Bagaimana Makroglobulinemia Waldenstrom Diagnosis dan Dirawat

Apakah makroglobulinemia Waldenstrom dan apa yang perlu anda ketahui jika anda didiagnosis menghidap penyakit ini?

Definisi Macroglobulinemia Waldenstrom

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) adalah jenis limfoma bukan Hodgkin (NHL) yang jarang berlaku. WM adalah barah yang mempengaruhi limfosit B (atau sel B) dan dicirikan oleh terlalu banyak protein yang dipanggil antibodi IgM. WM juga dapat disebut sebagai macroglobulinemia Waldenstrom, macroglobulinemia primer, atau limfoma limfoplasmacytic.

Di WM, keabnormalan sel barah terjadi pada limfosit B sebelum mereka menjadi sel plasma. Sel plasma bertanggungjawab untuk menghasilkan protein antibodi yang melawan jangkitan. Oleh itu, peningkatan bilangan sel ini menyebabkan peningkatan jumlah antibodi tertentu, IgM.

Tanda dan Gejala WM

WM boleh mempengaruhi badan anda dengan dua cara.

Kerumunan Sumsum Tulang

Sel-sel limfoma dapat mengerumuni sumsum tulang anda, sehingga menyukarkan tubuh anda untuk menghasilkan jumlah platelet, sel darah merah, dan sel darah putih yang mencukupi. Akibatnya, kekurangan ini akan menyebabkan tanda dan gejala yang khas dari anemia (jumlah sel darah merah rendah), trombositopenia (bilangan platelet rendah), dan neutropenia (bilangan neutrofil rendah - neutrofil adalah salah satu jenis sel darah putih) . Beberapa gejala ini termasuk:

• Pendarahan yang tidak normal atau tidak biasa, seperti gusi berdarah, lebam aneh, atau mimisan
• Rasa letih yang luar biasa, walaupun anda cukup tidur
• Sesak nafas dengan sebarang usaha
• Jangkitan atau penyakit yang kerap yang tidak dapat anda atasi
• Kulit pucat

Hiperviskositi

Selain kesannya pada sumsum tulang, peningkatan jumlah protein IgM dalam darah anda boleh menyebabkan apa yang disebut hiperviskositi. Ringkasnya, hiperviskositi bermaksud bahawa darah menjadi pekat atau lengket dan mungkin mengalami kesukaran mengalir dengan mudah melalui saluran darah anda. Hyperviscosity menyebabkan satu lagi tanda dan gejala yang berbeza yang merangkumi:

• Perubahan penglihatan, seperti kabur atau memburuknya penglihatan
• Status mental berubah, seperti kekeliruan
• Pening
• Sakit kepala
• Mati rasa atau kesemutan di kaki atau tangan

Seperti jenis limfoma lain, sel-sel barah dapat terdapat di kawasan tubuh yang lain, terutama di limpa dan hati, dan menyebabkan rasa sakit. Kelenjar getah bening yang bengkak juga mungkin ada.

Anda mesti ingat bahawa tanda-tanda dan gejala-gejala ini mungkin halus dan boleh muncul dalam banyak keadaan lain yang kurang serius. Sekiranya anda mempunyai kebimbangan mengenai sebarang perubahan pada kesihatan anda, lebih baik berjumpa dengan doktor atau penyedia perkhidmatan kesihatan anda.

Punca WM

Seperti dalam banyak jenis barah lain, tidak diketahui apa yang menyebabkan WM. Walau bagaimanapun, penyelidik telah mengenal pasti beberapa faktor yang nampaknya lebih biasa pada orang yang menghidap penyakit ini. Faktor risiko yang diketahui termasuk:

• Umur lebih tua dari 60 tahun
• Sejarah keadaan yang disebut gammopati monoklonal yang tidak dapat ditentukan (MGUS)
• Sejarah WM dalam keluarga mereka
• Mengalami jangkitan virus hepatitis C

Di samping itu, WM berlaku pada lelaki lebih kerap daripada wanita, dan pada orang Kaukasia lebih kerap daripada orang Amerika Afrika.

Mendiagnosis WM

Seperti jenis kanser darah dan sumsum lain, WM biasanya didiagnosis menggunakan ujian darah dan biopsi sumsum tulang dan aspirasi.

Jumlah darah yang lengkap mungkin menunjukkan penurunan jumlah sel darah normal yang normal, seperti sel darah merah, platelet, dan sel darah putih. Di samping itu, ujian darah akan menunjukkan peningkatan jumlah protein IgM.

