Apa itu Scleroderma Pediatrik?

Pediatrik scleroderma adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku yang menyebabkan pertumbuhan tisu penghubung yang tidak normal yang menyebabkan kulit menjadi tebal dan keras.

Kerana skleroderma pediatrik adalah penyakit autoimun, ia menyebabkan keradangan pada kulit yang mencetuskan pengeluaran kolagen yang berlebihan, protein struktur utama yang terdapat pada kulit dan tisu penghubung yang lain. Keadaan ini juga boleh mempengaruhi sendi dan organ dalaman.

Terdapat dua jenis utama scleroderma pediatrik: tempatan dan sistemik. Kedua-duanya jarang berlaku pada kanak-kanak dengan jenis setempat yang mempengaruhi 1-3 per 100.000 kanak-kanak dan jenis sistemik mempengaruhi satu per juta kanak-kanak. Umur permulaan bagi kedua-dua jenis skleroderma pediatrik adalah antara umur 7 dan 9 tahun.

Teruskan membaca untuk mengetahui lebih lanjut mengenai jenis dan gejala skleroderma pediatrik, bagaimana ia berbeza daripada jenis orang dewasa, dan banyak lagi.

FatCamera / E + / Getty Images

Jenis dan Gejala

Walaupun scleroderma onset pediatrik mempunyai beberapa persamaan dengan scleroderma onset dewasa, ia adalah keadaan yang sangat berbeza.Satu ciri khas kedua-dua keadaan adalah bahawa kedua-duanya terdapat dalam dua jenis.

Scleroderma tempatan

Skleroderma setempat (LS) yang menghidap permulaan kanak-kanak terutamanya mempengaruhi kulit, tisu penghubung, otot, dan tulang. LS juga dipanggil morfea.

LS biasanya bermula sebagai tompok kemerahan hingga keunguan (disebut plak) dengan tekstur dan ketebalan kulit yang normal. Dengan berlalunya waktu, tompok ini akan mula membengkak dan menjadi keras dengan pusat lilin kuning atau putih yang dikelilingi oleh lingkaran merah jambu atau ungu. Sekiranya tompok-tompok itu bertambah buruk, warna menjadi coklat dan kemudian menjadi putih.

Pediatrik LS terdapat dalam lima bentuk yang berbeza, masing-masing mempunyai rangkaian gejala yang tersendiri.

Morfea yang disekat: Ini adalah jenis LS yang paling tidak berbahaya, terutamanya mempengaruhi kulit, dan kadang-kadang, tisu tepat di bawah kulit. Tambalan kecil, sedikit bilangannya, dan hanya akan muncul di satu atau dua bahagian badan.

Morfea linear: Ini adalah jenis morfea yang paling biasa dilihat pada kanak-kanak. Ia menyebabkan kawasan plak berbentuk linier yang panjang muncul di seluruh badan. Tompok linier ini mungkin bergerak dalam arah yang sama dengan lengan atau kaki.

Dengan morfea linier, kulit menebal mempengaruhi tisu tulang dan otot yang mendasari, dan menghadkan pergerakan sendi. Ia juga boleh mempengaruhi kulit kepala atau wajah sehingga menyebabkan garis kulit lekukan, menegak, dan berwarna di dahi atau wajah.

Morfea umum: LS jenis ini mempengaruhi dua atau lebih bahagian badan - biasanya batang dan kaki. Plak boleh merebak dan bergabung bersama.

Morfea bulosa: Apabila kulit di lepuh atau gelembung LS, ia disebut bulosa. Biasanya, ini berlaku kerana trauma ke kawasan plak atau kerana aliran normal cecair limfa tersekat.

Morfea dalam: Ini adalah bentuk LS yang paling berbahaya. Nasib baik, ia agak jarang berlaku. Morfea dalam mempengaruhi tisu tepat di bawah kulit, termasuk tulang dan otot.

