Gambaran Keseluruhan Sindrom Hipermobiliti Sendi

Sindrom hipermobiliti sendi, kadang-kadang disebut sindrom sendi hipermobiliti jinak (BHJS), adalah gangguan tisu penghubung yang diwarisi. Ia dikaitkan dengan tiga penemuan klasik: hipermobiliti umum (dicirikan oleh jarak pergerakan yang lebih besar daripada rata-rata pada sendi), sakit sendi kronik, dan tanda-tanda neuromuskular lain kerana kecacatan kolagen. Yang penting, keadaan ini berlaku tanpa tanda-tanda keradangan dan mungkin diperlukan untuk menyingkirkan penyakit yang lebih sistemik yang mempengaruhi tubuh dengan bantuan ujian atau penilaian oleh pakar rheumatologi.

John Fedele / Blend Images / Getty Images

Gejala

Jelas, dengan sebutan itu, gejala sindrom hipermobiliti sendi paling kerap mempengaruhi sendi badan, selalunya sendi yang lebih besar seperti lutut atau siku. Sendi yang menanggung berat badan, biasanya di kaki, lebih jelas terkena kesan. Sebenarnya, mana-mana sendi mungkin terlibat, termasuk tangan, bahu, patela (tempurung lutut), dan juga sendi rahang (sendi temporomandibular atau TMJ).

Satu sendi, atau beberapa, mungkin terlibat. Penemuannya mungkin simetrik, mempengaruhi kedua-dua belah badan secara sama rata, atau lebih umum.

Gejala mungkin terhad, berbeza dari waktu ke waktu, dan boleh hilang tanpa campur tangan. Sebagai alternatif, mereka boleh menjadi berterusan dan mempengaruhi seseorang secara kronik.

Gejala sindrom hipermobiliti sendi yang paling biasa termasuk:

• Sakit sendi (sering memburuk pada lewat hari)
• Kekakuan pagi
• Pembengkakan sendi ringan (diperhatikan pada lewat petang atau pada waktu malam atau selepas melakukan senaman atau aktiviti berulang)
• Kekejangan otot yang jarang berlaku
• Lebam mudah
• Dislokasi berulang (biasanya di bahu atau patela)
• Ligamen atau pecah tendon
• Keletihan
• Kecemasan atau gangguan panik

Terdapat beberapa penemuan yang sebenarnya akan menjauhkan diri dari diagnosis sindrom hipermobiliti sendi dan sebaliknya boleh menunjukkan gangguan keradangan lain seperti rheumatoid arthritis. Gejala ini mungkin termasuk demam dan kemerahan atau kehangatan yang mempengaruhi sendi.

Punca

Sindrom hipermobiliti sendi adalah keadaan biasa yang mengejutkan. Kekurangan sendi secara umum adalah perkara biasa pada individu yang sihat tanpa aduan lain. Hipermobiliti ini, yang akhirnya tidak dikaitkan dengan penyakit sistemik lain, berlaku di antara 4% dan 13% populasi.

Sindrom hipermobiliti sendi dengan penemuan tambahannya sering berlaku dalam keluarga kerana kecenderungan genetik.

Dengan corak warisan autosomal yang dominan, sindrom ini mudah ditularkan melalui keluarga. Dianggarkan bahawa 50% orang dengan sindrom hipermobiliti sendi mempunyai anggota keluarga terdekat yang terjejas (seperti ibu bapa, adik-beradik, atau anak-anak).

Kecenderungan terhadap keadaan ini mungkin berkaitan dengan beberapa mutasi genetik yang mempengaruhi:

• Kolagen
• Nisbah subjenis kolagen
• Fibrillin

Oleh kerana kecenderungan untuk keadaan ini muncul sejak lahir, dianggarkan bahawa sindrom hipermobiliti sendi boleh memberi kesan sehingga 40% pelajar sekolah dan 10% mungkin mempunyai keluhan kesakitan yang berkaitan selepas aktiviti atau pada waktu malam. Kanak-kanak ini mungkin menunjukkan kelenturan yang melampau, menjadikan mereka lebih berjaya di gimnastik, sorak sorak, balet atau tarian, dan yoga.

