Polycythemia vera adalah gangguan di mana sumsum tulang membuat terlalu banyak sel darah merah, sel darah putih, dan platelet, yang dapat menyebabkan peningkatan risiko pembekuan darah.
Mempunyai terlalu banyak sel darah merah adalah tanda klinikal polycythemia vera yang paling ketara. Mutasi dalam gen untuk JAK2, protein yang terlibat dalam pemberian isyarat dalam sel, telah dijumpai pada banyak orang dengan keadaan ini.
spanteldotru / Getty Images
Siapa yang Mendapat Polycythemia Vera?
Polycythemia vera boleh berlaku pada usia berapa pun tetapi sering berlaku di kemudian hari. Sekiranya anda melihat usia semua orang dengan keadaan ini, jumlah pertengahan usia untuk diagnosis adalah 60 tahun, dan ia tidak sering dijumpai pada orang di bawah usia 40 tahun. Kejadian polycythemia vera adalah sedikit lebih tinggi pada lelaki berbanding wanita dan paling tinggi untuk lelaki berumur 70 hingga 79 tahun.
Berapa Banyak Orang Yang Terlibat?
Sukar untuk dijelaskan dengan pasti, kerana seseorang mungkin mempunyai keadaan ini untuk waktu yang lama dan tidak mengetahuinya, tetapi anggaran adalah kira-kira satu atau dua orang daripada 100,000.
Menurut Incyte Corporation, sebuah syarikat biofarmaseutikal yang berpusat di Wilmington, Delaware yang mengkhususkan diri dalam onkologi, terdapat kira-kira 25,000 orang di Amerika Syarikat yang hidup dengan polycythemia vera dan dianggap tidak terkawal kerana mereka mengalami ketahanan terhadap atau intoleransi terhadap terapi ubat utama, hidroksiurea .
Adakah Barah atau Penyakit?
Polycythemia vera mempunyai beberapa ciri yang serupa dengan barah kerana melibatkan pembahagian sel yang tidak matang dan tidak dapat disembuhkan. Mengetahui hal ini, mengetahui bahawa anda atau orang yang anda sayangi mengalami gangguan ini boleh menjadi stres. Namun, ketahuilah bahawa keadaan ini dapat diatasi dengan berkesan untuk jangka masa yang panjang.
Institut Kanser Nasional mendefinisikan polycythemia vera sebagai berikut: “Penyakit di mana terdapat terlalu banyak sel darah merah di sumsum tulang dan darah, menyebabkan darah menebal. Bilangan sel darah putih dan platelet juga boleh meningkat. Sel darah tambahan boleh terkumpul di limpa dan menyebabkannya membesar. Mereka juga boleh menyebabkan masalah pendarahan dan membuat gumpalan terbentuk di saluran darah. "
Menurut The Leukemia & Lymphoma Society, orang dengan polycythemia vera berisiko sedikit lebih besar daripada populasi umum untuk menghidap leukemia akibat penyakit ini dan / atau rawatan ubat tertentu. Walaupun ini adalah keadaan kronik yang tidak dapat disembuhkan, ingatlah bahawa penyakit ini biasanya dapat diatasi dengan berkesan untuk jangka masa yang panjang - dan secara amnya tidak dapat memendekkan jangka hayat. Selain itu, komplikasi dapat dirawat dan dicegah dengan pengawasan perubatan.
Kemajuan
Ya, tetapi perincian mengenai risiko perkembangan masih diteliti. Walaupun orang mungkin tidak mengalami gejala selama bertahun-tahun, polycythemia vera boleh menyebabkan beberapa gejala dan tanda-tanda, termasuk keletihan, gatal-gatal, berpeluh malam, sakit pada tulang, demam dan penurunan berat badan. Kira-kira 30% hingga 40% orang dengan polycythemia vera mempunyai limpa yang membesar. Pada sebilangan individu, ia boleh menyebabkan gejala yang lemah dan komplikasi kardiovaskular. Beban penyakit ini masih diteliti secara aktif.
Diagnosis
Ujian yang disebut kepekatan hematokrit digunakan untuk mendiagnosis polycythemia vera dan untuk mengukur tindak balas seseorang terhadap terapi. Hematokrit adalah bahagian sel darah merah dalam jumlah darah, dan biasanya diberikan sebagai peratus atau peningkatan kepekatan hemoglobin dalam darah.
Pada orang yang sihat, kepekatan hematokrit berkisar antara sekitar 36 hingga 46% pada wanita dan 42 hingga 52% pada lelaki. Maklumat lain yang dapat diperoleh dari ujian darah juga membantu dalam diagnosis, termasuk adanya mutasi - mutasi JAK2 - dalam sel darah. Walaupun tidak diperlukan untuk membuat diagnosis, beberapa orang mungkin juga melakukan analisis sumsum tulang sebagai bagian dari pemeriksaan dan penilaian mereka.
Panduan Perbincangan Doktor Polycythemia Vera
Dapatkan panduan cetak kami untuk temujanji doktor anda yang seterusnya untuk membantu anda mengemukakan soalan yang betul.
Hantar kepada diri sendiri atau orang yang anda sayangi.
MendaftarPanduan Perbincangan Doktor ini telah dihantar ke {{form.email}}.
Terdapat ralat. Sila cuba lagi.
Rawatan
Menurut The Leukemia & Lymphoma Society, phlebotomy, atau pembuangan darah dari vena, adalah titik permulaan rawatan yang biasa bagi kebanyakan pesakit. Ini dapat mengurangkan kepekatan hematokrit, yang biasanya mengakibatkan peningkatan gejala tertentu seperti sakit kepala, deringan di telinga, dan pening.
Terapi ubat mungkin melibatkan agen yang dapat mengurangkan kepekatan sel merah atau platelet — sebatian yang disebut sebagai agen myelosupresif. Ejen myelosuppressive yang paling biasa digunakan untuk polycythemia vera adalah hydroxyurea, yang diberikan melalui mulut. Kesan sampingan yang lebih biasa termasuk batuk atau suara serak, demam atau menggigil, sakit belakang atau belakang, dan kencing yang menyakitkan atau sukar.
Mengenai Jakafi untuk Polycythemia Vera
Jakafi (ruxolitinib) adalah ubat preskripsi yang digunakan untuk merawat orang dengan polycythemia vera yang telah mengambil hidroksiurea dan ia tidak berfungsi dengan baik atau mereka tidak boleh bertoleransi. Jakafi juga digunakan untuk mengobati jenis myelofibrosis tertentu - parut pada sumsum tulang.
Menurut FDA, Jakafi berfungsi dengan menghalang enzim yang disebut Janus Associated Kinase (JAK) 1 dan 2 yang terlibat dalam mengatur fungsi darah dan imunologi. Kelulusan ubat untuk merawat polycythemia vera akan membantu mengurangkan berlakunya limpa yang membesar - splenomegali - dan keperluan untuk phlebotomy, prosedur untuk membuang darah berlebihan dari badan.
Kesan sampingan yang paling biasa yang berkaitan dengan penggunaan Jakafi pada peserta dengan polycythemia vera dalam ujian klinikal yang memenuhi syarat adalah jumlah sel darah merah rendah (anemia) dan jumlah platelet darah rendah (trombositopenia). Kesan sampingan bukan darah yang paling biasa adalah pening, sembelit, dan herpes zoster.
