Apa itu Trombositopenia Imun?

Definisi ITP

Trombositopenia imun (ITP), yang pernah disebut purpura trombositopenik idiopatik, adalah keadaan di mana sistem ketahanan badan anda menyerang dan memusnahkan platelet anda, menyebabkan jumlah platelet rendah (trombositopenia). Platelet diperlukan untuk membeku darah, dan jika anda tidak mencukupi, anda mungkin mengalami pendarahan.

Gejala ITP

Ramai orang dengan ITP tanpa gejala. Apabila ia muncul, gejala ITP berkaitan dengan peningkatan risiko pendarahan kerana jumlah platelet anda yang rendah. Gejala seperti itu termasuk:

• Sakit hidung
• Pendarahan dari gusi
• Darah dalam air kencing atau najis
• Pendarahan haid yang berlebihan (dikenali sebagai menorrhagia)
• Petechiae - titik merah kecil ini mungkin menyerupai ruam, tetapi sebenarnya sejumlah kecil pendarahan di bawah kulit
• Lebam mudah - lebam mungkin besar dan dapat dirasakan di bawah kulit
• Lepuh darah di bahagian dalam mulut yang dikenali sebagai purpura

Punca ITP

Secara amnya, jumlah platelet anda menurun di ITP kerana badan anda membuat antibodi yang melekat pada platelet untuk menandakannya sebagai kehancuran. Apabila platelet ini mengalir melalui limpa (organ di perut yang menyaring darah), ia mengenali antibodi ini dan menghancurkan trombosit. Di samping itu, pengeluaran platelet dapat dikurangkan. ITP biasanya berkembang selepas beberapa peristiwa yang menghasut, tetapi kadang-kadang doktor anda mungkin tidak dapat menentukan apa kejadian ini.

• Virus: Pada kanak-kanak, ITP sering dipicu oleh jangkitan virus.Jangkitan virus biasanya terjadi beberapa minggu sebelum perkembangan ITP. Walaupun sistem kekebalan tubuh membuat antibodi untuk melawan jangkitan virus, secara tidak sengaja juga membuat antibodi yang melekat pada platelet.
• Imunisasi: ITP telah dikaitkan dengan pemberian vaksin MMR (campak, gondok, rubella). Ia biasanya berlaku dalam masa enam minggu setelah menerima vaksin. Penting untuk diketahui bahawa ini adalah kejadian yang sangat jarang berlaku, dengan 2.6 kes berlaku untuk setiap 100,000 vaksinasi MMR yang diberikan. Risiko ini lebih kecil daripada risiko terkena ITP jika anda mengalami jangkitan campak atau rubela. Pendarahan teruk jarang berlaku dalam kes-kes ini, dan, di lebih dari 90% orang, ITP akan sembuh dalam masa 6 bulan.
• Penyakit autoimun: ITP dianggap sebagai gangguan autoimun dan dikaitkan dengan penyakit autoimun lain seperti lupus dan rheumatoid arthritis. ITP mungkin merupakan gambaran awal salah satu keadaan perubatan ini.

Diagnosis ITP

Sama dengan gangguan darah yang lain, seperti anemia dan neutropenia, ITP dikenal pasti pada jumlah darah lengkap (CBC). Tidak ada ujian diagnostik tunggal untuk ITP. Ini adalah diagnosis pengecualian, yang bermaksud penyebab lain telah dikesampingkan. Secara umum, hanya jumlah platelet yang menurun di ITP; bilangan sel darah putih dan hemoglobin adalah normal. Penyedia perkhidmatan kesihatan anda mungkin memeriksakan platelet di bawah mikroskop (ujian yang disebut darah periferal) untuk memastikan bahawa platelet menurun jumlahnya tetapi kelihatan normal. Di tengah-tengah latihan, anda mungkin mempunyai ujian lain untuk mengesampingkan barah atau sebab lain untuk jumlah platelet yang rendah, tetapi ini tidak selalu diperlukan. Sekiranya ITP anda dianggap sebagai penyakit autoimun, anda mungkin perlu melakukan ujian khusus untuk ini.

Rawatan ITP

Pada masa ini, rawatan ITP bergantung pada kehadiran gejala pendarahan dan bukannya jumlah platelet tertentu. Matlamat terapi adalah untuk menghentikan pendarahan atau meningkatkan jumlah platelet ke tahap "selamat". Walaupun secara teknis bukan "perawatan", orang dengan ITP harus menghindari pengambilan obat yang mengandung aspirin atau ibuprofen, kerana ubat ini menurunkan fungsi platelet.

• Pemerhatian: Sekiranya anda tidak mengalami gejala pendarahan pada masa ini, doktor anda mungkin memilih untuk memerhatikan anda dengan teliti tanpa memberi ubat.
• Steroid: Steroid seperti methylprednisolone atau prednisone adalah ubat yang paling biasa digunakan untuk merawat ITP di seluruh dunia.Steroid mengurangkan pemusnahan platelet di limpa. Steroid sangat berkesan, tetapi mungkin memerlukan lebih dari seminggu untuk meningkatkan jumlah platelet anda.
• IVIG: Globulin imun intravena (IVIG) adalah rawatan biasa untuk lTP. Ia biasanya digunakan untuk pesakit dengan pendarahan yang memerlukan peningkatan jumlah platelet dengan cepat. Ia diberikan sebagai infus intravena (IV) selama beberapa jam.
• WinRho: WinRho adalah ubat IV yang boleh digunakan untuk meningkatkan jumlah platelet pada orang dengan golongan darah tertentu. Ia adalah infusi lebih cepat daripada IVIG.
• Transfusi platelet: Transfusi platelet tidak selalu bermanfaat pada orang dengan ITP, tetapi dapat digunakan dalam keadaan tertentu, seperti jika anda perlu menjalani operasi. Situasi umum lain ketika transfusi platelet dapat dipertimbangkan adalah ketika pesakit mengalami kejadian pendarahan yang signifikan dan ada keperluan untuk segera menghentikan pendarahan.

Sekiranya ITP anda berterusan dan tidak bertindak balas terhadap rawatan awal, doktor anda mungkin mengesyorkan rawatan lain, seperti yang berikut.

• Splenektomi: Di ​​ITP, platelet hancur di limpa. Dengan mengeluarkan limpa, jangka hayat platelet dapat ditingkatkan. Manfaat dan risiko harus ditimbang sebelum memutuskan untuk membuang limpa.
• Rituximab: Rituximab adalah ubat yang disebut antibodi monoklonal. Ubat ini membantu menghancurkan sel darah putih, yang disebut sel B, yang menghasilkan antibodi terhadap platelet. Harapannya ialah apabila badan anda menghasilkan sel-sel baru, mereka tidak lagi membuat antibodi ini.
• Agonis trombopoietin: Sebilangan rawatan terbaru adalah agonis trombopoietin (TPO). Ubat-ubatan ini adalah eltrombopag (oral) atau romiplostim (subkutan); mereka merangsang sumsum tulang anda untuk membuat lebih banyak platelet.

Perbezaan ITP pada Kanak-kanak dan Orang Dewasa

Penting untuk diperhatikan bahawa sejarah semula jadi ITP sering berbeza pada kanak-kanak berbanding orang dewasa. Kira-kira 80% kanak-kanak yang didiagnosis dengan ITP akan mempunyai ketetapan lengkap. Remaja dan orang dewasa lebih cenderung menghidap ITP kronik, yang menjadi keadaan perubatan sepanjang hayat yang mungkin atau mungkin tidak memerlukan rawatan.