Sindrom Landau-Kleffner (LKS) adalah keadaan yang jarang berlaku yang mempengaruhi kanak-kanak kecil, biasanya bermula antara usia 2 dan 8. Ia dicirikan oleh penurunan kemampuan bercakap dan bahasa, masalah pembelajaran, kejang, dan tingkah laku perubahan — gejala yang membuatnya mudah didiagnosis sebagai keadaan lain seperti autisme atau pekak. Penemuan yang tidak normal pada electroencephalogram (EEG), terutamanya semasa tidur, adalah kunci untuk diagnosis LKS.
Sekiranya anak anda didiagnosis menghidap LKS, adalah mustahak untuk terus menjalani rawatan dan terapi perubatan. Lama kelamaan, banyak kanak-kanak mengalami peningkatan kemampuan berbahasa mereka, dan kebanyakan tidak terus mengalami sawan ketika mereka mencapai usia remaja.
Juga dikenali sebagai
- Mendapat afasia dengan gangguan kejang
- Memperolehi afasia epileptiform
Gejala Sindrom Landau-Kleffner
LKS memberi kesan kepada kanak-kanak yang biasanya berkembang sebelum menunjukkan tanda-tanda keadaan. Gejala boleh bermula secara beransur-ansur dalam beberapa minggu atau bulan. Sebilangan kanak-kanak juga menunjukkan perubahan tingkah laku.
Nusha Ashjaee / Sangat Baik
Biasanya sindrom Landau-Kleffner mempunyai:
- Kehilangan kemahiran berbahasa: Kanak-kanak yang telah mengembangkan kemampuan bertutur, memahami bahasa — bahkan membaca dan menulis — mungkin mengalami kemunduran (kemunduran) kemahiran berbahasa mereka. Mereka tidak dapat berkomunikasi dengan orang lain, malah ibu bapa mereka. Istilah klinikal untuk sukar bercakap adalah afasia. Kesukaran memahami bahasa disebut agnosia pertuturan.
- Kejang: Kebanyakan kanak-kanak dengan keadaan ini mengalami sawan, terutamanya semasa tidur. Kejang disifatkan sebagai kejang fokus atau kejang tonik-klonik umum. Mereka menyebabkan gegaran dan tersentak pada satu bahagian badan, atau seluruh badan. Sebilangan besar kejang berlangsung selama beberapa minit, tetapi sebilangan kanak-kanak mempunyai episod epileptikus status, yang merupakan kejang yang tidak berhenti sendiri, memerlukan ubat anti-epilepsi (AED) untuk menghentikannya. (Kejang tidak hadir dan sawan atonik adalah kurang biasa, tetapi mungkin juga berlaku dalam beberapa kes.)
- Perubahan tingkah laku: Sebilangan kanak-kanak dengan LKS bertindak. Gangguan hiperaktif kekurangan perhatian (ADHD) dan kesukaran belajar kadang-kadang dikaitkan dengan keadaan.
Seorang kanak-kanak dengan LSK yang menjadi marah atau hiperaktif mungkin melakukannya kerana kecewa kerana tidak dapat berkomunikasi dengan jelas dan memahami keperluannya.
Punca
Tidak jelas mengapa kanak-kanak mengembangkan LKS, walaupun terdapat bukti bahawa sekurang-kurangnya beberapa kes timbul dari mutasi genetik. Tampaknya lobus temporal otak terlibat. Sebilangan ibu bapa menyatakan bahawa anak-anak mereka mempunyai jangkitan virus sebelum permulaan LKS, tetapi jangkitan belum dapat disahkan sebagai penyebab keadaan. Keradangan mungkin berperanan, kerana beberapa kanak-kanak bertambah baik dengan rawatan anti-radang. LKS mempengaruhi lelaki dan wanita secara sama rata.
Mutasi Gen
Kajian mendapati bahawa sekitar 20% kanak-kanak dengan LSK mempunyai mutasi pada gen GRIN2A, yang terletak pada kromosom 16. Gen ini mengarahkan pengeluaran GluN2A, reseptor glutamat, yang biasanya membantu mencegah aktiviti saraf berlebihan pada otak. Dalam LKS, mutasi GRIN2A dianggap sebagai mutasi de novo, yang bermaksud bahawa seorang anak dapat mengembangkannya tanpa mewarisi dari ibu bapa mereka.
Perubahan Otak
Oleh kerana masalah bahasa dan kejang adalah ciri epilepsi Landau-Kleffner, dianggap lobus otak sementara dipengaruhi. Lobus temporal kiri dan kanan terletak di sisi otak, berhampiran telinga. Lobus temporal yang dominan seseorang (yang kiri pada orang dengan tangan kanan, yang kanan pada orang yang kidal) terlibat dengan pertuturan dan pemahaman bahasa. Kejang yang berasal dari lobus temporal boleh menjadi kejang fokus, yang bermaksud ia melibatkan satu sisi badan, atau dapat menggeneralisasi dan mempengaruhi seluruh tubuh.
Diagnosis
Sindrom Landau-Kleffner mungkin memerlukan minggu atau bahkan berbulan-bulan untuk didiagnosis. Oleh kerana terdapat lebih banyak penyebab kejang dan masalah komunikasi pada anak-anak kecil, kemungkinan tidak menjadi masalah pertama yang disyaki.
Pada akhirnya, diagnosis LSK akan dibuat berdasarkan sejarah kejang anak, kehilangan kemahiran berbahasa, dan ujian diagnostik untuk mengesampingkan masalah lain. Ini termasuk:
Ujian neuropsikologi untuk menilai kemampuan belajar, perhatian, dan pemahaman.