Kelaziman boleh berkurang dengan penuaan, kerana kelonggaran sendi menjadi kurang jelas. Ia mungkin berlaku lebih banyak di kalangan kanak-kanak perempuan dan wanita. Sendi hypermobile boleh menyebabkan gejala pada 5% wanita yang sihat tetapi hanya pada 0.5% lelaki.

Akhirnya, etnik tertentu nampaknya mempunyai kejadian sindrom hipermobiliti sendi yang lebih tinggi. Ia lebih kerap mempengaruhi orang keturunan Asia berbanding mereka yang berasal dari keturunan Kaukasia atau Afrika.

Diagnosis

Diagnosis sindrom hipermobiliti sendi boleh dilakukan dengan beberapa soalan, pemeriksaan fizikal ringkas untuk menilai tanda-tanda yang berpotensi, dan sebilangan kecil ujian darah untuk mengesampingkan kemungkinan penyebab lain. Mungkin penting untuk membezakan sindrom serupa yang mungkin mempunyai gejala bertindih.

Soalan Yang Akan Ditanyakan oleh Doktor Anda

Sebilangan besar orang mungkin meminta penilaian awal oleh penyedia penjagaan primer mereka sebelum berjumpa pakar, seperti pakar rheumatologi atau pakar psikiatri. Beberapa soalan mungkin menunjukkan kemungkinan perlu mengambil langkah pertama dalam penilaian ini, termasuk:

• Adakah anda berdua-duaan?
• Semasa kanak-kanak atau remaja, bahu atau lutut anda terkehel lebih dari satu kali?
• Adakah anda pernah menghiburkan rakan anda dengan memusingkan badan anda menjadi bentuk yang aneh atau bolehkah anda melakukan pembelahan?

Pemeriksaan fizikal

Hipermobiliti dan kesakitan yang mempengaruhi beberapa sendi yang menjadi ciri sindrom hipermobiliti sendi dapat dinilai dengan kriteria Brighton untuk menentukan skor Beighton (nama serupa yang menggambarkan perkara yang sedikit berbeza).

Apabila sakit sendi (arthralgia) berlaku selama tiga bulan atau lebih lama dan kelonggaran sendi mempengaruhi empat atau lebih sendi, keadaannya didiagnosis.

Penilaian ini dapat dilakukan oleh doktor yang memerhatikan lima manuver sederhana dalam penilaian yang mengambil masa kurang dari 60 saat. Julat pergerakan yang lebih besar pada sendi diukur dengan ujian mobiliti tertentu:

• Pergelangan tangan dan ibu jari boleh digerakkan ke bawah sehingga ibu jari menyentuh lengan bawah (bengkokkan ibu jari ke lengan bawah)
• Jari-jari kecil boleh dilambung ke belakang melebihi 90 darjah
• Semasa berdiri, lutut secara tidak normal tertunduk ke belakang ketika dilihat dari sisi
• Apabila dipanjangkan sepenuhnya, lengan membengkok lebih jauh dari biasa (melampaui lurus)
• Semasa membongkok di pinggang, dengan lutut lurus, boleh meletakkan telapak tangan rata di atas lantai (letakkan tangan anda di atas lantai tanpa membengkokkan lutut)

Di luar manuver pemeriksaan fizikal ini, mungkin perlu dilakukan beberapa ujian darah untuk mengesampingkan kemungkinan penyebab gejala lain.

Ujian Darah

Sejarah dan pemeriksaan fizikal yang teliti mungkin cukup untuk mengenal pasti gejala dan tanda-tanda sindrom hipermobiliti sendi. Apabila diagnosis tidak jelas, atau ketika terdapat gejala tumpang tindih, mungkin perlu untuk menyingkirkan penyebab keradangan, jangkitan, dan autoimun yang lain.

Penyelesaiannya mungkin merangkumi beberapa ujian darah tambahan, seperti:

• Kiraan sel darah lengkap
• Kadar pemendapan eritrosit (ESR)
• Faktor reumatoid
• Ujian antibodi antinuklear
• Tahap pelengkap serum
• Tahap imunoglobulin serum (IgG, IgM, dan IgA)

Keperluan untuk ujian ini harus diarahkan oleh doktor anda.

