Apa itu Sindrom CREST?

Sindrom CREST adalah penyakit rumit yang menyerang beberapa bahagian badan. Ia boleh menyebabkan penebalan dan / atau pengerasan kulit dan organ dalaman. CREST adalah akronim yang digunakan untuk menggambarkan sejumlah keadaan dalam kategori sklerosis sistemik (scleroderma). Penyakit ini merangkumi:

• Kalsinosis: Deposit kalsium terbentuk pada kulit.
• Fenomena Raynaud: Tangan dan kaki mempunyai tindak balas yang tidak normal terhadap suhu sejuk atau kegelisahan. Saluran darah menjadi sempit ketika anda sejuk atau tertekan, memutar jari dan jari kaki menjadi putih atau biru sebelum aliran darah dipulihkan dan mereka kembali ke warna normal.
• Dismotilitas esofagus: Otot licin yang melapisi esofagus kehilangan pergerakan dan fungsi normal.
• Sclerodactyly: Deposit kolagen tambahan pada kulit di tangan anda. Hasilnya adalah kulit yang tebal dan ketat pada jari.

Telangiectasia: Tompok merah kecil di tangan dan wajah anda disebabkan oleh pembengkakan saluran darah kecil di kawasan tersebut.

Sindrom CREST juga dipanggil sklerosis sistemik kulit terhad atau skleroderma terhad. Scleroderma dapat muncul sebagai masalah lokal yang hanya mempengaruhi kawasan kecil tubuh pada satu masa (dikenali sebagai skleroderma linear atau morfea), atau sebagai masalah sistemik yang mempengaruhi seluruh tubuh. Penyakit tisu penghubung yang jarang berlaku ini menjadi lebih serius apabila berlanjutan menjadi penyakit sistemik.

Sistem Terlibat

Sklerosis sistemik mempengaruhi sebilangan sistem badan - bukan hanya satu kawasan. Sindrom CREST adalah istilah payung yang menggabungkan sejumlah keadaan khusus yang berkaitan dengan scleroderma, masing-masing mempengaruhi bahagian tubuh yang berlainan. Sistem badan yang paling kerap terkena scleroderma adalah:

• Kulit
• Saluran gastrousus
• Paru-paru
• Buah pinggang
• Otot rangka
• Perikardium

Dalam sistem ini, tisu penghubung adalah kawasan tertentu yang terjejas. Untuk kulit, ini akan kelihatan sebagai penebalan atau pengerasan yang kelihatan. Bagi organ lain, kesannya lebih sukar dilihat. Ringkasnya, sklerosis sistemik menyebabkan lapisan, atau "kulit" organ mengeras dan tidak berfungsi dengan baik.

Disfungsi ini boleh menyebabkan masalah besar, seperti di kerongkongan, di mana otot licin yang melapisi organ tidak berkontraksi dan menggerakkan makanan dengan berkesan.

Gejala Sindrom CREST

Gejala sklerosis sistemik boleh berbeza-beza berdasarkan sistem tubuh yang terjejas. Dengan sindrom CREST, disertakan lima penyakit spesifik yang mempengaruhi kulit, tangan, kaki, esofagus, dan tisu penghubung organ dalaman lain. Bergantung pada bahagian badan yang terjejas, gejala boleh merangkumi:

• Pembengkakan kulit
• Kulit gatal
• Perubahan warna pada kulit
• Keguguran rambut
• Kekeringan kulit atau pengerasan
• Ulser atau luka pada sendi
• Artritis
• Keletihan
• Sakit sendi
• Kontrak
• Kesukaran menelan
• Pedih ulu hati
• Batuk berikutan menelan
• Suara serak
• Kembung
• Sembelit atau cirit-birit
• Inkontinensia najis
• Halangan usus
• Sesak nafas
• Penyakit jantung
• Disfungsi buah pinggang dan sistem kencing berubah
• Neuropati
• Disfungsi ereksi

Skleroderma sistemik, atau penyakit yang termasuk dalam sindrom CREST, paling sering terjadi pada wanita dan orang keturunan Afrika-Amerika.

Punca

Punca sebenar Sindrom CREST atau mana-mana gangguan dalam keluarga penyakit ini tidak diketahui. Terdapat bukti bahawa terdapat hubungan genetik atau keluarga, dengan kelompok penyakit ini terdapat di beberapa keluarga. Diyakini dalam kes-kes ini berkembang sebagai penyakit autoimun.

