Gambaran Keseluruhan Tentang Polychondritis yang Kambuh

Polikondritis berulang (RP) adalah keadaan autoimun yang jarang berlaku yang menyebabkan keradangan berulang tulang rawan dan tisu lain di seluruh badan. Tulang rawan adalah tisu yang sukar dan lentur yang menutup hujung tulang pada sendi dan memberikan bentuk dan sokongan pada bahagian badan yang lain. Telinga paling kerap terkena RP, tetapi mana-mana bahagian badan yang mengandungi tulang rawan boleh terkena, termasuk hidung, saluran udara, tulang rusuk, dan sendi. Tanda-tanda polychondritis kambuh berbeza dari orang ke orang dan berkaitan dengan bahagian tubuh yang terjejas.

Ninell_Art / Getty Images

Para penyelidik percaya RP adalah penyakit autoimun, walaupun mereka tidak pasti mengenai apa yang secara khusus menyebabkan keadaan ini. Tujuan rawatan adalah untuk melegakan gejala dan memelihara struktur tulang rawan yang terjejas.

Gejala

Orang dengan polikondritis yang kambuh mungkin mengalami:

• Keradangan sendi (artritis)
• Mengaburkan lensa mata (katarak)
• Keradangan tulang rawan (chondritis)
• Keradangan telinga luar (chondritis pinna)
• Keradangan saluran darah pada arteri besar (vaskulitis)

Gejala tambahan RP termasuk:

• Pelana atau pug-hidung yang muncul sebagai berendam di jambatan hidung
• Mata merah, pedih dan bengkak
• Sakit tulang rusuk
• Sakit tekak atau leher
• Masalah dengan bernafas atau bercakap
• Dysphagia (masalah menelan)
• Ruam

RP juga terkenal kerana menyebabkan masalah dengan injap jantung atau buah pinggang. Apabila RP mempengaruhi telinga dalam, ia boleh menyebabkan masalah keseimbangan, masalah pendengaran, dan vertigo (keadaan yang membuat seseorang merasa pening atau sakit perut).

Sekiranya RP mempengaruhi saluran angin, ia boleh menyebabkan batuk kronik atau masalah dengan pernafasan dan menelan. RP juga boleh menyebabkan kesakitan teruk pada tulang rusuk dan tulang dada.

Selain itu, katarak adalah manifestasi tahap akhir penglibatan okular.Yang lebih kerap dilihat ialah keradangan (mis. Episcleritis, scleritis, uveitis)

Kelaziman

Dianggarkan terdapat 3.5 dari setiap 1.000.000 orang yang didiagnosis menderita kambuh polikondritis setiap tahun di seluruh dunia, demikian menurut laporan Ogos 2018 dalam jurnal itu.BioperubatanKebanyakan diagnosis baru berlaku pada orang berusia 40-an dan 50-an, tetapi RP boleh mempengaruhi sesiapa sahaja, tanpa mengira usia.

Kes RP pediatrik menyumbang kurang dari 5% kes yang dilaporkan, yang mempengaruhi kanak-kanak seawal usia sebulan hingga 17 tahun.

Penyakit ini sama terjadi pada orang dewasa dan kanak-kanak. Ini mempengaruhi kedua-dua jantina, walaupun wanita sedikit lebih terjejas. Ia mempengaruhi semua etnik dengan orang kulit putih dan orang Asia yang mengalami perbezaan gejala berbanding dengan kumpulan etnik lain.

Punca

Sebab yang tepat untuk kambuh polychondritis tidak diketahui, tetapi para penyelidik mengesyaki RP adalah penyakit autoimun. Keadaan ini dipercayai akibat sistem kekebalan tubuh yang salah membuat rawan dan tisu yang sihat untuk yang sakit.

Secara umum, faktor risiko penyakit autoimun merangkumi genetik dan gabungan faktor kehidupan dan persekitaran. Beberapa kes RP mungkin dipicu oleh tekanan jangka panjang atau perkara di persekitaran. Terdapat bukti yang menunjukkan bahawa beberapa orang dilahirkan dengan kerentanan genetik terhadap RP.

Sifat genetik yang disebut HLA-DR4 yang menjadikan beberapa orang dua kali lebih mungkin untuk mengembangkan keadaan tersebut. HLA, atau antigen leukosit manusia, adalah bahagian penting dari sistem kekebalan tubuh yang bertanggungjawab terhadap ketahanan terhadap dan risiko penyakit tertentu.

