Apakah Tumor Karsinoid paru-paru?

Tumor paru-paru karsinoid, juga dikenal sebagai karsinoid paru-paru,menyumbang sekitar 1% hingga 2% barah paru-paru. Tumor ini, faktor risiko mereka, dan gejala mereka berbeza dengan barah paru-paru sel bukan kecil (NSCLC) dan barah paru-paru sel kecil (SCLC), yang mana lebih banyak jenis barah paru-paru yang biasa. Sebagai contoh, orang yang lebih muda dan bukan perokok lebih cenderung menghidap tumor paru-paru karsinoid.

Sekiranya anda didiagnosis mengidap tumor paru-paru karsinoid, penting untuk anda memahami aspek unik dari jenis barah ini, ingatlah bahawa pengalaman anda akan berbeza daripada pengalaman pesakit barah paru-paru yang lain. Ini bukan perjalanan yang mudah, tetapi kadar kelangsungan hidup dengan barah karsinoid paru-paru lebih baik daripada jenis kanser paru-paru yang lain.

Jenis Tumor Karsinoid paru-paru

Tumor karsinoid adalah bentuk tumor neuroendokrin. Sel-sel neuroendokrin terdapat di seluruh badan, termasuk paru-paru. Sekiranya sel-sel ini membiak secara berlebihan, mereka akan membentuk tumor karsinoid kecil. Tumor ini boleh terbentuk di organ di seluruh badan. Hanya 3 daripada 10 tumor karsinoid yang dijumpai di paru-paru.

Tumor karsinoid paru-paru terbahagi kepada dua jenis utama: tipikal dan tidak biasa.

• Tumor karsinoid khas: Karsinoid khas atau karsinoid kelas rendah terdiri daripada sel-sel yang kelihatan seperti sel normal. Mengira kira-kira 90% karsinoid paru-paru, tumor ini cenderung tumbuh perlahan dan jarang merebak di luar paru-paru.
• Tumor karsinoid atipikal: Karsinoid gred atipikal atau perantaraan mempunyai sel yang kelihatan lebih tidak normal. Tumor ini cenderung tumbuh dan menyebar sedikit lebih cepat daripada karsinoid biasa tetapi biasanya kurang agresif daripada jenis barah paru-paru yang lebih biasa.

Gejala Tumor Karsinoid paru-paru

Tumor karsinoid paru-paru, terutama karsinoid khas, cenderung tumbuh secara berpusat berhampiran saluran udara yang besar. Oleh kerana lokasinya, kira-kira 66% orang melihat gejala pada awal penyakit.Untuk 34% yang lain, tumor mungkin tumbuh dengan perlahan sehingga gejala mungkin tidak dapat dilihat selama bertahun-tahun. Dalam keadaan seperti ini, barah hanya dapat dijumpai lebih awal jika anda menjalani ujian (seperti sinar-X dada) untuk alasan lain.

Apabila terdapat gejala, mereka biasanya berkaitan dengan penyumbatan saluran udara dan mungkin termasuk:

• Batuk berterusan
• Sesak nafas
• Mengi
• Hemoptysis (batuk darah)
• Sakit dada

Jangkitan paru-paru berulang seperti bronkitis dan radang paru-paru juga boleh berlaku jika tumor besar menyekat saluran udara. Doktor anda mungkin bimbang bahawa anda mungkin menghidap barah sekiranya jangkitan anda berlanjutan walaupun terdapat rawatan antibiotik.

Kurang biasa, karsinoid boleh muncul dengan gejala kanser lanjut seperti kehilangan selera makan dan penurunan berat badan.

Berkaitan dengan Rembesan Hormon

Sebilangan tumor karsinoid mengeluarkan hormon atau bahan seperti hormon ke dalam aliran darah.

Sindrom yang dapat disebabkan oleh rembesan hormon ini termasuk sindrom karsinoid dan sindrom Cushing, yang dapat menimbulkan sejumlah gejala yang biasanya tidak berkaitan dengan barah paru-paru.

• Sindrom karsinoid: Sebilangan karsinoid melepaskan zat seperti serotonin yang menyebabkan kemerahan pada wajah (yang boleh sangat menonjol), mengi, dan cirit-birit berair.
• Sindrom Cushing: Hormon adrenokortikotropik (ACTH) mungkin dirembeskan, yang menyebabkan gejala sindrom Cushing seperti kenaikan berat badan, penampilan wajah seperti bulan, pengumpulan lemak di antara bahu ("kerbau kerbau"), darah tinggi tekanan, dan kelemahan otot.

