan jantung, paru-paru, ginjal, saluran gastrousus, dan sistem saraf pusat dan periferal.

Gejala umum scleroderma meresap termasuk:

• Bentuk jari yang bengkak dan seperti sosej
• Penebalan kulit di bahagian besar batang tubuh, tangan, lengan, dan kaki
• Wajah yang kelihatan seperti topeng
• CREST
• Kulit menjadi gelap atau penampilan garam dan lada
• Penipisan bibir dan berkerut di sekitar mulut
• Sakit otot dan sendi dan / atau kekakuan
• Bunyi parut dengan pergerakan sendi
• Pengurangan berat
• Keletihan
• Pedih ulu hati
• Gastroparesis (sensasi loya, kenyang, atau kembung akibat pengekalan makanan di perut)
• Kekejangan dan / atau cirit-birit
• Batuk kronik
• Sesak nafas

Kesakitan otot dan sendi juga boleh berlaku di sepanjang tendon dan otot lengan dan kaki. Ini boleh bertambah buruk dengan pergerakan pergelangan kaki, pergelangan tangan, lutut, atau siku. Ketika penyakit itu berlangsung, kehilangan dan kelemahan otot dapat berkembang seiring dengan pembengkakan, kehangatan, dan kelembutan di sekitar sendi dan otot.

Selalunya, orang dengan skleroderma meresap mengalami bunyi parut ketika mereka cuba menggerakkan sendi yang meradang, terutama sendi di dan di bawah lutut.

Pada saluran GI yang lebih rendah, scleroderma meresap kadang-kadang dapat melambatkan pergerakan makanan dan mengurangkan penyerapan makanan.

Pada kedua-dua jenis skleroderma sistemik, gumpalan kalsinosis dapat menembusi kulit dan membocorkan zat putih. Luka terbuka kemudian boleh dijangkiti.

Gejala Jarang

Terdapat subtipe skleroderma tempatan yang jarang berlaku yang kadang-kadang boleh menjadi keadaan yang lebih serius. Jenis ini merangkumi:

• Morfea subkutan mempengaruhi tisu yang lebih dalam dan dapat memanjang ke dalam otot.
• Morfea bulosa menyebabkan lebam seperti lepuh atau kawasan hakisan pada kawasan morfea.
• Morfea umum juga boleh mengehadkan fungsi sendi kerana kawasan liputannya yang lebih besar. Dalam kes yang jarang berlaku, lesi yang lebih besar dapat bergabung bersama, meliputi seluruh badan.
• En coup de saber adalah bentuk skleroderma linear yang jarang berlaku yang menyerang kepala, terutama dahi. Lesi membentuk alur tertekan yang menyerupai luka pedang atau pukulan pedang. Sekiranya berada di kulit kepala, keguguran rambut boleh berlaku. Dalam kes yang jarang berlaku, en coup de saber dapat menyebabkan kelainan pada pertumbuhan tulang wajah dan, tidak seperti bentuk skleroderma terhad yang lain, ia dapat berulang bertahun-tahun setelah hilang.

Sebilangan orang dengan skleroderma sistemik mengalami gejala tambahan yang mungkin atau mungkin tidak berkaitan dengan penyakit ini. Ini boleh merangkumi:

• Neuralgia trigeminal (episod kesakitan muka yang teruk)
• Pergerakan mata terhad
• Keletihan dan kemurungan yang teruk

Komplikasi

Scleroderma boleh menyebabkan banyak komplikasi dari ringan hingga mengancam nyawa. Ini biasanya terjadi ketika gangguan tersebut tidak dirawat atau ketika perawatan gagal menangani gejala dengan secukupnya.

Komplikasi Scleroderma yang Dilokalisasikan

Komplikasi scleroderma tempatan termasuk:

• Sakit sendi: Kira-kira 10% hingga 20% orang dengan skleroderma setempat mengalami kesakitan pada sendi yang terjejas.
• Pertumbuhan lengan atau kaki yang perlahan: Skleroderma linier yang meluas ke otot dan tendon kadang-kadang dapat menghentikan atau memperlambat pertumbuhan anggota badan yang terkena pada kanak-kanak.
• Artritis keradangan dan arthritis idiopatik remaja (JIA) yang ada: Apabila scleroderma dan artritis setempat berlaku bersamaan, lesi dapat menutupi sendi artritis, dan artritis mungkin kurang responsif atau tidak responsif terhadap rawatan.

