Fibrosis paru idiopatik (IPF) tidak dapat disembuhkan, tetapi boleh dirawat. Syukurlah, ubat-ubatan baru telah disetujui sejak tahun 2014 yang membuat perbezaan dalam gejala, kualiti hidup, dan perkembangan bagi orang yang hidup dengan penyakit ini. Sebaliknya, ubat-ubatan yang digunakan hingga akhir-akhir ini dianggap menyebabkan lebih banyak bahaya daripada yang baik bagi sesetengah orang dengan IPF. Sekiranya anda telah didiagnosis dengan penyakit ini, pastikan anda tidak putus asa dengan maklumat lama.
Istockphoto.com / Foto Stok / Gambar Naga
Matlamat Rawatan untuk Fibrosis Pulmonari Idiopatik
Kerosakan yang berlaku di IPF tidak dapat dipulihkan; fibrosis (parut) yang berlaku tidak dapat disembuhkan. Oleh itu, tujuan rawatan adalah untuk:
- Meminimumkan kerosakan paru-paru. Oleh kerana penyebab utama IPF adalah kerosakan diikuti dengan penyembuhan yang tidak normal, maka rawatan diarahkan pada mekanisme ini.
- Meningkatkan kesukaran bernafas.
- Memaksimumkan aktiviti dan kualiti hidup.
Oleh kerana IPF adalah penyakit yang tidak biasa, ada baiknya jika pesakit dapat mendapatkan rawatan di pusat perubatan yang pakar dalam fibrosis paru idiopatik dan penyakit paru-paru interstisial. Pakar mungkin mempunyai pengetahuan terkini mengenai pilihan rawatan yang ada dan dapat membantu anda memilih yang terbaik untuk kes individu anda.
Ubat untuk Fibrosis Pulmonari Idiopatik
Inhibitor Tyrosine Kinase
Pada bulan Oktober 2014, dua ubat menjadi ubat pertama yang diluluskan oleh FDA khusus untuk rawatan fibrosis paru idiopatik. Ubat-ubatan ini, pirfenidone dan nintedanib, enzim sasaran yang disebut tirosin kinase dan berfungsi dengan mengurangkan fibrosis (antifibrotik).
Sangat sederhana, enzim tirosin kinase mengaktifkan faktor pertumbuhan yang menyebabkan fibrosis, oleh itu ubat-ubatan ini menyekat enzim dan oleh itu faktor pertumbuhan yang akan menyebabkan fibrosis lebih lanjut.
Ubat-ubatan ini didapati mempunyai beberapa faedah:
- Mereka mengurangkan perkembangan penyakit sebanyak separuh pada tahun ini pesakit mengambil ubat itu (kini sedang dikaji dalam jangka waktu yang lebih lama).
- Mereka mengurangkan penurunan fungsi fungsi paru-paru (penurunan FVC kurang) sebanyak separuh.
- Mereka mengakibatkan lebih sedikit penyakit ini.
- Pesakit yang menggunakan ubat ini mempunyai kualiti hidup yang berkaitan dengan kesihatan yang lebih baik.
Ubat-ubatan ini umumnya boleh diterima dengan baik, yang sangat penting untuk penyakit progresif tanpa penawar; simptom yang paling biasa adalah cirit-birit.
N-Acetylcysteine
Pada masa lalu n-acetylcysteine sering digunakan untuk merawat IPF, tetapi kajian yang lebih baru menunjukkan bahawa ini tidak berkesan. Apabila dipecahkan nampaknya orang yang mempunyai beberapa jenis gen mungkin bertambah baik pada ubatnya, sementara mereka yang mempunyai jenis gen lain (alel lain) sebenarnya dirugikan oleh ubat tersebut.
Inhibitor Pam Proton
Yang menarik adalah satu kajian yang dilakukan menggunakan esomeprazole, perencat pam proton, pada sel paru-paru di makmal dan tikus. Ubat ini, biasanya digunakan untuk mengobati penyakit refluks gastroesofagus, mengakibatkan peningkatan kelangsungan hidup pada sel-sel paru-paru dan pada tikus. Oleh kerana GERD adalah pendahulu IPF yang biasa, dianggap bahawa asid dari perut yang masuk ke paru-paru mungkin merupakan sebahagian daripada etiologi IPF. Walaupun ini masih belum diuji pada manusia, pastinya rawatan GERD kronik pada individu dengan IPF harus dipertimbangkan.
Pembedahan Pemindahan Paru
Penggunaan transplantasi paru-paru dua hala atau tunggal sebagai rawatan untuk IPF terus meningkat sejak 15 tahun kebelakangan dan mewakili kumpulan orang yang paling banyak menunggu pemindahan paru-paru di Amerika Syarikat. Ia membawa risiko yang besar tetapi merupakan satu-satunya rawatan yang diketahui ketika ini untuk memperpanjang jangka hayat dengan jelas.