Tanda-tanda

Kecenderungan yang mendasari kelemahan pada sendi dan tisu penghubung boleh menyebabkan masalah lain yang mempengaruhi tubuh. Haus dan lusuh pada permukaan sendi boleh menyebabkan kecenderungan meningkat untuk ketegangan, kehelan, dan air mata. Kemerosotan kemampuan untuk merasakan kedudukan badan di ruang angkasa (disebut proprioception) boleh menyebabkan kejadian trauma sendi yang lebih tinggi disebabkan oleh maklum balas deria yang terganggu.

Pertimbangkan senarai potensi tanda dan keadaan yang berkaitan ini yang lebih kerap berlaku dalam konteks sindrom hipermobiliti sendi:

• Keseleo
• Air mata Tendon atau meniskus (mempengaruhi lutut)
• Dislokasi (mempengaruhi bahu, patela, atau TMJ)
• Patah tulang
• Tendonitis
• Disfungsi TMJ
• Sindrom rotator cuff
• Sakit belakang
• Skoliosis
• Lordosis
• Gangguan mampatan saraf (sindrom terowong karpal)
• Displasia pinggul kongenital
• Bowleggedness (ketukan lutut atau genu valgum)
• Kaki rata (pes planus)
• Chondromalacia
• Arthralgia atau efusi yang tidak dinyatakan
• Osteoartritis
• Fibromyalgia
• Apnea tidur yang menghalang
• Disfungsi autonomi (ringan, sinkop, dll.)
• Sindrom Raynaud
• Lebam
• Urat varikos
• Kulit striae (kulit nipis, hipereksensibiliti, parut)
• Tanda-tanda mata kelopak mata yang terkulai, rabun
• Kejatuhan injap mitral (kontroversial)
• Hernia
• Prolaps rahim atau rektum

Di luar penemuan ini, terdapat keadaan serupa yang mungkin mempunyai beberapa gejala dan harus dikesampingkan berdasarkan ciri-ciri yang membezakan.

Diagnosis pembezaan

Terdapat beberapa gejala dan tanda-tanda sindrom hipermobiliti sendi yang mungkin bertindih dengan gangguan lain.

• Sindrom Marfan: Kelainan yang diwarisi yang mempengaruhi tisu penghubung dan boleh menyebabkan orang yang terkena bersendi dua kali ganda dengan lengan dan kaki yang tidak seimbang, bentuk badan yang tinggi dan langsing, arachnodactyly (jari memanjang), dan ciri jantung dan okular (seperti miopia dan kehelan lensa)
• Sindrom Ehlers-Danlos: Kelainan yang diwarisi yang kebanyakannya mempengaruhi kulit, sendi, dan saluran darah (membawa kepada gejala seperti bersendi dua kali, pendarahan, dan sakit otot)
• Osteogenesis imperfecta: Disifatkan oleh kecacatan kolagen, gangguan genetik ini menyebabkan kelonggaran sendi yang berlebihan, sklera biru tipis, dan kerapuhan tulang yang menyebabkan banyak patah tulang dan kecacatan tulang.
• Sindrom Down: Kelainan genetik yang disebabkan oleh trisomi kromosom 21 yang membawa kepada penemuan fizikal, termasuk penampilan wajah yang berbeza, kelewatan perkembangan atau kecacatan intelektual, dan kelainan tiroid atau jantung.
• Gangguan metabolik: Termasuk homosistinuria dan hiperlisinemia

Apabila keadaan lain disyaki, penilaian lebih lanjut mungkin diperlukan untuk menjelaskan diagnosis. Mungkin perlu menjalani ujian untuk mengesampingkan artritis (terutama arthritis remaja pada kanak-kanak), keadaan keradangan, atau bahkan sinar-X untuk menilai patah tulang atau kelainan lain.

Setelah diagnosis yang tepat dibuat, rawatan yang tepat dapat dilakukan.

Rawatan

Umumnya, sindrom hipermobiliti sendi adalah gangguan kronik dengan gejala yang mungkin berubah-ubah dari masa ke masa.

Dapatkan pertolongan jika anda mengalami perubahan kemampuan menggerakkan sendi secara tiba-tiba atau jika sendi tiba-tiba menjadi cacat, kerana ini mungkin memerlukan campur tangan akut.

