Gambaran Keseluruhan Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma adalah barah otot rangka yang jarang berlaku yang paling kerap berlaku pada masa kanak-kanak. Ia adalah jenis sarkoma. Sarkoma adalah tumor yang timbul dari sel mesothelial, sel-sel di dalam badan yang menimbulkan tisu penghubung seperti tulang, tulang rawan, otot, ligamen, tisu lembut lain. Sebanyak 85% kanser, sebaliknya, adalah karsinoma, yang timbul dari sel epitelium.

Tidak seperti karsinoma di mana sel epitel mempunyai sesuatu yang dikenali sebagai "selaput bawah tanah", sarkoma tidak mempunyai peringkat "sel prakanker" dan oleh itu ujian saringan untuk peringkat penyakit prakanker tidak berkesan.

Rhabdomyosarcoma adalah barah sel otot, khususnya otot rangka (otot striated) yang membantu pergerakan badan kita. Dari segi sejarah, rhabdomyosarcoma dikenal sebagai "tumor sel biru bulat kecil pada masa kanak-kanak" berdasarkan warna sel berubah dengan pewarna tertentu yang digunakan pada tisu.

Secara keseluruhan, barah ini adalah jenis barah pepejal kanak-kanak ketiga yang paling biasa (tidak termasuk barah yang berkaitan dengan darah seperti leukemia). Ia lebih biasa pada kanak-kanak lelaki daripada kanak-kanak perempuan dan juga lebih biasa pada kanak-kanak Asia dan Afrika Amerika berbanding kanak-kanak kulit putih.

Jenis-Jenis

Rhabdomyosarcoma dipecah menjadi tiga subtipe:

• Rhabdomyosarcoma embrio menyumbang 60 hingga 70% daripada barah ini dan paling kerap berlaku pada kanak-kanak antara usia kelahiran dan 4 tahun. Jenis ini sekali lagi dipecah menjadi subjenis. Tumor embrio boleh berlaku di kawasan kepala dan leher, tisu genitouriner, atau kawasan badan yang lain.
• Rhabdomyosarcoma alveolar adalah jenis kedua yang paling biasa dan dijumpai pada kanak-kanak antara usia kelahiran dan 19. Ia adalah jenis rhabdomyosarcoma yang paling biasa dilihat pada remaja dan orang dewasa muda. Kanser ini sering dijumpai di bahagian hujung kaki (lengan dan kaki), kawasan genitouriner, serta dada, perut, dan pelvis.
• Rhabdomyosarcoma anaplastik (pleomorphic) kurang biasa dan dilihat lebih kerap pada orang dewasa berbanding pada kanak-kanak.

Laman web

Rhabdomyosarcomas boleh berlaku di mana sahaja badan di mana terdapat otot rangka. Kawasan yang paling biasa merangkumi kawasan kepala dan leher, seperti tumor orbital (di sekitar mata), dan kawasan lain, pelvis (tumor genitouriner), berhampiran saraf yang menarik otak (parameningeal), dan di bahagian kaki (lengan dan kaki) ).

Tanda dan Gejala

Gejala rhabdomyosarcoma berbeza-beza bergantung pada lokasi tumor. Gejala mengikut kawasan badan mungkin termasuk:

• Tumor genitouriner: Tumor di pelvis boleh menyebabkan darah di dalam air kencing atau vagina, jisim skrotum atau vagina, penyumbatan, dan kesukaran usus atau pundi kencing.
• Tumor orbital: Tumor di dekat mata boleh menyebabkan pembengkakan di sekitar mata dan pembengkakan mata (proptosis).
• Tumor parameningeal: Tumor di dekat saraf tunjang mungkin timbul dengan masalah yang berkaitan dengan saraf kranial yang dekat dengannya seperti sakit muka, gejala sinus, hidung berdarah, dan sakit kepala.
• Ekstremiti: Apabila rhabdomyosarcomas berlaku di lengan atau kaki, gejala yang paling biasa adalah benjolan atau bengkak yang tidak hilang tetapi saiznya bertambah.

Kejadian

Rhabdomyosarcoma jarang berlaku dan menyumbang kira-kira 3.5% kanser pada kanak-kanak. Kira-kira 250 kanak-kanak didiagnosis menghidap barah ini di Amerika Syarikat setiap tahun.