Pada masa ini, kelangsungan hidup rata-rata (masa selepas itu setengah orang mati dan separuh lagi masih hidup) adalah 4.5 tahun dengan transplantasi, walaupun kemungkinan bertahan hidup bertambah baik pada masa itu sementara ubat menjadi lebih maju. Kadar kelangsungan hidup lebih tinggi untuk transplantasi dua hala daripada transplantasi paru-paru tunggal, tetapi difikirkan bahawa ini lebih banyak berkaitan dengan faktor selain daripada pemindahan, seperti ciri-ciri orang yang mempunyai satu atau dua paru-paru yang ditransplantasikan.
Rawatan yang menyokong
Oleh kerana IPF adalah penyakit progresif, rawatan sokongan untuk memastikan kualiti hidup terbaik adalah sangat penting. Beberapa langkah ini merangkumi:
- Pengurusan masalah bersamaan.
- Rawatan gejala.
- Pukulan flu dan pneumonia untuk membantu mencegah jangkitan.
- Pemulihan pulmonari.
- Terapi oksigen - Sebilangan orang teragak-agak untuk menggunakan oksigen kerana stigma, tetapi boleh sangat membantu bagi sesetengah orang dengan IPF. Sudah tentu, ini menjadikan pernafasan lebih mudah dan membolehkan orang dengan penyakit ini mempunyai kualiti hidup yang lebih baik, tetapi juga mengurangkan komplikasi yang berkaitan dengan oksigen rendah dalam darah dan mengurangkan tekanan darah tinggi paru-paru (tekanan darah tinggi di arteri yang bergerak di antara sebelah kanan jantung dan paru-paru).
Keadaan dan Komplikasi yang Ada
Beberapa komplikasi biasa berlaku pada orang yang hidup dengan IPF. Ini termasuk:
- Apnea tidur
- Penyakit refluks gastroesophageal (GERD)
- Hipertensi pulmonari - Tekanan darah tinggi di arteri paru-paru menjadikannya lebih sukar untuk mendorong darah melalui saluran darah yang melalui paru-paru, jadi bahagian kanan jantung (ventrikel kanan dan kiri) harus bekerja keras.
- Kemurungan
- Kanser paru-paru - Kira-kira 10 peratus orang dengan IPF menghidap barah paru-paru
Sebaik sahaja anda didiagnosis dengan IPF, anda harus membincangkan kemungkinan komplikasi ini dengan doktor anda dan membuat rancangan bagaimana anda dapat mengurus atau mencegahnya dengan sebaik-baiknya.
Kumpulan dan Komuniti Sokongan Dalam Talian
Tiada apa-apa seperti bercakap dengan orang lain yang menghadapi penyakit seperti anda. Namun, kerana IPF tidak biasa, kemungkinan tidak ada kumpulan sokongan dalam komuniti anda. Sekiranya anda menerima rawatan di kemudahan yang mengkhususkan diri dalam IPF, mungkin terdapat kumpulan sokongan secara langsung melalui pusat perubatan anda.
Bagi mereka yang tidak mempunyai kumpulan sokongan seperti ini — yang mungkin bermaksud kebanyakan orang dengan IPF — kumpulan sokongan dan komuniti dalam talian adalah pilihan yang bagus. Di samping itu, ini adalah komuniti yang boleh anda cari tujuh hari seminggu, 24 jam sehari apabila anda benar-benar perlu berhubung dengan seseorang.
Kumpulan sokongan sangat membantu dalam memberi sokongan emosi kepada banyak orang dan juga merupakan kaedah untuk terus mengetahui penemuan dan rawatan terkini untuk penyakit ini. Contoh yang boleh anda sertakan termasuk:
- Yayasan Fibrosis Pulmonari
- Memberi inspirasi kepada Komuniti Fibrosis Pulmonari
- Komuniti LikeMe Pulmonary Fibrosis Community
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Prognosis fibrosis paru idiopatik berbeza-beza, dengan sebilangan orang mempunyai penyakit progresif yang cepat dan yang lain tetap stabil selama bertahun-tahun. Sukar untuk meramalkan kursus apa yang akan dilakukan dengan mana-mana pesakit. Kadar survival rata-rata adalah 3.3 tahun pada tahun 2007 berbanding 3.8 tahun pada tahun 2011. Kajian lain mendapati bahawa orang yang berumur 65 tahun ke atas tinggal lebih lama dengan IPF pada tahun 2011 berbanding tahun 2001.
Walaupun tanpa ubat yang baru disetujui, perawatan nampaknya semakin baik. Jangan bergantung pada maklumat lama yang anda dapati, yang mungkin sudah lapuk. Bercakap dengan doktor anda mengenai pilihan yang dinyatakan di sini dan mana yang terbaik untuk anda.