Scleroderma Sistemik

Juga disebut sclerosis sistemik (SS), skleroderma jenis ini menyebabkan kulit menebal secara meluas di seluruh badan. Penglibatan kulit yang meluas boleh menyebabkan pergerakan dan kecacatan sendi yang terhad. Selain perubahan kulit, tisu parut akan berkembang pada organ dalaman, termasuk jantung, paru-paru, ginjal, dan saluran gastrointestinal (GI).

SS juga dikaitkan dengan keadaan yang disebut fenomena Raynaud - gangguan yang menyebabkan penurunan aliran darah ke jari sebagai tindak balas kepada sejuk atau tekanan. Raynaud juga boleh mempengaruhi telinga, jari kaki, puting, lutut, atau hidung. Ia mempengaruhi sekurang-kurangnya 84% kanak-kanak dengan SS.

SS boleh menyebabkan keletihan, sakit sendi, masalah menelan, sesak nafas, dan pelbagai masalah GI, termasuk sakit perut, pedih ulu hati, dan cirit-birit. Pediatrik SS juga dikaitkan dengan tekanan darah tinggi dan masalah paru-paru, buah pinggang, atau jantung.

Gejala tambahan SS termasuk:

• Kehilangan keupayaan kulit untuk meregangkan
• Fungsi tangan menurun kerana kulit mengetatkan di tangan dan jari
• Pembuluh darah yang membesar di tempat tidur tangan, muka, dan kuku — suatu keadaan yang disebut telangiectasias
• Deposit kalsium di kulit atau kawasan lain - disebut kalsinosis
• Luka - biasanya di hujung jari
• Masalah pernafasan, termasuk batuk kronik dan masalah pernafasan
• Penglibatan buah pinggang
• Kelemahan otot

Pediatrik vs Skleroderma Dewasa

Menurut Yayasan Scleroderma, scleroderma permulaan kanak-kanak adalah berbeza daripada scleroderma dewasa.Satu perbezaan penting adalah kelaziman kedua-dua jenis tersebut. Skleroderma sistemik lebih kerap berlaku pada orang dewasa, sementara skleroderma setempat lebih kerap berlaku pada kanak-kanak dan remaja.

Skleroderma yang dilokalisasi pada kanak-kanak menyebabkan keterlibatan kulit yang luas sedangkan bentuk orang dewasa menyebabkan plak dangkal dan umum.

Di samping itu, kanak-kanak juga akan mempunyai keterlibatan tisu yang lebih dalam dan gejala bukan kulit, termasuk kontraksi sendi yang mempengaruhi pergerakan, perbezaan anggota badan dan panjang, tengkorak, kulit kepala, dan perubahan rahang, luka otak, dan gejala neurologi.

Tempoh penyakit aktif LS lebih lama pada kanak-kanak daripada pada orang dewasa-tiga hingga lima tahun untuk orang dewasa dan tujuh hingga 10 tahun untuk skleroderma pediatrik. Dengan tempoh penyakit yang lebih lama pada kanak-kanak dan remaja, ada lebih banyak masa untuk kerosakan, pertumbuhan dan masalah perkembangan, dan gejala anggota badan dan muka.

Dengan skleroderma sistemik, penyakit teruk jarang berlaku pada kanak-kanak dan remaja. Penglibatan organ juga kurang biasa. Kadar kematian pada kanak-kanak dan remaja dengan SS lebih rendah daripada yang dilihat pada jenis orang dewasa dan kajian menunjukkan bahawa terdapat kadar survival yang lebih tinggi pada SS pediatrik, berbanding dengan penyakit pada orang dewasa.

Punca

Punca sebenar scleroderma pediatrik tidak diketahui. Scleroderma adalah penyakit autoimun yang bermaksud gejala timbul kerana tubuh menyerang tisu sihatnya sendiri.

Dalam keadaan normal, sistem kekebalan tubuh melindungi tubuh daripada serangan asing. Pada skleroderma pediatrik, sistem imun berlebihan dan mencetuskan pengeluaran kolagen yang terlalu banyak. Kolagen tambahan disimpan di kulit dan organ.