Bagi kebanyakan orang yang terkena sindrom hipermobiliti sendi, keadaan ini dialami sebagai keadaan non-progresif, bukan radang yang boleh diperbaiki dengan pengubahsuaian gaya hidup sederhana.

• Jaga pemakanan yang baik: Penambahan berat badan boleh memberi kesan negatif kepada kesihatan sendi, terutama lutut, dan pengambilan multivitamin setiap hari dapat memastikan nutrien yang betul tersedia untuk pembinaan dan pembaikan tisu.
• Latihan regangan dan peningkatan kekuatan: Latihan berimpak rendah dapat mengurangkan risiko kecederaan dan meningkatkan kecergasan. Mungkin sangat penting untuk mensasarkan penguatan otot di sekitar sendi yang longgar. Dengan mengasingkan kumpulan otot ini, dan meningkatkan keseimbangan dan kawalan, tekanan sendi dapat dikurangkan. Di samping meningkatkan kestabilan sendi dan proprioception, keseimbangan dan koordinasi yang dioptimumkan dapat membantu mengelakkan kecederaan yang tidak disengajakan.
• Perlindungan sendi: Semasa melakukan aktiviti tertentu, seperti senaman yang kuat atau berulang-ulang, mungkin perlu memakai serpihan atau pendakap atau pita yang terkena sendi untuk melindunginya. Pakai kasut atau kasut dengan sokongan lengkungan yang baik. Splints sokongan mungkin diperlukan untuk penglibatan sukan tertentu.
• Elakkan kedudukan dan aktiviti tertentu: Mungkin perlu untuk mengelakkan aktiviti yang kuat dan berulang yang meregangkan sendi. Latihan berlebihan, kecepatan yang buruk, dan persembahan yang berlebihan atau pertandingan atletik boleh menyebabkan kecederaan. Berhati-hati dengan postur badan dan kedudukan mungkin juga penting. Bengkokkan lutut sedikit ketika berdiri dan elakkan duduk bersila dengan kedua-dua lutut dibengkokkan.
• Ketahui had anda: Cuba elakkan pergerakan sendi hiper yang cenderung memperburuk kesakitan dan gejala lain.

Kesakitan dapat diatasi dengan penggunaan ubat anti-radang bukan steroid (seperti ibuprofen atau naproxen) atau penggunaan asetaminofen. Rehat dan mengelakkan aktiviti memburukkan kemungkinan diperlukan.

Dalam beberapa kes, terapi fizikal mungkin diperlukan untuk pulih dari kecederaan. Rawatan manipulatif osteopati (OMT) boleh meningkatkan pergerakan sendi, mengurangkan kesakitan, memperbaiki aliran darah, membantu saliran limfa, dan meningkatkan proprioception.

Mengatasi

Sindrom hipermobiliti sendi mungkin merupakan keadaan kronik, tetapi tidak semestinya terlalu terhad. Sebenarnya, orang yang terjejas mungkin lebih berjaya dalam aktiviti yang memberi ganjaran kepada peningkatan kelenturan. Ini boleh membawa kejayaan dalam sorak, tarian moden, gimnastik, dan balet.

Oleh kerana peningkatan risiko keseleo, kecederaan, dislokasi, bengkak sesekali, sakit belakang, dan ketidakselesaan selepas bersenam, penting untuk menghormati had tubuh. Nampaknya setelah bertahun-tahun pergerakan sendi yang berlebihan, terdapat peningkatan risiko osteoartritis (apa yang disebut artritis "haus dan lusuh"). Ini memerlukan rawatan yang sama, seperti penghilang rasa sakit dan pembedahan, yang sering diperlukan dengan perubahan yang berkaitan dengan penuaan yang normal.

Tidur yang kurang baik dan gejala apnea tidur harus membuat penilaian kerana ini boleh menjejaskan kesihatan dan kesejahteraan.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Sekiranya anda bimbang anda mungkin terkena sindrom hipermobiliti sendi, dapatkan penilaian oleh penyedia penjagaan kesihatan utama anda. Penjagaan sokongan, melegakan sakit sendi kronik, dan campur tangan khusus dapat membantu anda merasa lebih selesa dan mengelakkan kemungkinan kecederaan.