Gen HLA tidak bertanggungjawab sepenuhnya terhadap penyakit tertentu, tetapi hanya menyumbang kepada risiko penyakit dengan cara yang sama seperti faktor gaya hidup dan persekitaran. Ini bermakna bahawa tidak semua orang yang mempunyai gen HLA-DR4 akan mengalami polychondritis yang kambuh.

Diagnosis

Tidak ada ujian khusus untuk membuat diagnosis mengenai polychondritis yang kambuh. Doktor anda akan melakukan pemeriksaan fizikal dan bertanya kepada anda mengenai gejala. Dia mungkin meminta pertumpahan darah untuk mencari tanda-tanda keradangan atau sinar-X untuk melihat kawasan yang terjejas.

Diagnosis RP melibatkan memenuhi tiga daripada enam kriteria khusus. Ini termasuk:

• Keradangan tulang rawan pada kedua telinga
• Keradangan tulang rawan pada hidung
• Keradangan tulang rawan di saluran udara
• Artritis pada sekurang-kurangnya lima sendi pada masa yang sama
• Masalah pendengaran atau keseimbangan
• Keradangan mata

Bergantung pada gejala yang anda alami, doktor anda mungkin meminta biopsi. Ini melibatkan pengambilan sejumlah kecil tisu untuk dilihat di bawah mikroskop.

Anda mungkin perlu berjumpa dengan pakar lain untuk merawat penyakit ini, berdasarkan jenis gejala yang anda alami. Contohnya, anda mungkin ingin berjumpa dengan pakar rheumatologi, yang merupakan pakar mengenai keadaan artritis dan penyakit autoimun, atau pakar kardiologi jika anda mengalami masalah berkaitan jantung dan pernafasan, atau pakar pengurusan kesakitan untuk membantu anda menguruskan gejala kesakitan.

Rawatan

Tidak ada penawar untuk kambuh polychondritis, tetapi keadaannya dapat diatasi. Tujuan utama rawatan adalah untuk melegakan gejala dan memelihara tulang rawan di kawasan yang terjejas.

Rawatan utama untuk RP adalah terapi kortikosteroid dengan prednison. Ubat ini dikenali untuk mengurangkan keparahan, tempoh, dan kekerapan gejala.

Dosis prednison yang lebih tinggi dapat diberikan dalam tempoh suar di mana aktiviti penyakit lebih tinggi. Dos yang lebih rendah diberikan semasa tempoh remisi, di mana aktiviti penyakit rendah.

Ubat anti-radang, seperti Advil atau Motrin, dapat membantu menguruskan kesakitan dan melegakan keradangan pada orang yang mengalami kes ringan. Dalam kes yang teruk, doktor anda mungkin mengesyorkan ubat yang lebih kuat yang melambatkan sistem imun anda yang terlalu aktif.

Methotrexate, ubat antirheumatik yang mengubah penyakit (DMARD), telah terbukti menjadi rawatan yang menjanjikan untuk RP dalam kombinasi dengan prednison sebagai rawatan pemeliharaan.

DMARD lain, termasuk Imuran (azathioprine), Cytoxan (siklofosfamid), Dapsone (diaminodiphenyl sulfone), Arava (leflunomide), Myfortic (mycophenolate), dan Neoral (siklosporin) - dengan atau tanpa metotreksat - telah membantu pesakit yang tidak mendapat melegakan dengan metotreksat sahaja.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Prospek jangka panjang untuk kambuh polychondritis berbeza dari orang ke orang. Secara amnya, keadaannya kronik dan progresif yang bermaksud ia akan bertambah buruk seiring berjalannya waktu. Pada orang dengan penyakit yang teruk, kecacatan mungkin terjadi, termasuk gangguan penglihatan atau pendengaran, disfungsi vestibular - seperti vertigo posisi paroxysmal jinak (jenis vertigo kronik yang tidak berbahaya) - atau penyakit kardiopulmonari (jantung dan paru-paru).

Kes RP yang teruk mengancam nyawa. Walau bagaimanapun, terdapat peningkatan dalam kadar kelangsungan hidup dan hasil penyakit dalam beberapa tahun terakhir, dan banyak orang dengan RP, dan penyakit autoimun lain, terus hidup lama dan memenuhi kehidupan. Malah orang yang mengalami gangguan dapat memperoleh hasil yang lebih baik dengan pilihan rawatan yang lebih baru dan lebih kuat.