Gangguan Persimpangan Neuromuskular

Apabila mempertimbangkan sebab kelemahan, sangat berguna untuk membayangkan pemotretan mesej elektrik dari korteks otak ke otot yang berkontrak. Sepanjang perjalanan, impuls bergerak melalui saraf tunjang ke tanduk anterior, keluar akar saraf tunjang, menuruni saraf periferal, dan akhirnya ke persimpangan neuromuskular.

Persimpangan neuromuskular adalah di mana isyarat elektrik menyebabkan neurotransmitter dilepaskan dari vesikel pada akhir saraf (terminal). Neurotransmitter menyeberangi jurang kecil antara terminal saraf (sinaps) dan permukaan otot (plat hujung). Menunggu pemancar di sisi lain jurang adalah reseptor khas yang sesuai dengan pemancar seperti kunci ke kunci. Apabila terdapat kecocokan, lata ion membawa kepada pengecutan otot.

Neurotransmitter yang digunakan untuk memberi isyarat antara saraf dan otot adalah asetilkolin. Terdapat beberapa cara agar gangguan neurotransmitter asetilkolin antara saraf dan otot dapat terganggu. Tiga contoh terbaik ialah myasthenia gravis, sindrom Lambert-Eaton, dan keracunan botulinum.

Myasthenia Gravis

Dengan kelaziman antara 150 hingga 200 orang per juta, myasthenia gravis adalah gangguan neuromuskular yang paling biasa, dan salah satu yang paling difahami dari semua penyakit neurologi. Penyakit ini menyebabkan kelemahan otot kerana reseptor neurotransmitter yang tersumbat pada otot. Antibodi biasanya bertujuan untuk menyerang jangkitan yang menyerang kesalahan reseptor asetilkolin untuk patogen dan serangan. Latihan cenderung membuat kelemahan menjadi lebih teruk. Antara 60 hingga 70% orang dengan myasthenia gravis mempunyai masalah dengan timus, dan 10 hingga 12% mempunyai timoma. Pelbagai rawatan lain ada.

Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton (LEMS)

Lambert-Eaton sering disebut sindrom paraneoplastik, yang bermaksud bahawa antibodi yang berkaitan dengan barah juga menyerang bahagian sistem saraf. Tidak seperti myasthenia gravis, di mana struktur yang diserang berada pada otot, masalah di LEMS adalah dengan ujung saraf motorik. Saluran kalsium biasanya terbuka dan memberi isyarat untuk melepaskan neurotransmitter, tetapi tidak dapat melakukannya di LEMS kerana antibodi telah menyerang saluran tersebut. Akibatnya, tidak ada neurotransmitter yang dilepaskan, dan pesakit mengalami kelemahan kerana otot tidak dapat menerima isyarat untuk berkontrak. Dengan senaman berulang, defisit dapat diatasi; jadi di LEMS, gejala kadang kala bertambah baik dengan usaha berulang.

Botulisme

Botulinum toxin kadang-kadang sengaja digunakan oleh doktor untuk memaksa otot berehat dalam kes dystonia. Dalam bentuknya yang tidak terapeutik, toksin dihasilkan oleh bakteria dan boleh menyebabkan kelumpuhan yang bermula dengan otot-otot wajah dan tekak dan turun ke seluruh bahagian badan. Seperti krisis persimpangan neuromuskular lain, ini boleh menjadi kecemasan perubatan yang memerlukan intubasi. Toksin menyerang protein yang membolehkan vesikel penuh dengan neurotransmitter di dalam neuron pra-sinaptik untuk berlabuh di hujung saraf sebelum mengosongkan ke ruang antara saraf dan otot. Rawatan adalah penawar racun botulinum, yang harus diberikan secepat mungkin.

Gangguan Persimpangan Neuromuskular yang lain

Ubat-ubatan tertentu, seperti penisilin dan beberapa statin, jarang dapat menyebabkan reaksi autoimun yang meniru myathenia gravis. Banyak ubat lain yang boleh memburukkan atau menimbulkan krisis pada seseorang yang sudah menghidap myasthenia gravis.

Ujian Penyakit Penyimpangan Neuromuskular

Di luar pemeriksaan fizikal, langkah pertama dalam mendiagnosis penyakit persimpangan neuromuskular adalah kajian elektromyogram dan konduksi saraf. Ini bukan sahaja dapat membezakan antara myasthenia gravis, toksisitas botulinum, dan Lambert-Eaton tetapi juga dapat membantu mengatasi gangguan lain seperti penyakit neuron motorik, termasuk sklerosis lateral amyotrophic.

Gangguan persimpangan neuromuskular boleh menjadi sangat serius, memerlukan intubasi dan ventilasi untuk membantu pernafasan jika kelemahannya menjadi cukup parah. Mekanisme gangguannya agak berbeza, memerlukan rawatan yang berbeza. Diagnosis yang tepat adalah langkah pertama untuk mendapatkan kembali kekuatan dan keselamatan.