Para penyelidik berpendapat bahawa scleroderma mungkin juga mempunyai komponen genetik, ini kerana scleroderma kadang-kadang berlaku dalam keluarga. Ia juga lebih biasa pada kumpulan etnik tertentu, termasuk orang Amerika Hitam, menurut Yayasan Scleroderma.

Pada beberapa orang, scleroderma mungkin disebabkan oleh pencetus lingkungan, termasuk paparan virus dan ubat-ubatan tertentu. Pendedahan berulang terhadap bahan kimia dan bahan berbahaya lain dapat meningkatkan risiko scleroderma.

Diagnosis

Diagnosis skleroderma pediatrik bermula dengan penyedia penjagaan kesihatan anak anda (HCP) yang bertanya mengenai sejarah kesihatan anak dan sejarah keluarga. HCP akan menilai kulit untuk pembengkakan, pengetatan, dan tanda-tanda fenomena Raynaud. Mereka juga akan mencari pembuluh darah yang membesar dan deposit kalsium di kulit.

Sekiranya doktor anak anda mengesyaki scleroderma, ujian akan diperintahkan untuk mengesahkan diagnosis atau menentukan keparahan penyakit. Ujian mungkin merangkumi:

• Ujian darah memeriksa penanda darah yang meningkat, termasuk antibodi antinuklear, yang terdapat pada 90-95% orang dengan skleroderma. Kerana jenis antibodi ini biasa dengan pelbagai jenis penyakit autoimun, mereka tidak cukup untuk mengesahkan diagnosis , tetapi ia akan digunakan dengan faktor lain untuk menentukan sama ada kanak-kanak atau remaja menghidap skleroderma.
• Ujian fungsi paru mengukur fungsi paru-paru dan untuk menentukan apakah scleroderma telah merebak ke paru-paru. X-ray atau tomografi yang dikira (imbasan CT) dapat memeriksa kerosakan paru-paru.
• Elektrokardiogram memeriksa sama ada scleroderma telah mempengaruhi jantung.
• Ekokardiogram (ultrasonogram) memeriksa keadaan seperti hipertensi paru atau kegagalan jantung kongestif.
• Endoskopi membolehkan melihat esofagus dan usus untuk menentukan sama ada scleroderma telah menyebabkan kerosakan GI.
• Ujian fungsi ginjal, termasuk kerja darah, dilakukan untuk menentukan sama ada scleroderma telah mempengaruhi buah pinggang.

Rawatan

Rawatan untuk skleroderma pediatrik akan bergantung pada usia, gejala, kesihatan umum, dan keparahan keadaan anak.

Secara amnya, rawatan boleh merangkumi:

• Ubat untuk meredakan kesakitan dan keradangan, seperti ubat anti-radang nonsteroid (NSAID) atau kortikosteroid
• Ubat yang melambatkan pertumbuhan kulit dan melambatkan kerosakan pada organ dalaman, termasuk terapi penisilinamin
• Ubat untuk mengurangkan aktiviti sistem ketahanan badan menggunakan ubat imunosupresif, termasuk metotreksat
• Rawatan untuk gejala tertentu dari keadaan, termasuk untuk merawat fenomena Raynaud
• Terapi fizikal untuk mengekalkan kekuatan otot

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Tidak ada cara untuk mencegah skleroderma pediatrik. Ini adalah keadaan sepanjang hayat yang akan berkembang selama bertahun-tahun. Tinjauan untuk kanak-kanak dan remaja dengan keadaan ini akan bergantung pada seberapa banyak penglibatan kulit dan adakah organ dalamannya terjejas.

Sebilangan besar kanak-kanak dan remaja dengan skleroderma pediatrik dapat menjalani kehidupan normal. Mereka dapat bersekolah, aktif, dan mengambil bahagian dalam pelbagai aktiviti. Mereka biasanya tidak mempunyai batasan dan dapat mengambil bahagian dalam aktiviti fizikal yang selamat.