Komplikasi Skleroderma Sistemik

Komplikasi skleroderma sistemik paling sering berkaitan dengan skleroderma meresap dan boleh melibatkan banyak organ dan sistem badan. Komplikasi boleh merangkumi:

• Ulser pada jari dan jari kaki: Fenomena Raynaud yang teruk boleh menghalang aliran darah ke jari dan jari kaki, menyebabkan bisul yang sukar disembuhkan. Hujung jari mungkin rosak secara kekal.
• Gangren: Dalam kes yang melampau, saluran darah yang tidak normal atau sempit yang digabungkan dengan Raynaud yang teruk boleh menyebabkan gangren dan mungkin memerlukan amputasi.
• Inkontinensia: Kelemahan otot yang disebabkan oleh penurunan bekalan darah ke saraf boleh menyebabkan ketidakselesaan gastrointestinal dan inkontinensia kencing atau tinja.
• Kerosakan paru-paru: Masalah pernafasan akibat hipertensi paru dan parut tisu penghubung di paru-paru boleh menyebabkan penyakit paru-paru dan berpotensi mengalami kegagalan jantung.
• Masalah jantung: Parut tisu jantung dan saluran darah yang menyempit boleh menyebabkan irama jantung yang tidak normal dan, dalam kes yang jarang berlaku, ke otot jantung yang meradang (miokarditis).
• Kerosakan buah pinggang: Aliran darah yang terhad ke ginjal boleh mengakibatkan krisis ginjal scleroderma. Sekiranya tidak dirawat, keadaan ini boleh menyebabkan tekanan darah tinggi ganas dan kegagalan buah pinggang.
• Masalah pergigian: Mengencangkan kulit wajah yang teruk boleh menyebabkan mulut anda cukup terbuka untuk menggosok gigi. Selain itu, refluks asid dapat memusnahkan enamel gigi, dan perubahan pada tisu gusi akibat scleroderma boleh menyebabkan gigi menjadi longgar atau gugur.
• Mata dan mulut kering: Skleroderma yang meresap boleh menyebabkan mata dan mulut yang sangat kering, suatu keadaan yang dikenali sebagai sindrom Sjogren.
• Sindrom ectasia vaskular antral gastrik (GAVE): Kadang-kadang disebut "perut semangka," ini adalah keadaan yang jarang berlaku yang mengakibatkan kawasan berbintik-bintik merah di perut dari saluran darah yang melebar, dan anemia kekurangan zat besi. GAVE, yang mempengaruhi kira-kira 5% orang dengan skleroderma sistemik, meningkatkan risiko barah perut.
• Disfungsi seksual: Lelaki dengan skleroderma mungkin mengalami disfungsi ereksi; wanita mungkin mengalami penurunan pelinciran dan pembukaan faraj yang tersekat.
• Kegagalan jantung: Masalah jantung yang berkaitan dengan Scleroderma mungkin muncul sebagai irama jantung yang tidak normal atau kegagalan jantung kongestif.
• Masalah sistem saraf: Sakit kepala dan pening, kejang, dan gangguan penglihatan boleh berlaku sekiranya sistem saraf terjejas. Dalam beberapa kes, ia juga boleh menyebabkan afasia (kehilangan kemampuan bercakap dan memahami bahasa).

Bila Berjumpa Doktor

Individu yang menunjukkan gejala scleroderma harus mencari doktor yang mempunyai kepakaran dalam penyakit kompleks ini, seperti seorang pakar rheumatologi. Pengesanan awal scleroderma dapat membantu mengurangkan risiko komplikasi serius. Dengan mengenali dan merawat penglibatan organ dalam skleroderma sistemik lebih awal, anda dapat mencegah kerosakan yang tidak dapat dipulihkan.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Sekiranya anda atau anak anda didiagnosis menghidap scleroderma, ini boleh menjadi sangat luar biasa, tetapi penting untuk diingat bahawa scleroderma tempatan biasanya hilang dari masa ke masa dan scleroderma sistemik dapat dikendalikan dengan rawatan untuk mensasarkan organ yang terjejas.

Sekiranya ia adalah scleroderma setempat, kemungkinan akan tiba masanya tidak ada lesi baru dan yang sedia ada memudar. Dengan scleroderma sistemik, rawatan terus meningkat dan dapat membantu anda mengatasi gejala anda dan meningkatkan kualiti hidup anda.