Tidak semua kes diwarisi. Terdapat juga sejumlah virus atau faktor persekitaran yang telah dikaitkan dengan perkembangan penyakit pada keluarga sklerosis. Ini termasuk:

• Cytomegalovirus (CMV)
• Virus Epstein-Barr (EBV)
• Parvovirus B19
• Pendedahan habuk silika
• Pendedahan kepada pelbagai pelarut organik dan bahan kimia
• Merokok dan penggunaan ubat lain

Diagnosis

Diagnosis sindrom CREST boleh menjadi rumit, dan mungkin datang dari masa ke masa setelah diagnosis atau sejumlah keadaan yang berkaitan dengan sindrom tersebut. Penilaian fizikal oleh doktor anda adalah langkah pertama. Doktor anda mungkin mengesyaki sindrom CREST jika mereka melihat:

• Jari bengkak atau bengkak
• Kulit yang menebal di tangan, kaki, muka, atau lengan
• Mengetatkan kulit di sekitar mulut
• Memukul pada kulit di hujung jari anda, atau luka di sekitar kuku anda
• Benjolan putih pada kulit yang menandakan pengumpulan calicum, yang dikenali sebagai calcinosis cutis
• Kesakitan dan pengumpulan udara di bawah kulit, juga dikenali sebagai krepitus - terutama pada sendi.

Sekiranya doktor anda mengesyaki anda mempunyai satu atau lebih penyakit dalam keluarga sklerosis, atau semua elemen sindrom CREST, mereka mungkin akan menghantar anda untuk ujian dan prosedur makmal tambahan. Ujian ini merangkumi:

• Hitung darah lengkap (CBC) dengan pembezaan untuk menunjukkan anemia atau disfungsi lain dari penyerapan nutrien yang tidak berkaitan dengan penurunan fungsi pada tisu penghubung
• Serum kreatinin untuk mengukur fungsi buah pinggang
• Creatinine kinase untuk mengukur penglibatan otot
• Urinalisis
• Ujian antibodi antinuklear (ANA)
• Antibodi antitopoisomerase I (anti-Scl-70)
• Antibodi Anticentomere (ACA)
• Antibodi anti-RNA polimerase III
• Ujian fungsi paru
• Kajian pengimejan seperti imbasan tomografi berkomputer (CT) atau sinar-X dada
• Ekokardiografi Doppler

Rawatan

Mengubati sindrom CREST adalah rumit kerana proses penyakit mempengaruhi setiap bahagian badan secara berbeza, dan organ yang berbeza memerlukan pengurusan yang berbeza. Tidak ada rawatan universal untuk keadaan yang termasuk dalam sindrom CREST, tetapi diagnosis awal sangat membantu.

Doktor anda mungkin menetapkan ubat imunosupresan atau steroid untuk membantu mengawal perkembangan penyakit ini atau mengehadkan kemunculan penyakit.

Pengurusan simptom adalah sebahagian besar untuk merawat CREST Syndrome. Ini akan kelihatan berbeza bergantung pada bidang keterlibatan yang menyebabkan gejala. Sebagai contoh, dengan Reynaud's, anda mungkin perlu membuat perubahan gaya hidup seperti berhenti merokok, atau mengelakkan suhu sejuk atau mengurangkan tekanan.

Apabila kerongkongan atau saluran gastrousus terlibat, julap boleh membantu melegakan sembelit, atau doktor anda mungkin memberi anda ubat untuk menguruskan pedih ulu hati.

Mintalah nasihat doktor anda untuk menguruskan gejala anda. Rejimen diet dan senaman yang sihat juga dapat membantu mengawal sindrom CREST.

Prognosis

Walaupun sklerosis terhad boleh menyebabkan kesakitan atau ketidaknyamanan, penyakit sklerosis sistemik seperti yang dialami oleh sindrom CREST dikaitkan dengan kadar kematian yang lebih tinggi. Penyebab utama kematian di CREST adalah hipertensi paru. Pengawasan untuk keadaan ini melalui echocardiogram dan ujian fungsi paru disyorkan.

Prognosis untuk pesakit dengan sklerosis teruk telah meningkat sejak beberapa dekad yang lalu, berkat pengurusan kegagalan organ yang lebih baik.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Sindrom CREST adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan sejumlah penyakit pada keluarga sklerosis. Penebalan kulit, pengerasan, atau pembengkakan biasanya merupakan ciri khas penyakit ini, dan salah satu gejala pertama yang ketara. Fokus untuk menjaga diet dan gaya hidup yang sihat, dan menjalin hubungan erat dengan doktor anda untuk membantu menjaga sklerosis anda daripada berkembang menjadi kegagalan organ.