Penyakit tisu penghubung campuran (MCTD) adalah penyakit autoimun yang mempunyai beberapa ciri tiga penyakit tisu penghubung yang lain - lupus erythematosus sistemik (SLE), polymyositis, dan scleroderma.
ljubaphoto / Getty ImagesSebab
Kira-kira 80 peratus orang yang didiagnosis dengan MCTD adalah wanita. Penyakit ini menyerang orang berusia antara 5 hingga 80 tahun, dengan prevalensi tertinggi di kalangan remaja atau orang berusia 20-an.
Punca MCTD tidak diketahui. Mungkin ada komponen genetik, tetapi tidak diwarisi secara langsung.
Gejala
Kesan awal penyakit tisu penghubung bercampur serupa dengan penyakit tisu penghubung yang lain.
Gejala boleh merangkumi:
- Keletihan
- Kesakitan atau kelemahan otot
- Sakit sendi
- Demam rendah
- Fenomena Raynaud
Kesan MCTD yang kurang biasa termasuk demam tinggi, keradangan otot yang teruk, artritis akut, meningitis aseptik (tidak berjangkit), myelitis, gangren jari atau jari kaki, sakit perut, neuralgia trigeminal, sukar menelan, sesak nafas, dan kehilangan pendengaran .
Paru-paru terkena sehingga 75 peratus orang dengan MCTD. Kira-kira 25 peratus mereka yang mempunyai MCTD mempunyai penglibatan buah pinggang.
Diagnosis
Diagnosis penyakit tisu penghubung boleh menjadi sangat sukar. Ciri-ciri dari tiga keadaan - SLE, scleroderma, dan polymyositis - biasanya tidak berlaku pada masa yang sama dan biasanya berkembang satu demi satu dari masa ke masa.
Terdapat beberapa faktor yang dapat membezakan MCTD dari SLE atau scleroderma:
- Kepekatan tinggi antibodi anti-RNP darah (ribonucleoprotein) dan / atau anti-Smith / RNP (Sm / RNP) sekiranya tiada antibodi khusus lupus (antibodi anti-dsDNA) atau antibodi khusus scleroderma (anti-Scl-70)
- Ketiadaan komplikasi tertentu yang biasa terjadi pada SLE, seperti masalah buah pinggang dan masalah sistem saraf pusat
- Artritis teruk dan hipertensi paru (tidak biasa pada lupus)
- Fenomena Raynaud yang teruk dan bengkak / bengkak (tidak biasa dengan lupus)
Kehadiran antibodi anti-RNP atau anti-Sm / RNP yang terpencil dalam darah adalah ciri utama yang membezakan diagnosis MCTD, dan kehadiran antibodi ini dalam darah sebenarnya dapat mendahului gejala.
Rawatan
Rawatan MCTD difokuskan untuk mengawal gejala dan menguruskan kesan sistemik penyakit, seperti penglibatan organ.
Gejala keradangan boleh berkisar dari ringan hingga parah, dan perawatan harus dipilih berdasarkan keparahannya.
- Untuk keradangan ringan atau sederhana, NSAID atau kortikosteroid dosis rendah mungkin diresepkan.
- Keradangan sederhana hingga teruk mungkin memerlukan kortikosteroid dalam dos yang tinggi.
Apabila terdapat penglibatan organ, imunosupresan boleh diresepkan. Dan kesan sistemik seperti hipertensi paru dirawat dengan ubat-ubatan anti-hipertensi.
Prospek
Walaupun dengan diagnosis yang tepat dan rawatan yang tepat, prognosis tidak dapat diramalkan. Anda boleh mengalami tempoh tanpa gejala yang berlanjutan, di mana anda mungkin tidak memerlukan rawatan untuk MCTD anda.
Kesan keadaan pada kesihatan anda bergantung pada organ mana yang terlibat, keparahan keradangan, dan perkembangan penyakit anda.
Menurut Cleveland Clinic, 80 peratus orang bertahan sekurang-kurangnya 10 tahun setelah didiagnosis dengan MCTD. Prognosis untuk MCTD cenderung lebih buruk bagi pesakit yang mempunyai ciri-ciri yang berkaitan dengan scleroderma atau polymyositis.