Biopsi sumsum tulang dan aspirat akan memberikan perincian mengenai jenis sel di sumsum, dan membantu doktor membezakan WM daripada bentuk limfoma lain.

Bagaimana WM dirawat?

WM adalah jenis barah yang tidak biasa, dan penyelidik masih mempunyai jalan panjang untuk belajar mengenai pelbagai pilihan rawatan yang ada, dan bagaimana mereka membandingkan antara satu sama lain dari segi keberkesanannya. Akibatnya, orang yang baru didiagnosis dengan WM boleh memilih untuk mengambil bahagian dalam ujian klinikal untuk membantu para saintis dalam memahami lebih lanjut mengenai keadaan ini.

Tidak ada penawar yang diketahui untuk WM pada masa ini, tetapi ada sejumlah pilihan yang menunjukkan beberapa kejayaan dalam mengendalikan penyakit ini.

• Plasmapheresis: Jumlah IgM yang tinggi dalam darah boleh menyebabkan hiperviskositi atau ketebalan darah. Darah pekat ini mungkin menyukarkan nutrien dan oksigen untuk dihantar ke semua sel badan. Mengeluarkan sebahagian IgM dari darah dapat membantu mengurangkan ketebalan darah. Semasa plasmapheresis, darah pesakit perlahan-lahan diedarkan melalui mesin yang mengeluarkan IgM dan kemudian kembali ke badan mereka.
• Kemoterapi dan Bioterapi: Pesakit dengan WM sering dirawat dengan kemoterapi. Terdapat beberapa kombinasi ubat yang boleh digunakan. Beberapa di antaranya termasuk menggabungkan Cytoxan (cyclophosphamide) plus Rituxan (rituximab) dan dexamethasone, atau Velcade (bortezomib) ditambah Rituxan dan dexamethasone. Terdapat banyak ubat lain dan kombinasi ubat yang digunakan untuk merawat WM baik dalam praktik dan dalam ujian klinikal.
• Pemindahan Sel Stem: Tidak diketahui apa peranan pemindahan sel induk dalam merawat WM. Malangnya, usia lanjut bagi banyak pesakit WM mungkin mengehadkan penggunaan transplantasi allogenik, yang boleh memberi kesan sampingan toksik, tetapi pemindahan autologous setelah kemoterapi dosis tinggi mungkin merupakan pilihan yang munasabah dan berkesan, terutama bagi mereka yang mengalami kambuh penyakit mereka .
• Splenektomi: Seperti jenis NHL lain, pesakit dengan WM mungkin mempunyai limpa atau splenomegali yang membesar. Ini disebabkan oleh peningkatan limfosit di limpa. Bagi sesetengah pesakit, penyingkiran limpa, atau splenektomi, boleh menyebabkan pengampunan dari WM.
• Tonton dan Tunggu: Sehingga WM menimbulkan masalah, kebanyakan doktor akan memilih pendekatan "berjaga-jaga dan tunggu" untuk rawatan. Dalam kes ini, anda akan terus dipantau oleh pakar anda dan menangguhkan terapi yang lebih agresif (dan kesan sampingan yang berkaitan) sehingga anda benar-benar memerlukannya. Walaupun sukar untuk membayangkan menjalani kehidupan seharian dengan barah di dalam badan anda dan tidak menunjukkan apa-apa, penyelidikan menunjukkan bahawa pesakit yang menangguhkan terapi sehingga mereka mula mengalami komplikasi daripadanya tidak mempunyai hasil yang lebih buruk daripada orang-orang yang memulakan rawatan dengan segera.

Menjumlahkannya

Waldenstrom macroglobulinemia, atau WM, adalah jenis NHL yang sangat jarang berlaku yang hanya didiagnosis pada kira-kira 1,500 orang setiap tahun di AS. Ia adalah barah yang mempengaruhi limfosit B dan menyebabkan jumlah IgM antibodi yang tinggi dalam darah.

Oleh kerana ini sangat jarang berlaku, dan kerana pengetahuan kita tentang limfoma terus berkembang, pada masa ini tidak ada satu kaedah rawatan standard untuk WM. Oleh itu, banyak pesakit yang baru didiagnosis dengan WM digalakkan untuk mengambil bahagian dalam ujian klinikal untuk membantu para saintis mengetahui lebih lanjut mengenai barah darah yang tidak biasa ini, dan dengan harapan mereka akan berpeluang menggunakan ubat-ubatan sekarang yang akan menjadi standard dalam masa depan.