IBD dan Cholangitis Sclerosing Primer (PSC)

Kolangitis sclerosing primer (PSC) adalah penyakit hati yang menyebabkan keradangan dan penyempitan saluran empedu di dalam dan di luar hati. Tidak pasti apa yang menyebabkan PSC, walaupun dianggap sebagai keadaan autoimun. PSC tidak dianggap diwarisi secara langsung, tetapi dianggap mempunyai komponen genetik.

Hempedu diperlukan untuk pencernaan lemak dan membuang sisa hati. PSC menyebabkan saluran empedu menjadi sempit akibat parut dan radang, dan hempedu mula berkumpul di hati, yang merosakkannya. Kerosakan ini akhirnya menyebabkan pembentukan parut dan sirosis, yang menghalang hati daripada melakukan fungsinya yang penting. Beberapa tahun PSC boleh menyebabkan tumor barah saluran empedu yang disebut cholangiocarcinoma, yang berlaku pada 10 hingga 15% pesakit.

PSC berkembang dengan perlahan dalam kebanyakan kes, tetapi juga tidak dapat diramalkan dan mengancam nyawa. Orang dengan PSC boleh menerima rawatan untuk melegakan simptom dan menolong mereka menjalani kehidupan yang aktif.

Imej BSIP / UIG / Getty

Demografi Berisiko

Selalunya, orang yang terkena PSC berumur antara 30 dan 60 tahun, dengan purata usia diagnosis adalah 40. PSC cenderung lebih biasa pada lelaki; 60 hingga 75% orang yang didiagnosis adalah lelaki. Secara keseluruhan, PSC adalah penyakit yang tidak biasa.

Gejala

Sebilangan orang tidak mempunyai gejala semasa diagnosis atau bahkan selama beberapa tahun selepas itu.

Gejala termasuk:

Cirit-birit (disebabkan oleh penyerapan lemak)
Keletihan
Demam / menggigil (dari jangkitan pada saluran empedu)
Gatal yang sering melanda seluruh badan
Jaundis (menguning kulit dan mata)

Penyakit Berkaitan

Orang yang menghidap PSC lebih cenderung menghidap penyakit radang usus (IBD) atau osteoporosis. PSC sangat berkaitan dengan kolitis ulserativa sehingga 70 peratus pesakit, tetapi juga boleh dikaitkan dengan penyakit Crohn usus besar, kadang-kadang disebut kolitis Crohn. Sebab hubungan dengan IBD tidak diketahui, tetapi ia dianggap sebagai hasil tindak balas imun.

Diagnosis

PSC secara tradisional didiagnosis dengan prosedur yang disebut kolangiopancreatografi retrograde endoskopi (ERCP). Semasa ERCP, doktor memasukkan endoskopi ke dalam mulut dan menavigasi ke bawah melalui esofagus dan perut ke saluran pokok empedu. Pewarna dimasukkan ke dalam saluran sehingga akan muncul ketika sinar-x diambil. Sinar-x kemudian dianalisis untuk menentukan sama ada terdapat masalah dengan saluran empedu.

Walau bagaimanapun, ERCP bersifat invasif dan terutama dalam pengaturan PSC boleh menyebabkan komplikasi yang sangat serius seperti pankreatitis dan kolangitis bakteria, yang seterusnya boleh menyebabkan sepsis dan kematian.

Sebaliknya, langkah pertama setiap garis panduan adalah mendapatkan tahap fosfatase alkali (ALP) pada pesakit yang nampaknya mempunyai tanda-tanda dan gejala PSC; namun, ALP negatif tidak mengecualikan PSC. Langkah kedua melibatkan memperoleh kajian pencitraan yang disebut MRCP, magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP). Sensitiviti dan kekhususan MRCP masing-masing adalah 80% dan 87%, untuk diagnosis PSC. Namun, harus diingat bahawa pesakit dengan perubahan awal PSC mungkin dilewatkan oleh MRCP, dan ERCP masih mempunyai peranan yang berguna untuk mengecualikan PSC saluran besar di mana pandangan MRCP mungkin tidak optimum.

Biopsi hati boleh berguna apabila kaedah pencitraan tidak diagnostik atau apabila sindrom tumpang tindih disyaki. Prosedur ini dilakukan di rumah sakit secara pesakit luar dengan anestetik tempatan. Doktor yang melakukan ujian akan menggunakan jarum untuk mengambil sampel kecil tisu hati untuk diuji oleh ahli patologi.

Rawatan

Tidak ada rawatan yang terbukti berkesan untuk merawat PSC. Penyelidikan untuk mencari rawatan perubatan yang berkesan sedang dijalankan. Rancangan rawatan menumpukan pada meringankan gejala, mengganggu perkembangan penyakit, dan memantau kemungkinan komplikasi.

Gejala PSC dapat dirawat untuk menjadikan pesakit lebih selesa. Gatal boleh diatasi dengan Questran (cholestyramine) atau Benadryl (diphenhydramine). Untuk jangkitan berulang yang mungkin berlaku dengan PSC, antibiotik mungkin diperlukan. Oleh kerana PSC mengganggu penyerapan lemak, suplemen mungkin diperlukan untuk merawat kekurangan vitamin A, D, E, dan K. yang larut dalam lemak. Sekiranya penyumbatan berlaku pada saluran empedu, prosedur pembedahan mungkin diperlukan untuk meregangkan atau membukanya . Stent, yang menjaga saluran terbuka, boleh diletakkan di saluran selama prosedur ini.

Sekiranya perkembangan PSC membawa kepada kegagalan hati atau jangkitan hempedu yang berterusan, pemindahan hati mungkin diperlukan. Transplantasi hati menawarkan kualiti hidup yang baik untuk penerima, serta kadar kelangsungan hidup sekitar 75 peratus.