Di samping itu, kesan yang jarang berlaku juga boleh berlaku akibat rembesan hormon dari tumor karsinoid. Ini termasuk:

• Hiperkalsemia: Tumor boleh mengeluarkan bahan yang menyebabkan peningkatan kadar kalsium dalam darah. Ini boleh menyebabkan kelemahan, kekejangan, loya, dan kelesuan. Apabila teruk, anda mungkin kehilangan kesedaran.
• Acromegaly: Karsinoid yang mengeluarkan hormon pertumbuhan boleh mengakibatkan pembesaran tangan dan kaki serta perubahan wajah (akomegali pada orang dewasa) atau pertumbuhan pesat (pada kanak-kanak).

Secara keseluruhan, karsinoid adalah kumpulan barah yang sangat heterogen, yang bermaksud sel-sel di dalam tumor dan dari satu tumor ke tumor yang lain berbeza secara signifikan. Ini boleh menyebabkan pelbagai kesan sistemik dan memerlukan lebih dari satu strategi rawatan.

Punca dan Faktor Risiko

Punca dan faktor risiko tumor paru-paru karsinoid tidak diketahui. Tidak seperti penyakit paru-paru lain, merokok dan pencemar udara nampaknya tidak berkaitan dengannya.

Beberapa faktor yang diperhatikan termasuk:

• Seks: Ia lebih biasa pada wanita berbanding lelaki.
• Bangsa: Orang kulit putih lebih cenderung daripada yang lain untuk mengembangkan tumor.
• Genetik: Orang dengan kelainan warisan yang jarang disebut neoplasia endokrin pelbagai jenis 1 (MEN1) nampaknya mempunyai risiko lebih tinggi untuk karsinoid paru-paru.
• Umur: Karsinoid khas dan atipikal boleh berlaku pada usia berapa pun, tetapi biasanya dijumpai antara usia 45 hingga 55 tahun, yang sedikit lebih muda daripada usia diagnosis purata untuk kanser paru-paru lain. Ia juga merupakan jenis barah paru-paru yang paling biasa dijumpai pada kanak-kanak.

Diagnosis

Diagnosis tumor karsinoid kadang-kadang mencabar sejak awal. Sebagai contoh, tumor karsinoid yang mengeluarkan ACTH mungkin mempunyai gejala yang hampir sama dengan sindrom Cushing sebelum gejala paru-paru berlaku.

Pengimejan

Sekiranya doktor anda bimbang bahawa anda mungkin menghidap barah paru-paru atau gangguan berkaitan paru-paru lain, anda mungkin perlu menjalani ujian diagnostik.

Ujian ini mungkin merangkumi:

• X-ray dada: Tumor karsinoid mungkin muncul pada sinar-X, tetapi akan terlepas jika kecil atau tersembunyi.
• Imbasan tomografi komputasi dada (CT): CT dada lebih berkesan untuk mengesan tumor karsinoid, menentukan ukuran tepatnya, dan menentukan lokasi mereka.
• Skintigrafi reseptor Somatostatin: Ujian ini menggunakan zarah radioaktif yang melekat pada oktreotida, yang disuntik ke dalam badan. Octreotide mengikat tumor karsinoid, dan sinar gamma dari zarah radioaktif kemudian dilihat untuk menemukan tumor. Selain menunjukkan lokasi tumor, ujian ini dapat membantu dalam menentukan pilihan rawatan terbaik.
• Imbasan PET Ga-68 Dotate: Dengan jenis tomografi pelepasan positron (PET) jenis ini, sebilangan kecil ubat radioaktif yang disebut Dotatate diberikan melalui suntikan sebelum imbasan. Dotatate melekat pada tumor neuroendokrin (NET) dan muncul pada gambar PET sebagai bintik terang. Ujian ini terbukti sangat berkesan dalam mencari tumor karsinoid.

Imbasan CT (pengimejan resonans magnetik, MRI) juga dapat dilakukan untuk memeriksa sama ada keganasan telah metastasis (penyebaran) ke hati, yang merupakan laman web umum untuk metastasis tumor paru-paru karsinoid.

Biopsi

Doktor anda akan memerlukan sampel tisu untuk mengesahkan diagnosis anda dan menentukan tahap tumor paru-paru karsinoid anda.