Ujian pendengaran untuk mengesampingkan kehilangan pendengaran sebagai penyebab kemerosotan bahasa. Kekurangan pendengaran tidak biasa di LSK.
Pencitraan otak seperti tomografi berkomputer (CT) atau pencitraan resonans magnetik (MRI) untuk mengenal pasti kelainan struktur, seperti tumor, strok, atau jangkitan. Ujian ini biasanya normal pada kanak-kanak yang mempunyai LKS.
Tusukan lumbar untuk melihat adanya jangkitan atau keradangan yang akan menghilangkan ensefalitis.
Electroencephalogram (EEG), ujian bukan invasif yang dilakukan untuk menilai kejang yang penting untuk mendiagnosis sindrom Landau-Kleffner. Electroencephalogram melibatkan meletakkan elektrod logam berbentuk syiling kecil di kulit kepala untuk mengesan dan menilai aktiviti otak elektrik. Elektrod disambungkan ke wayar yang menghantar isyarat ke komputer yang "membaca" irama otak. EEG dapat menunjukkan irama otak elektrik yang tidak normal semasa kejang, dan kadang-kadang walaupun seseorang tidak mengalami sawan.
Ciri corak EEG LKS menunjukkan lonjakan gelombang perlahan lobus temporal yang sering terdapat semasa tidur. Sebilangan kanak-kanak dengan LKS mempunyai bukti kejang yang berterusan semasa tidur digambarkan sebagai corak lonjakan dan gelombang.
Ujian pencitraan otak metabolik, seperti ujian pelepasan positron (PET), tidak sering digunakan untuk mendiagnosis LKS, tetapi sering digunakan dalam penyelidikan. Kanak-kanak yang mempunyai LKS mungkin mempunyai metabolisme yang tidak normal pada lobus temporal pada salah satu dari kedua-dua belah otak.
Rawatan
Matlamat merawat sindrom Landau-Kleffner memberi tumpuan kepada mengurangkan keradangan otak, mengawal kejang, dan membantu memulihkan pertuturan.
Terapi Imun
Kortikosteroid oral intravena (IV) atau oral disyorkan untuk sesetengah kanak-kanak yang menghidap LKS dan paling berkesan jika dimulakan secepat mungkin setelah gejala bermula. Pengecualian adalah kanak-kanak yang doktornya prihatin dengan adanya ensefalitis berjangkit (jangkitan otak) atau meningitis (jangkitan pada lapisan pelindung otak), dalam hal ini steroid dielakkan kerana mereka boleh membuat jangkitan menjadi lebih teruk. Satu lagi imunosupresan, imunoglobulin intravena (IVIG), mungkin juga menjadi pilihan.
Ubat Antiepilektik (AED)
Juga dikenali sebagai antikonvulsan, AED adalah rawatan lini pertama untuk LSk. Terdapat sebilangan besar ubat-ubatan tersebut untuk dipilih, termasuk:
- Depakene (valproat)
- Onfi (clobazam)
- Keppra (levetiracetam)
- Zarontin (etosuximide)
Terapi ucapan
Walaupun sukar untuk mendapatkan kembali kemampuan pertuturan dan bahasa yang hilang ketika lobus temporal telah terjejas, terapi pertuturan disyorkan untuk kanak-kanak dengan LKS untuk membantu mengoptimumkan kemampuan mereka untuk berkomunikasi.
Terapi mungkin memerlukan kesabaran dari pihak ibu bapa, kerana anak-anak dengan LKS tidak selalu dapat mengambil bahagian dalam setiap sesi dan kemungkinan akan mengalami peningkatan yang paling besar setelah fasa akut keadaan mulai hilang. Sebilangan orang yang menjalani LKS terus mendapat manfaat terapi terapi pertuturan semasa remaja dan dewasa.
Pembedahan
Kanak-kanak yang mengalami sawan yang berterusan walaupun mengambil AED boleh mendapat manfaat daripada pembedahan epilepsi. Ini adalah prosedur yang melibatkan membuat beberapa sayatan kecil di otak yang disebut transpsi subpial.
Oleh kerana pembedahan epilepsi dapat menyebabkan defisit neurologi, ujian pra-pembedahan yang luas sangat penting sebelum keputusan untuk diambil dibuat.
Prognosis
LKS sering bertambah baik dari masa ke masa. Sebilangan besar kanak-kanak tidak terus mengalami sawan selepas remaja dan tidak memerlukan rawatan jangka panjang dengan AED. Walau bagaimanapun, terdapat tahap pemulihan yang berubah-ubah, dan kekurangan pertuturan boleh mempengaruhi kanak-kanak sepanjang hidup mereka, terutamanya apabila LKS bermula di awal kehidupan atau rawatan tidak berjaya. Kanak-kanak yang dirawat dengan kortikosteroid atau imunoglobulin cenderung mempunyai yang terbaik hasil jangka panjang.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Sekiranya anda ibu bapa kanak-kanak yang didiagnosis menghidap sindrom Landau-Kleffner, anda pasti risau akan kemampuan masa depan mereka untuk belajar, berfungsi secara sosial, dan akhirnya berdikari. Oleh kerana LKS adalah keadaan yang jarang berlaku dengan pelbagai kemungkinan hasil, diagnosis LKS sering bermaksud hidup dengan ketidakpastian. Ini boleh membantu menyertai kumpulan sokongan dalam talian untuk ibu bapa kanak-kanak dengan masalah epilepsi atau pertuturan, kerana ibu bapa yang lain sering dapat membantu anda berkongsi perasaan anda dan dapat mengarahkan anda ke sumber yang berguna dalam komuniti anda.