Punca dan Faktor Risiko

Kami tidak tahu dengan tepat apa yang menyebabkan rhabdomyosarcoma, tetapi beberapa faktor risiko telah dikenal pasti. Ini termasuk:

• Kanak-kanak dengan sindrom keturunan seperti neurofibromatosis tipe 1 (NF1), sindrom Li-Fraumeni, sindrom Costello, blastoma pleuropulmonari, sindrom kulit muka-kardio, sindrom Noonan, dan sindrom Beckwith-Wiedermann
• Penggunaan ganja atau kokain oleh ibu bapa
• Berat lahir tinggi

Diagnosis

Diagnosis rhabdomyosarcoma biasanya bermula dengan sejarah dan pemeriksaan fizikal yang teliti. Bergantung pada lokasi tumor, kajian pencitraan seperti x-ray, CT scan, MRI, scan tulang, atau PET scan mungkin dilakukan.

Untuk mengesahkan diagnosis yang disyaki, biopsi biasanya perlu dilakukan. Pilihan boleh merangkumi biopsi jarum halus (menggunakan jarum kecil untuk menyedut sampel tisu), biopsi jarum inti, atau biopsi terbuka mungkin dilakukan. Setelah ahli patologi mempunyai sampel tisu, tumor dilihat di bawah mikroskop dan kajian lain sering dilakukan untuk menentukan profil molekul tumor (mencari mutasi gen yang bertanggungjawab untuk pertumbuhan tumor).

Untuk memeriksa penyakit metastatik, biopsi nod sentinel mungkin dilakukan. Ujian ini melibatkan penyuntikan pewarna biru dan pelacak radioaktif ke dalam tumor dan kemudian mengambil sampel kelenjar getah bening yang paling dekat dengan tumor yang menyala atau berwarna biru. Pembedahan kelenjar getah bening penuh juga mungkin diperlukan sekiranya nodus sentinel positif untuk barah. Kajian lanjutan untuk mencari metastasis termasuk imbasan tulang, biopsi sumsum tulang, dan / atau CT dada.

Pementasan dan Pengumpulan

"Keterukan" rhabdomyosarcoma ditakrifkan lebih lanjut dengan mengetahui tahap atau kumpulan barah.

Terdapat 4 peringkat rhabdomyosarcoma:

• Tahap I: Tumor tahap I terdapat di "tempat yang baik" seperti orbit (sekitar mata), kepala dan leher, di organ pembiakan (seperti testis atau ovari), saluran yang menghubungkan buah pinggang ke pundi kencing (ureter ), tiub yang menghubungkan pundi kencing ke luar (uretra) atau di sekitar pundi hempedu. Tumor ini mungkin atau mungkin tidak merebak ke kelenjar getah bening.
• Tahap II: Tumor Tahap II tidak merebak ke kelenjar getah bening, tidak lebih besar dari 5 cm (2 1/2 inci), tetapi dijumpai di "laman web yang tidak baik" seperti mana-mana laman web yang tidak disebutkan di bawah tahap I.
• Tahap III: Tumor terdapat di tempat yang tidak baik dan mungkin atau mungkin tidak merebak ke kelenjar getah bening atau lebih besar daripada 5 cm.
• Tahap IV: Kanser mana-mana penglibatan tahap atau kelenjar getah bening yang telah merebak ke kawasan yang jauh.

Terdapat juga 4 kumpulan rhabdomyosarcomas:

• Kumpulan I: Kumpulan 1 merangkumi tumor yang dapat dikeluarkan sepenuhnya dengan pembedahan dan tidak merebak ke kelenjar getah bening.
• Kumpulan 2: Tumor kumpulan 2 dapat dikeluarkan dengan pembedahan tetapi masih ada sel barah yang ada di pinggir (di pinggir tumor yang dikeluarkan), atau barah telah merebak ke kelenjar getah bening.
• Kumpulan 3: Tumor kumpulan 3 adalah tumor yang tidak merebak, tetapi tidak dapat dikeluarkan dengan pembedahan untuk beberapa sebab (selalunya disebabkan lokasi tumor).
• Kumpulan 4: Tumor kumpulan 4 termasuk tumor yang telah merebak ke kawasan tubuh yang jauh.

Berdasarkan peringkat dan kumpulan di atas, rhabdomyosarcomas kemudian dikelaskan berdasarkan risiko menjadi:

• Rhabdomyosarcoma kanak-kanak berisiko rendah
• Rhabdomyosarcoma kanak-kanak berisiko pertengahan
• Rhabdomyosarcoma kanak-kanak berisiko tinggi

Metastasis

Apabila barah ini merebak, laman metastasis yang paling biasa adalah paru-paru, sumsum tulang, dan tulang.