Terdapat dua jenis biopsi utama untuk menilai barah paru-paru karsinoid:

• Bronkoskopi: Semasa bronkoskopi, tiub fleksibel dimasukkan melalui mulut dan diikat ke saluran udara besar (bronkus) paru-paru. Oleh kerana banyak karsinoid terletak berhampiran saluran udara, tumor ini sering dapat dilihat melalui kamera dan biopsi dapat diambil.
• Biopsi paru-paru: Doktor anda mungkin mendapatkan sampel biopsi menggunakan biopsi jarum dengan jarum halus yang dimasukkan melalui dinding dada. Atau anda mungkin mempunyai biopsi pembedahan paru-paru terbuka, di mana sekeping kecil tumor anda diambil sampel secara langsung semasa prosedur pembedahan.

Ujian Darah

Ujian darah dapat mengesan hormon yang dirembeskan dari beberapa tumor karsinoid.

Ujian lain, indeks percambahan Ki67, kadang-kadang dapat membantu membezakan karsinoid dari jenis barah paru-paru lain, dan juga meramalkan tumor karsinoid mana yang mungkin bertindak balas terhadap kemoterapi (kebanyakan tidak).

Pementasan

Tidak seperti kanser paru-paru yang lebih biasa, ujian pementasan tidak selalu diperlukan untuk tumor karsinoid kerana ia tumbuh dengan perlahan dan tidak mungkin menyebar. Oleh kerana kebanyakan tumor karsinoid tumbuh lambat dan mempunyai aktiviti metabolik yang rendah, mereka tidak mungkin muncul sebagai ganas pada imbasan PET.

Rawatan

Oleh kerana tumor karsinoid boleh berbeza antara satu sama lain, pilihan rawatan berbeza-beza. Pada peringkat awal penyakit, pembedahan biasanya dianggap sebagai rawatan terbaik. Beberapa ubat kini diluluskan untuk rawatan tumor karsinoid lanjut.

Pembedahan

Jenis pembedahan barah paru-paru yang mungkin anda perlukan bergantung pada seberapa besar tumor dan di mana ia berada di paru-paru anda.

Untuk tumor kecil, lobektomi atau reseksi baji boleh dipertimbangkan. Untuk tumor yang lebih besar (atau yang berada di lokasi tertentu), penyingkiran keseluruhan paru-paru (pneumonektomi) mungkin disyorkan.

Terapi Biologi

Ubat terapi biologi Afinitor (everolimus) disyorkan untuk karsinoid khas dan atipikal maju yang tidak mengeluarkan hormon atau bahan seperti hormon.

Ubat yang disasarkan ini berfungsi dengan mengganggu laluan isyarat badan yang mendorong pertumbuhan barah. Ia diambil sebagai pil harian, dan boleh meningkatkan kelangsungan hidup.

Analog Somatostatin

Ubat Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide), dan Signifor (pasireotide) adalah analog somatostatin dan digunakan untuk merawat tumor karsinoid kelas rendah yang mengeluarkan bahan seperti hormon. Mereka dapat mengawal pertumbuhan tumor dan mengurangkan gejala tetapi bukan kuratif.

Anda mungkin ingin mempertimbangkan untuk mendaftar dalam percubaan klinikal sehingga anda dapat mengakses rawatan baru untuk tumor karsinoid anda.

Prognosis

Apabila tumor karsinoid dapat dikeluarkan secara pembedahan, prognosisnya agak baik. Dengan penyakit lanjut, persetujuan Afinitor telah meningkatkan kelangsungan hidup, dan rawatan lain juga sedang diperiksa.

Kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk tahap karsinoid paru-paru tahap-daerah adalah sekitar 90%. Sekiranya kanser didiagnosis pada peringkat awal, kadar kelangsungan hidup lima tahun meningkat kepada 97%.

Tumor karsinoid yang berkaitan dengan sindrom genetik MEN1 cenderung lebih agresif dan mempunyai kadar kelangsungan hidup yang lebih rendah.

Mengatasi dan Menyokong

Oleh kerana tumor karsinoid agak jarang berlaku, adalah penting anda berjumpa doktor yang biasa dengan penyakit ini.

Beberapa pusat barah yang lebih besar, seperti pusat yang ditetapkan oleh Institut Kanser Nasional, sering kali mempunyai pakar onkologi pada kakitangan yang telah merawat sebilangan orang lain dengan barah ini. Pusat-pusat yang lebih besar ini juga cenderung memberi anda peluang untuk menjadi sebahagian daripada ujian klinikal atau menerima rawatan baru untuk karsinoid lanjut.

Carcinoid Cancer Foundation adalah organisasi bukan untung yang komited untuk menyokong orang yang menghidap tumor karsinoid. Ia boleh menjadi sumber untuk membantu anda mencari kumpulan sokongan atau kenalan yang dapat menjawab soalan dan mendorong anda semasa anda mencari jawapan dan memulakan rawatan.