Rawatan

Pilihan rawatan terbaik untuk rhabdomyosarcoma bergantung pada peringkat penyakit, tapak penyakit, dan banyak faktor lain. Pilihan termasuk:

• Pembedahan: Pembedahan adalah rawatan utama dan menawarkan peluang terbaik untuk mengawal tumor jangka panjang. Jenis pembedahan akan bergantung pada lokasi tumor.
• Terapi radiasi: Terapi radiasi dapat digunakan untuk mengecilkan tumor yang tidak dapat dioperasikan atau untuk merawat tepi tumor setelah operasi untuk membuang sel-sel barah yang tersisa.
• Kemoterapi: Rhabdomyosarcomas cenderung bertindak balas dengan baik terhadap kemoterapi, dengan 80% tumor ini berkurang dengan rawatan.
• Ujian klinikal: Kaedah rawatan lain seperti ubat imunoterapi sedang dikaji dalam ujian klinikal.

Mengatasi

Oleh kerana banyak barah ini berlaku pada masa kanak-kanak, kedua ibu bapa dan anak mesti mengatasi diagnosis yang tidak dijangka dan menakutkan ini.

Bagi kanak-kanak dan remaja yang lebih tua yang hidup dengan barah, terdapat lebih banyak sokongan daripada pada masa lalu. Dari komuniti sokongan dalam talian hingga retret barah yang dirancang khusus untuk kanak-kanak dan remaja, ke kem untuk anak atau keluarga, terdapat banyak pilihan yang ada. Tidak seperti suasana sekolah di mana kanak-kanak mungkin merasa unik, dan tidak dengan cara yang baik, kumpulan ini termasuk kanak-kanak dan remaja lain atau orang dewasa muda yang juga menghadapi sesuatu yang tidak semestinya harus dihadapi oleh kanak-kanak.

Bagi ibu bapa, terdapat beberapa perkara yang mencabar seperti menghadapi barah pada anak anda. Ramai ibu bapa tidak akan menyukai tempat lain selain menukar tempat dengan anak mereka. Tetapi menjaga diri tidak pernah lebih penting.

Terdapat sebilangan besar komuniti dalam talian secara peribadi dan peribadi (forum dalam talian dan juga kumpulan Facebook) yang direka khusus untuk ibu bapa kanak-kanak yang menghadapi barah kanak-kanak dan bahkan rhabdomyosarcoma khususnya. Kumpulan sokongan ini dapat menjadi nadi apabila anda menyedari bahawa rakan keluarga tidak mempunyai cara untuk memahami apa yang anda lalui. Berjumpa dengan ibu bapa lain dengan cara ini dapat memberi sokongan sambil memberi anda tempat di mana ibu bapa dapat berkongsi perkembangan penyelidikan terkini. Kadang-kadang mengejutkan bagaimana ibu bapa sering mengetahui kaedah rawatan terkini bahkan sebelum banyak pakar onkologi masyarakat.

Jangan meminimumkan peranan anda sebagai peguam bela. Bidang onkologi sangat luas dan berkembang setiap hari. Dan tidak ada yang termotivasi seperti ibu bapa anak yang menghidap barah. Ketahui beberapa cara untuk meneliti barah secara dalam talian dan luangkan sedikit masa untuk belajar tentang menjadi penyokong anda sendiri (atau anak anda) untuk penjagaan kanser anda.

Prognosis

Prognosis rhabdomyosarcoma sangat berbeza bergantung pada faktor seperti jenis tumor, usia orang yang didiagnosis, lokasi tumor, dan rawatan yang diterima. Keseluruhan kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah 70%, dengan tumor berisiko rendah mempunyai kadar survival 90%. Secara keseluruhan, kadar kelangsungan hidup telah meningkat dengan baik sejak beberapa dekad yang lalu.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Rhabdomyosarcoma adalah barah kanak-kanak yang berlaku pada otot rangka di mana sahaja otot ini berada di dalam badan. Gejala bervariasi bergantung pada lokasi tumor tertentu dan juga kaedah terbaik untuk mendiagnosis tumor. Pembedahan adalah rawatan utama, dan jika tumor dapat dikeluarkan dengan pembedahan, terdapat tinjauan yang baik untuk kawalan penyakit jangka panjang. Pilihan rawatan lain termasuk terapi radiasi, kemoterapi, dan imunoterapi.

Walaupun kelangsungan hidup dari barah kanak-kanak meningkat, kita tahu bahawa banyak kanak-kanak menderita akibat rawatan yang lewat.Tindak lanjut jangka panjang dengan doktor yang mengetahui kesan sampingan jangka panjang rawatan adalah mustahak untuk mengurangkan kesan keadaan ini.

Bagi ibu bapa dan anak-anak yang didiagnosis, terlibat dalam komuniti sokongan anak-anak lain dan ibu bapa yang menghadapi rhabdomyosarcoma tidak ternilai harganya, dan di zaman internet, kini terdapat banyak pilihan yang tersedia.